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高ビリルビン血症は、古いまたは損傷した赤血球が分解されると形成される茶色がかった黄色の化合物であるビリルビンの蓄積です。通常、ビリルビンは肝臓によって化学的に変化するため、便や尿に安全に排泄されます。ただし、赤血球が異常に高い割合で分解されている場合、または肝臓が正常に機能していない場合、高ビリルビン血症が発生する可能性があります。乳児では、これは単に身体のタスクを実行できないことに起因する可能性があります人生の最初の数日でビリルビンをよく清める。しかし、だれでも、状態は病気を示しているかもしれません。
高ビリルビン血症の症状
高ビリルビン血症では、ビリルビンが過剰に蓄積すると、黄疸の特徴的な症状が現れます：
- 皮膚や白目が黄色くなる
- 熱
- 尿の黒ずみ、時には茶色がかった色調
- 淡い粘土色のスツール
- 極度の疲労
- 食欲減少
- 腹痛
- 胸焼け
- 便秘
- 膨満感
- 嘔吐
ビリルビンのレベルが脳で有毒になる場合、合併症は主に新生児で発生する可能性があります。これは、発作、不可逆的な脳の損傷、および死が発生する可能性がある、kernicterusと呼ばれる状態につながる可能性があります。
原因
高ビリルビン血症が発生する理由はさまざまです。原因は、関与するビリルビンの種類によって大きく分類できます。
- 非共役ビリルビン 赤血球の分解によって形成されます。水溶性ではなく、尿中に排泄することもできません。
- 共役ビリルビン 非抱合型ビリルビンで、肝臓で水溶性になり、尿や胆汁を通過しやすくなります。
高ビリルビン血症の一般的な原因は次のとおりです：
- 溶血性貧血 多くの場合、癌（白血病やリンパ腫など）、自己免疫疾患（狼瘡など）、または投薬（アセトアミノフェン、イブプロフェン、インターフェロン、ペニシリンなど）の結果として、赤血球が急速に破壊される
- 肝疾患 ウイルス性肝炎、肝硬変、非アルコール性脂肪性肝疾患など、ビリルビンが抱合型ビリルビンに変換されるのを防ぎます
- 胆管閉塞 多くの場合、肝硬変、胆石、膵炎、または腫瘍の結果として、胆汁の小腸にビリルビンを送達できない
- 新生児の消化細菌の欠如 ビリルビン（新生児黄疸）の分解を防ぐ
- 遺伝性疾患 間接的に肝機能を損なう（遺伝性ヘモクロマトーシスまたはアルファ1アンチトリプシン欠乏症など）、または直接肝機能を損なう（ギルバート症候群など）
さらに、一部の薬物は、肝機能を損なうことによって高ビリルビン血症を引き起こす可能性があり、多くの場合、潜在的な肝機能障害と並行して、または長期間の使用または乱用の結果として発生します。これらには以下が含まれます：
- 特定の抗生物質（アモキシシリンやシプロフロキサシンなど）
- 抗けいれん薬（バルプロ酸など）
- 抗真菌薬（フルコナゾールなど）
- 経口避妊薬
- スタチン薬
- 市販のタイレノール（アセトアミノフェン）
中国人参、コンフリー、ジンブワン、カバ、コンブチャティー、サッサフラスなど、特定のハーブやハーブ療法でも肝臓に強い毒性があることが知られています。
診断
高ビリルビン血症は血液検査で診断できます。このテストでは、血中の総ビリルビン（抱合型と非抱合型の両方）および直接（抱合型）ビリルビンのレベルを測定します。
間接（非共役）ビリルビンレベルは、総ビリルビン値と直接ビリルビン値から推測できます。ラボでは異なる基準範囲を使用する場合がありますが、一般的に受け入れられている通常のレベルがあります。
ビリルビン正常範囲
一般的に、年長の子供と大人では、次の範囲が正常と見なされます。
- 総ビリルビン：0.3〜1ミリグラム/デシリットル（mg / dL）
- 直接（共役）ビリルビン：0.1から0.3 mg / dL
新生児では、正常値は、生後最初の48時間以内に8.7 mg / dL未満の間接（非抱合型）ビリルビンになります。
ビリルビンは、アラニントランスアミナーゼ（ALT）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、アルカリ性ホスファターゼ（ALP）、およびγ-グルタミルトランスペプチダーゼ（GGT）ビリルビンを含む、肝機能と酵素を評価する一連のテストの一部として含まれることがよくあります。
特に黄疸の存在下で、機能障害の根本的な原因を特定するために、追加の検査が指示される場合があります。尿中に排泄されたビリルビンの量を評価するために尿検査が命じられ、問題の場所についての手がかりを医師に提供します。
超音波やコンピューター断層撮影（CT）などの画像検査は、胆管閉塞と癌を含む肝疾患の区別に役立つため、特に有用です。超音波は、電離放射線を使わずにすばやく行うことができます。 CTスキャンは、肝臓または膵臓の異常の検出においてより感度が高くなっています。
肝生検は、肝硬変または肝がんの確定診断が既になされている場合にのみ使用されます。
根本的な原因に関係なく、ビリルビン検査は通常、治療に対する反応を監視したり、疾患の進行や回復を追跡したりするために繰り返されます。
鑑別診断
ビリルビン値が上昇した場合、医師は根本的な原因を特定する必要があります。高ビリルビン血症はそれ自体が病気ではなく、病気の特徴であることを覚えておくことは重要です。
この目的のために、医師は原因を区別する必要があります。原因は以下のように大別されることがあります。
- プレ肝：問題は肝臓の前に、すなわち赤血球の急速な分解の結果として発生しました。
- 肝：肝臓に問題が発生した。
- 肝後：問題は肝臓の後、すなわち胆管閉塞の結果として発生しました。
発症前の原因
肝前の原因は、尿中のビリルビンの欠如によって区別されます（抱合されていないビリルビンは尿中に排泄できないため）。一連の赤血球検査に加えて、がんやその他の深刻な疾患が疑われる場合、医師は骨髄生検または誤嚥を要求することがあります。
症状としては、脾臓が腫大する可能性が高く、便や尿の色は正常です。
肝臓の原因
肝臓の原因は、肝臓酵素の上昇と尿中のビリルビンの証拠によって特徴付けられます。超音波やX線などの画像検査を使用して、肝臓が炎症を起こしているかどうかを確認します。
肝硬変または肝がんの証拠がある場合は、肝生検が推奨されます。遺伝子検査は、さまざまな種類のウイルス性肝炎を区別したり、ヘモクロマトーシスやギルバート症候群などの遺伝性疾患を確認したりするために使用できます。脾臓の拡大が予想されます。
流行後の原因
肝後の原因は、正常な非抱合型ビリルビンレベルと正常な脾臓によって特徴付けられます。胆石の特定には、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、胆管MRI、または内視鏡超音波検査が使用され、膵臓の異常を検出するために超音波検査と便検査が行われる場合があります。
結局、高ビリルビン血症の根本的な原因を区別できる単一の検査はありません。
処理
高ビリルビン血症の治療は根本的な原因によって異なります。状態は単独で扱われません。治療は診断された状態に基づいて行われ、有毒薬物の終了から外科手術や長期の慢性治療までさまざまです。
成人の黄疸は、感染が解決すると高ビリルビン血症の症状が通常は自然に治まる急性ウイルス性肝炎の場合など、特定の治療を必要としない場合があります。同じことがギルバート症候群にも当てはまり、これは有害であるとは考えられておらず、治療を必要としません。
状態が薬物誘発性である場合、必要となる可能性があるのは投薬の終了または変更のみです。溶血性貧血は鉄サプリメントで治療できます。
閉塞性高ビリルビン血症の場合、胆石または他の閉塞源を取り除くために手術（通常は腹腔鏡下）が必要になることがあります。重度の肝臓疾患または膵臓疾患では、適格な肝専門医による治療が必要であり、薬物療法から臓器移植へ。
黄疸が軽い場合、新生児高ビリルビン血症は治療を必要としない場合があります。中等度から重度の場合、治療には光線療法（新生児のビリルビン分子の構造を変化させる）、静脈内免疫グロブリン（赤血球の急速な分解を防ぐ）、または輸血が含まれます。
高ビリルビン血症を正常化できる在宅治療はありませんが、アルコール、赤身の肉、加工食品、精製砂糖を取り除くことで、肝臓に余分なストレスをかけることを回避できます。
黄疸の体質性症状は、市販の制酸薬、下剤、または便軟化剤で緩和されることがあります。食物繊維の増加は便秘を和らげるのに役立ちますが、膨満感も増加させる可能性があります。重度の吐き気や嘔吐を経験している場合、医師は制吐剤レグラン（メトクロプラミド）を処方することがあります。
高ビリルビン血症または肝障害の症状が発生している場合は、薬や医薬品などを服用する前に医師に相談してください。