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カルチノイド症候群は、急速な心拍数、呼吸困難、紅潮、下痢など、多くの全身症状を特徴とするまれな症状です。カルチノイド腫瘍と呼ばれるまれな種類の腫瘍が、全身に影響を与える過剰なホルモンを産生するときに発生します。カルチノイド症候群は、血液および尿検査、画像検査、生検で診断されます。症状は投薬で対処でき、腫瘍の切除が最も確実な治療ですが、完全に切除できるとは限りません。
症状
カルチノイド症候群の徴候は通常ゆっくりと悪化します。この状態は深刻で急速な影響をもたらす可能性がありますが、これは一般的ではありません。カルチノイドを引き起こす腫瘍がすでに診断された後に症状が通常発生しますが、いくつかの例では、カルチノイド症候群はカルチノイド腫瘍の最初の徴候である可能性があります。
症状は次のとおりです。
- フラッシング
- 暑い
- 血管拡張によって引き起こされる顔の毛細血管拡張症-ピンク、赤み、または紫がかった病変
- 胃の不調
- 下痢
- 喘鳴
- 気道気管支収縮による狭窄（狭窄）
- 急速な心拍数
- 立ちくらみ
症状は毎日発生するわけではなく、行き来することがあります。下痢が重度で数日間続く場合は、脱水状態になり、緊急に静脈内（IV）液と電解質を交換する必要があります。
脱水症を認識する
慢性的な影響
数か月または数年後、カルチノイド症候群はカルチノイド心疾患および心不全につながる可能性があります。
慢性的な下痢は、食べる食物の栄養素の吸収を妨げると栄養失調につながります。これは、体重減少や主要なビタミンやミネラルの欠乏を引き起こす可能性があります。
原因
カルチノイド症候群は、カルチノイド腫瘍がホルモン、特にセロトニン（5-HT）を産生するときに発生します。これらの腫瘍は、神経系および内分泌系と相互作用する物質を産生するため、神経内分泌腫瘍とも呼ばれます。
カルチノイド腫瘍の典型的な場所は、胃腸系または肺ですが、体内のどこにでも発生する可能性があります。腫瘍は通常サイズが大きくなり、局所的または離れた場所に転移する可能性があります（転移）。
ホルモン効果
カルチノイド症候群で確認されている最も一般的なホルモンであるセロトニンは、通常、気分を調節します。
これらのホルモンは、血管、心臓、免疫系への影響など、身体にさまざまな作用を及ぼします。そして専門家たちは、40もの異なる物質がカルチノイド腫瘍から分泌される可能性があることに同意しています。
ホルモン産生量と腫瘍の全身への影響は、必ずしもその大きさに対応しているわけではありません。
診断
神経内分泌腫瘍は、カルチノイド症候群以外にも、体重減少、腹痛、腹部膨満（腹部の肥大）、肝不全、膵臓不全、血液の咳など、さまざまな医学的問題を引き起こす可能性があります。これらすべての腫瘍の影響ではありませんカルチノイド症候群。
カルチノイド症候群の兆候や症状がある場合、診断の次のステップは、セロトニンレベルが上昇しているかどうかを判断し、腫瘍を特定するための検査に依存しています。
カルチノイド腫瘍がある場合、病気の最初の兆候はカルチノイド症候群または腫瘍自体の影響に関連している可能性があります。
血液検査
特にカルチノイド症候群の影響が1つまたは少数しかない場合、血液検査はカルチノイド症候群の個々の症状の原因を探すように指示されることがよくあります。たとえば、下痢が最も一般的な症状である場合、医師は血液検査を送信して、感染の兆候（白血球の上昇）があるかどうか、または下痢によって電解質レベル（ナトリウムやカリウムなど）が変化していないかどうかを確認します。
カルチノイド症候群があなたの症状の原因である可能性が高い疑いがある場合、他の状態-クロモグラニンA（CgA）、ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）、コルチゾール、およびサブスタンスP-に対して一般的に注文されていない特定の検査が示されることがありますホルモンの過剰生産の証拠。
尿検査
5-HTを含むすべてのホルモンは、体内から排出される前に代謝（分解）されます。 5-HTは5-ヒドロキシインドール乳酸（5-HIAA）に代謝され、尿中で検出されます。 5-HTと5-HIAAは通常カルチノイド症候群の有無にかかわらず体内に存在するため、尿が24時間採取され、5-HIAAレベルが正常レベルと比較されます。
画像検査
カルチノイド症候群とカルチノイド腫瘍は、さまざまな画像検査で評価されます。肺または消化器系に関連する症状がある場合、X線、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）、超音波、または陽電子放出検査（PET）などの画像検査は、医療チームが腫瘍を視覚化するのに役立ちます、そしてしばしば転移も検出することができます。
特殊な画像検査であるオクトレオスキャン（ソマトスタチン受容体シンチグラフィー）には、いくつかのステップがあります。まず、カルチノイド腫瘍に結合する放射性物質を注射します。注射の数時間後、この物質はカルチノイド腫瘍の細胞に結合する可能性があり、核イメージング検査で腫瘍がより見やすくなります。この検査は、放射性物質が腫瘍に結合する可能性があるため、転移があるかどうかを医療チームが確認するのに役立ちます体内のどこにでもある細胞。
インターベンショナル診断手順
肺または消化器系の内部の画像を取得するために使用できる診断手順もあります。
- 内視鏡検査：食道と胃の内壁
- 大腸内視鏡検査：腸
- 気管支鏡検査：呼吸器系の一部
多くの場合、これらの検査で腫瘍を特定できます。また、これらの介入検査の1つ中に、生検も取得できます。
生検
腫瘍がある場合、医療チームが治療を計画できるように、生検が必要になる場合があります。異常に見える組織の少量のサンプルを安全に取り除き、顕微鏡評価で検査することができます。これはしばしば気管支鏡検査または内視鏡検査の一部として行われます。
生検を受けるときに何を期待するか病理レポートには、腫瘍の種類、腫瘍のグレード、および腫瘍の病期が記述されています。
- 腫瘍の悪性度は、腫瘍の侵攻性と、腫瘍がどれだけ広がる可能性が高いかを示します。
- 腫瘍の病期とは、腫瘍が拡がっているかどうか、および体内にどの程度転移しているかを示します。腫瘍の病期分類は、病理学および画像検査に依存します。
診断テストの結果は、カルチノイド症候群とカルチノイド腫瘍の治療計画に使用されます。
処理
カルチノイド症候群の治療に関しては、3つの主要な目的があります。下痢、急速な心臓、落ち着きのなさなどの症状を管理する必要があります。腫瘍が作り出すホルモンの活動を妨げる薬はしばしば有用です。そして、腫瘍の治療はしばしば必要です。
症状管理
症状によっては、カルチノイド腫瘍の影響を抑えるための治療が必要になる場合があります。薬物は、急速な心拍数を遅くしたり、心不全の心機能を助けたり、高温を下げたり、呼吸をより簡単にしたりするために使用できます。
カルチノイド症候群がある場合、カルチノイド腫瘍の成長を遅らせ、カルチノイド症候群の症状を改善する薬であるソマトスタチン類似体で治療されることがあります。
カルチノイド危機
カルチノイド症候群の影響は非常に深刻です。まれですが、呼吸や心臓機能の助けが必要な人もいます。カルチノイドの発症は、必ずしも大きな腫瘍や転移性腫瘍と関連しているわけではなく、比較的小さいカルチノイド腫瘍でも発生する可能性があります。
ホルモン治療
カルチノイド症候群の場合は、体内のホルモンと相互作用してカルチノイド症候群の影響を軽減する薬であるソマトスタチン類似体で治療されることがあります。
- サンドスタチン（オクトレオチド）、ソマツリン（ランレオチド）、およびシグニフォー（パシレオチド）は、カルチノイド症候群で使用されるソマトスタチン類似体です。
- Xermelo（テロトリスタットエチル）は、カルチノイド症候群に関連する下痢を制御するためにソマトスタチンアナログ療法と組み合わせて使用できます。
- Afinitor（エベロリムス）は、カルチノイド腫瘍の成長を遅らせ、カルチノイド症候群の症状を改善するチロシンキナーゼ阻害剤です。
- 放射性標識されたソマトスタチン類似体はまた、ソマトスタチン類似体に不応性であったカルチノイド症候群の患者において高い症候性応答率を示した。 C177-ルテチウム（Lu）dotatate（ペプチド受容体放射性リガンド療法）がこの目的で最近承認されました。
一般に、これらの治療は腫瘍を縮小したり、腫瘍の成長を止めたりすることはありませんが、ホルモンの過剰産生の影響を緩和することができます。
癌治療
カルチノイド腫瘍はしばしばいくつかの治療戦略を必要とします。多くの場合、腫瘍の外科的切除が必要です。放射線治療は、手術の前後に腫瘍および転移のサイズを縮小する可能性があります。一部の腫瘍、特に外科的に完全に切除できないものには、化学療法、免疫療法、または標的療法が必要です。
カルチノイド腫瘍の予後は良好で、早期に診断された腫瘍の5年生存率は90％以上です。
ベリーウェルからの一言
カルチノイド症候群は比較的まれです。完全に治癒することもありますが、治癒できない場合でも、通常は管理でき、予後は良好です。
あなたまたは愛する人がカルチノイド症候群と診断された場合は、一般的な症状をよく理解して、それが作用するのか、腫瘍が再発するのかを知ることが重要です。
多くの場合、まれな病状のある人はサポートグループに参加することで利益を得られます。この状態は一般的ではないため、お住まいの地域にサポートグループがない可能性があるため、オンラインでコミュニティを見つけることを検討してください。あなたの医療チームは、評判の良いグループや団体についての情報を提供することができます。
腫瘍が完全に治癒しない場合は、研究に参加することに関心があり、医療チームまたはサポートグループがリソースを紹介できる場合があります。