キアリ奇形タイプI

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著者: Gregory Harris
作成日: 8 4月 2021
更新日: 14 5月 2024
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キアリ奇形とは何ですか?

キアリ奇形は、頭蓋骨の後ろの脳の一部(小脳)が脊柱管につながる頭蓋骨の通常の開口部から膨らむ問題です。これは脳と脊髄の一部に圧力をかけ、軽度から重度の症状を引き起こす可能性があります。ほとんどの場合、問題は出生時に存在します(先天性)。

キアリ奇形にはいくつかの種類がありますが、I型が最も一般的です。タイプIでは、小脳は頭蓋底の通常の開口部から膨らんでいます。このタイプはほとんどの場合先天性です。原発性キアリ奇形I型とも呼ばれます。しかし、10代または若い成人になるまで発見されないことがよくあります。

まれに、このタイプは後年に発症することもあります。これは、後天性または続発性キアリ奇形タイプIとして知られています。

キアリ奇形I型の原因は何ですか?

先天性キアリ奇形I型の正確な原因は不明です。胎児の成長中の問題は、欠陥を引き起こす可能性があります。妊娠中の有害物質との接触が原因である可能性があります。またはそれは家族で実行される遺伝的問題と関連しているかもしれません。


後天性キアリ奇形I型は出生後に人に起こります。これは、脊椎の腰部(腰部)または胸部(胸部)からの髄液の過剰な漏出によって引き起こされます。これは、怪我、有害物質との接触、または感染症が原因で発生する可能性があります。

キアリ奇形の兆候と症状

Syrinx

キアリ奇形は、脊髄内のsyrinx、液体で満たされたポケット、または嚢胞の形成に関連付けられています。この状態は脊髄空洞症としても知られています。嚢胞が脳脊髄液で満たされると、嚢胞は拡張し、脊髄に圧力をかけます。

キアリ奇形の一部の患者では、syrinxからの圧力の増加が神経筋機能に影響を及ぼし、四肢の脱力や歩行や呼吸の困難を引き起こす可能性があります。

一部の子供は脊椎のsyrinxの兆候を示しますが、他の子供はそうではありません。このような状況では、明確な診断のためにMRIスキャンが必要になる場合があります。

脊柱側弯症

脊椎がまだ成長している16歳未満の子供では、脊柱側弯症の発症、脊椎の異常な横方向(左右)の湾曲にも関連している可能性があります。


頭痛

診断されていない1型キアリ奇形の幼児、子供、10代の若者は頭痛を発症することがあります。頭痛は通常、頭と首の後ろにあり、運動によって悪化することがよくあります。

水頭症

2型キアリ奇形は、脳内の脳室(液体で満たされた領域)の内部に見られる脳脊髄液の流れが妨げられる状態である水頭症にも関連している可能性があります。

水分がたまると、頭の中の圧力が高まり、子供の頭蓋骨が通常よりも大きくなります。

睡眠時無呼吸

睡眠時無呼吸は、キアリ奇形の人に起こるもう1つの問題です。これは、睡眠中の呼吸の短時間の中断を特徴とする深刻な睡眠障害です。睡眠研究は睡眠時無呼吸の存在を確認できるので、医師は治療を処方することができます。

その他の症状

キアリ奇形の症状には、次のものも含まれます。


  • 嗄声

  • 嚥下困難

  • 急速な左右の眼球運動(眼振)

  • 筋力低下、バランスの欠如または異常な反射

  • 麻痺を含む神経の問題

私が診断したキアリ奇形タイプはどのようになっていますか?

症状がない場合は、他の理由で画像検査を行ったときに問題が見つかる可能性があります。症状がある場合は、医療提供者があなたの病歴について尋ね、身体検査を行います。彼または彼女はあなたを専門家に紹介するかもしれません。

キアリ奇形I型を検出するために画像検査が行われます。お子さんはこれらの検査を1つ以上受けている可能性があります。

  • MRI。この検査は、キアリ奇形の診断に最もよく使用される検査です。大きな磁石とコンピューターを使って、体内の詳細な写真を撮ります。

  • CTスキャン。このテストでは、一連のX線とコンピューターを使用して、体内の詳細な画像を作成します。 CTスキャンは通常のX線よりも詳細です。

私が治療したキアリ奇形タイプはどのように扱われますか?

あなたは神経内科医または脳神経外科医によって治療されるかもしれません。これらは、脳と脊髄の問題の専門家です。治療はあなたの症状、年齢、そして一般的な健康状態に依存します。また、状態の程度によっても異なります。

  • 症状なし。 あなたの健康は注意深く見守られているかもしれません。これには、頻繁な身体検査やMRI検査が含まれる場合があります。

  • 症状あり。 あなたの医療提供者は痛みを軽減するために薬を処方するかもしれません。または彼または彼女は手術を選ぶかもしれません。これは、脳への圧力を和らげたり、髄液の流れを回復したりするために行われます。

  • 症状はほとんどまたはまったくありませんが、syrinxです。 医療提供者は、シネ位相差と呼ばれる特殊なタイプのMRIを使用して欠陥を綿密に監視することを提案する場合があります。このテストでは、髄液の流れを調べます。また、液体が詰まっている領域も調べます。 MRIの結果に基づいて、または症状が悪化した場合は、手術が必要になる場合があります。

  • 睡眠時無呼吸の兆候があります。 睡眠時無呼吸がある場合は、睡眠研究が必要になる場合があります。睡眠時無呼吸とは、睡眠中に呼吸を停止して開始することを意味します。睡眠研究は、他の治療が必要かどうかを医療提供者が判断するのにも役立ちます。

キアリ奇形I型によって引き起こされる他の健康上の問題は何ですか?

これらの健康上の問題には、次のものが含まれます。

  • 長期的な痛み

  • 脊髄または脳幹の髄液(syrinx)のポケット。これは時間の経過とともに形成されます。

  • 筋肉や神経への生涯にわたる損傷

  • 筋肉が機能しなくなったために腕や脚を動かすことができなくなった(麻痺)

健康状態の変化を注意深く監視することで、これらの問題を防ぐことができます。これは、治療が早期に行われることを確認するのに役立ちます。

いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか?

変更に気付いた場合は、医療提供者に連絡してください。次の問題に気付いた場合は、必ず電話してください。

  • 呼吸

  • 飲み込む

  • 給餌

  • 話し中

  • 歩くか動く

キアリ奇形I型の要点

  • キアリ奇形では、脳の下部が頭蓋骨の下部にある通常の開口部から下がっていきます。

  • キアリ奇形にはいくつかの種類があります。タイプIが最も一般的なタイプです。

  • ほとんどの場合、問題は出生時に存在します(先天性)。しかし、それは人が十代か若い大人になるまで見つけられないかもしれません。

  • 症状がない場合があります。症状が発生した場合、最も一般的なものは頭痛または頭や首の後ろの痛みです。頭痛や痛みは、咳、笑い、くしゃみによって悪化します。

  • また、脊髄や脳幹に髄液のポケットがある場合もあります。これはsyrinxと呼ばれます。

  • キアリ奇形I型を検出するために画像検査が行われます。MRIまたはCTスキャンがある場合があります。