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子供たちの大多数と免疫性血小板減少症（ITP）の少数の成人は、正常な血小板数を継続しますが、一部は慢性的な経過をたどります。 ITPを慢性化するという考えは憂慮すべきかもしれないので、ここでそれが何を意味するかを確認しましょう。まず、ITPは次のように分類できます。
- プライマリ： 一次ITPは自己免疫性血小板破壊によるものです。子供では、症例の大部分はプライマリITPです。
- 二次： 二次ITPは、ループス、HIV、C型肝炎、慢性リンパ性白血病などの別の状態に関連しています。
一次ITPと二次ITPの出血を解消する治療法は似ていますが、二次ITPの治療は基礎疾患に焦点を当てています。根本的な病状のより良い制御は、血小板減少症を改善することができます。
プライマリITPは、さらに次のように分類できます。
- 新たに診断された： 3ヶ月までの診断。
- 持続的： 3か月以上続くITP。
- 慢性： 12か月以上持続する場合は、慢性と表示されます。
- 耐火物： この用語は一般に、一次治療（ステロイド、IVIG、WinRho）または脾臓摘出術に対して不応性である治療（患者に出血症状がある）を必要とするITPを定義するために使用されます。
プライマリITPと診断された成人の大多数は慢性の経過をたどるという事実にもかかわらず、大多数は安定した安全な血小板数を維持します（一般にマイクロリットルあたり20,000細胞以上を意味します）。
これらの患者は、依然として追加の治療コースを必要とする場合があります。 1つの例は手術で、血小板数は多くの場合、手術中の出血を防ぐためにより高くする必要があります。
セカンドライントリートメント
課題は、一次治療にもかかわらず出血し続ける患者のためのものです。過去数年、脾臓摘出術は二次治療の主力と考えられていました。脾臓摘出術には2つの方法があります。
まず、血小板破壊の主要な部位を除去します。第二に、それは脾臓に存在する抗血小板抗体を産生するいくつかのリンパ球を除去します。これらのリンパ球を除去すると、血小板の寿命が延びる可能性があります。
脾臓摘出術には85％以上の患者が反応するという既知の実績があり、その大多数は血小板数の正常化です。この成功率にもかかわらず、脾臓摘出術にはそのリスク、特に圧倒的な敗血症（深刻な細菌感染）の生涯リスクがないわけではありません。
これらのリスクがあるため、一部の医師はリツキシマブの二次療法を検討しています。リツキシマブは、Bリンパ球（抗体を作る白血球の1つ）に付着して破壊する抗体です。
Bリンパ球からの抗血小板抗体産生が少ないため、血小板は破壊されません。リツキシマブは、通常、週1回、4週間、点滴静注として投与されます。リツキシマブに対する反応は、脾臓摘出術よりも変動が大きく、一部の患者は持続的な反応を示しますが、他の患者は再発します。
三次治療
幸いなことに、今ではITPに利用できる3番目の治療法があります。何年もの間、ITPでは血小板は正常に骨髄で作られるが、循環に放出されると破壊されると考えられていました。専門家は現在、血小板機能も損なわれていることを知っています。この知識は、トロンボポエチン（TPO）受容体アゴニストと呼ばれる薬物の開発をもたらしました。
現在、米国ではエルトロンボパグとロミプロスチムの2つのTPO受容体アゴニストが利用可能です。 Eltrombopagは毎日服用される経口薬で、romiplostimは皮下注射として週1回投与されます。
エルトロンボパグは経口投与されるため、より簡単な治療法のように見えるかもしれませんが、カルシウムを含む食品は投与の前後数時間は食べられません。維持量が決定されると、成人は自宅でロミプロスチムを投与する方法を学ぶことができます。
TPO受容体アゴニストは、出血を防ぐために血小板数を十分に高く保つために使用される慢性維持薬と考えられています。これらの薬は、慢性ITPの子供と成人の両方に使用できます。
多くの医療と同様に、一次、二次、三次治療の順序は、個々の患者の特性に基づいて異なります。治療について質問や懸念がある場合は、医師と話し合ってください。