臨床的に分離された多発性硬化症(MS)の概要

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著者: Christy White
作成日: 11 5月 2021
更新日: 15 5月 2024
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臨床的に分離された多発性硬化症は、多発性硬化症(MS)と同じ症状と診断テスト結果を生み出す神経学的エピソードです。臨床的に孤立したMSは、通常、臨床的に孤立した症候群(CIS)と呼ばれます。 CISとMSの主な違いは、MSは次第に悪化または再発する状態であるのに対し、CISは1つのイベントのみが発生した後に診断されることです。 CISはMSの最初の兆候である場合もあれば、このタイプのエピソードを体験する最初で最後の場合もあります。

症状

CISの症状は、数時間かけて突然発生する場合と、数週間かけて悪化する場合があります。それらはあらゆる年齢で発生する可能性がありますが、20から40歳の間でより一般的です。MSの症状に似ており、一度に1つまたは複数の症状が発生することがあります。

CISの症状には次のものがあります。

  • 腕や脚の脱力、通常は体の片側
  • スラースピーチ
  • ぼやけたビジョンまたはダブルビジョン
  • 視神経炎低下視力、通常は片目
  • 目の痛み、特に動かしたとき
  • バランスや歩行の問題
  • 顔、腕、および/または脚のうずき、異常な感覚および/または痛み、通常は体の片側のみ
  • 腕または脚の短い筋けいれん
  • 腸または膀胱の制御の低下

CISでは、これらの症状はすべて一度に始まるか、互いに数日以内に始まる可能性があります。一般に、ある症状が他の症状の前に発生し始めた場合、他の症状が現れたときに最初の症状が残る可能性があります。


CISがいつ解決するかを予測するのは簡単ではありませんが、通常は数週間続き、数か月続くことがあります。

原因

CISは、脳、脊椎、および/または目(視神経)の神経の機能低下によって引き起こされます。神経機能の低下は、脱髄と呼ばれるプロセスの結果です。

脱髄

脱髄は神経周囲のミエリンの喪失です。ミエリンは、神経を覆って保護し、神経が効率的に機能するのを助ける脂肪の一種です。ミエリンが減少すると、神経が機能不全のポイントまで減速する可能性があり、それは脱力、視覚、感覚の変化を伴って現れます。

自己免疫炎症

一般に、体の免疫細胞の溢出である炎症は、体自身のミエリンを攻撃し、CISの脱髄を引き起こすと考えられています。体が自分自身を攻撃する場合、これは自己免疫プロセスと呼ばれます。

CISおよびMSは、しばしば炎症性脱髄または自己免疫性脱髄と呼ばれます。


CISおよびMSの原因

CISはMSの最初のエピソードになる可能性がありますが、MSを決して受けない人の間でも発生する可能性があります。これらの状態が感染またはストレスによって引き起こされる可能性があるという証拠がいくつかあります。ただし、通常、MSまたはCISの明らかな原因はありません。実際、これらの状態は主に特発性であると考えられており、その原因は不明です。

診断

CISの症状を経験した場合は、必ずすぐに医師に連絡してください。あなたは検査を受ける必要があるでしょう、そしてあなたはいくつかの診断テストと同様に治療を必要とするかもしれません。医療チームは、CISを模倣する可能性のある他の条件を除外することも検討します。

あなたの医者はおそらくあなたに詳細に話し、あなたの症状、それらの重症度、そして持続時間について質問します。身体温度の測定、目と視力の評価、筋力、感覚、反射、コミュニケーション能力と歩行能力を含む身体検査が必要になります。あなたの病歴と身体診察の結果に基づいて、医師は追加の検査が必要であると判断する場合があります。


診断テスト

CISの診断評価では、いくつかの医学的検査がしばしば必要になります。医師は症状や徴候が脳、脊椎、または視神経の問題に対応しているかどうかをよく知っていますが、脱髄が原因であるかどうかを確認する必要があります。

脳イメージング:脳または脊椎の磁気共鳴画像法(MRI)はCISの評価に役立ちます。この検査は、多くの場合、脳卒中、感染、脱髄、炎症、またはすべてが同様の兆候と症状を引き起こす可能性のある腫瘍疾患を区別できます。

脱髄病変は、画像検査で視覚化されると、プラークまたは活動性炎症性病変として説明されることがあります。あなたの画像検査は、あなたが以前に症状がなかったとしても、あなたが過去に脱髄病変を持っていることを示すかもしれません。

MSおよびCISでのMRI結果

診断と治療の次のステップは、多くの場合、脳や脊椎の画像で何が見られるかによって異なります。あなたの医者が探すもう一つのことは、脱髄の場所があなたの症状と一致するかどうかです-これは、画像所見があなたの状態に対応していることを強く示唆しています。

時々、画像検査で古い脱髄病変が見られることがあります。これは、CISではなくMSであることを示唆しています。

腰椎穿刺(脊椎穿刺):これは、小さく細い針を使用して脊髄液を除去する介入テストです。皮膚を消毒した後、針を腰に入れます。

医師または放射線科医が手技を行います。多少不快になることもありますが、痛みや危険はありません。この手順には約10〜20分かかります。医師は、手順が完了した後、横になって少なくとも1時間は休息を求めます。

脊髄液は研究室に送られ、炎症細胞、感染の証拠、血液、癌細胞、タンパク質について検査することができます。結果は、あなたの兆候と症状の原因についてあなたの医療チームにアイデアを与えるでしょう、そしてあなたの脳または脊椎の画像とともに、あなたの診断を助けることができます。

神経認知検査:CISは非常に目立ちますが、MSやその他の神経疾患を患っている人の中には、長年にわたって軽度または微妙な症状を示す人がいます。

あなたまたは親しい家族が記憶、集中力、または気分に問題があることに気付いた場合は、神経認知検査を受ける必要があるかもしれません。これらのテストは、思考と問題解決のスキルを評価し、苦情が脳イメージング研究で見られる病変に対応しているかどうかを識別するのに役立ちます。

視覚誘発電位(VEP):これは視覚を測定する非侵襲的な電気的研究です。 VEPは、CISまたはMSで発生する可能性のある視神経の炎症または脱髄である視神経炎の診断に役立ちます。

VEPは、頭皮上の電極の表面的な配置と、視覚刺激を見たときに発生する電気的活動の測定を含む無痛テストです。

多発性硬化症の診断方法

時々、視神経炎は脳画像検査では特定されないため、VEPは失明の原因を特定するのに役立ちます。 VEPは、目の痛みや視力の大幅な低下を経験していなくても、視神経炎の兆候を示すことがあります。

CISの可能性

CISの診断は、症状が脱髄によって引き起こされていると医療チームが確信している場合に行われます。 CISを模倣できる他の状態には、感染症、自己免疫疾患(ループスなど)、脳卒中、癌、または薬物療法に対する反応が含まれます。

CISと診断された場合、MSを発症する可能性があります。この可能性は、複数の病変がある場合、以前の病変の証拠がある場合、過去にMSの他の症状があった場合(たとえ医師の診察を受けなくても)、または家族がいる場合に高くなりますMSのメンバー。

処理

脱髄性疾患は2つの方法で治療されます。急性エピソードは、静脈内(IV)ステロイドで治療されます。急性発作の間、他の一時的な対症療法が必要になる場合があります。症状が改善した後、医師が疾患修正療法(DMT)による長期管理について話し合うこともあります。

CISのエピソードから回復した後、数年間は神経学的能力(ウォーキング、スピーキング、ビジョンなど)を綿密に追跡します。

急性期治療

IVステロイド治療は数日間連続して使用されることが多く、治療中に改善が始まることがあります。しかし、一般的に、症状は治療が完了してから数週間後まで解決しません。高用量のIVステロイドのコースがある場合、医師はその後、経口ステロイドの漸減用量を処方することもあります。

重度のエピソードは、血漿交換の一種である血漿交換療法で治療できます。この手順では、血液をろ過して自己免疫活動を低下させます。

血漿交換はゆっくりと安定したプロセスであり、機械を通して血液を濾過し、血管を通してすぐに血液を体に戻します。手順には数時間かかる場合があり、手順全体を通して小さなチューブでマシンに接続したままにする必要があります。

CISのエピソード中の対症療法には、腕、脚、または目の不快感を経験している場合、鎮痛薬が含まれることがあります。筋力低下がある場合は、副子がサポートに役立つことがあります。眼帯は複視の症状を和らげることができます。

疾患修飾療法

慢性疾患であるMSもDMTで管理されます。DMTは、疾患の進行と再発を防ぐために使用される薬です。 MSの管理用に承認された12を超える異なるDMTがあり、いくつかはCISにも承認されています。ほとんどの神経科医は、MSを発症するリスクが高いと考えられているCIS患者に対して、DMTによる治療を推奨する傾向があります。

多発性硬化症の治療方法

アメリカ神経学アカデミー(AAN)は、CISの治療に関する診療ガイドラインを作成しました。あなたとあなたの医師は、ガイドラインを使用して治療に関する決定を下すことができますが、肝心なのは、MS疾患修飾療法を選択する人もいれば、そうでない人もいます。

AANガイドラインによると、CISと診断された場合は、DMTの利点とリスクについて医師と医師が話し合う必要があります。治療が必要だと判断し、服用することに専念している場合は、医師がDMTを処方することができます。

一部のDMTは、自分自身に注射を与える必要があり、すべてのDMTにはいくつかの副作用があります。

CISに承認されたDMTには、次のものがあります。

  • Avonex(インターフェロンベータ1a)
  • ベータセロンとエクスタビア(両方のインターフェロンベータ-1b)
  • コパキソン(酢酸グラチラマー)
  • Aubagio(テリフルノミド)
  • Mayzent(siponimod)

これらの薬はすべて、経口錠剤として服用されるAubagioとMayzentを除いて、注射として使用されます。

医師は、MSで承認されている「適応外」のDMTを処方することを検討する場合がありますが、CISでの使用が適していると思われる場合は、必ずしもFDAの承認を受けているわけではありません。

DMTを服用しない場合、医師は診断後最初の5年間は、少なくとも年に1回は脳または脊椎の画像検査を繰り返すことを勧めます。

多発性硬化症の多くの症状

ベリーウェルからの一言

CISおよびMSは両方とも炎症性脱髄によって引き起こされます。一般的に、あなたの体は定期的にミエリンを更新するので、あなたはエピソードから回復するときにあなたの能力の一部またはすべてを取り戻すことができます。

CISを経験している場合、最終的にMSと診断されるかどうかを確実に予測することはできません。ただし、数年間微妙な症状があった場合、またはMSの家族が1人以上いる場合は、最終的にこの慢性状態と診断される可能性が高くなります。ただし、これらのリスク要因があっても、別のエピソードや追加の症状が発生することはありません。

CISを経験している場合の最善の方法は、前向きな姿勢を維持し、MSの症状について学習して、症状を認識し、必要に応じて迅速に治療を受けることです。健康的なライフスタイルで生活することで、MSを予防または治癒することは証明されていませんが、ストレスや気分を管理し、身体を健康に保ち、健康的に食べることなどのライフスタイルの習慣は、最終的に診断されると病気の影響を軽減します。