コンテンツ
風邪凝集素症（CAD）は、免疫系が赤血球を攻撃して破壊することで発症するまれなタイプの自己免疫性溶血性貧血です。 AIHAの最も一般的な原因は、暖かい自己抗体によるものです。これは、抗体が暖かい（体の）温度で赤血球に付着することを意味します。名前が示すように、CADは冷たい自己抗体に続発して発生します。つまり、通常は手、足、鼻などの低温に赤血球がさらされると、抗体が付着します。これらの抗体は、赤血球を凝集させる凝集を引き起こします。 CADは、女性、特に高齢者に多く見られます。症状
- 疲労または衰弱
- 息切れ、特に活動
- アクロシアン症：指、つま先、鼻、または耳の紫色の変色。加熱するとこの変色は消えます。これは痛みと関連しているかもしれません。レイノーの現象と混同しないでください。
- 発疹：CADは、網状の網状出血、紫色のレースのような発疹を引き起こす可能性があります。時々これは斑状皮膚と呼ばれます。
原因
- 特発性：原因は特定されていません
- 感染：最も一般的な2つの原因は、マイコプラズマ肺炎（呼吸器感染症）とエプスタインバーウイルス（EBV、単核球症を引き起こすウイルス）です。また、サイトメガロウイルス（CMV）、はしか、おたふくかぜ、風疹など、他のウイルス性疾患が原因の場合もあります。これらのCADのケースは自己制限的であり、通常1〜3週間以内に解決します。
- 慢性リンパ性白血病
- リンパ腫：リンパ節のがん
診断
貧血が軽度の場合は、他の理由で採取された全血球計算（CBC）で偶然発見されることがあります。貧血に加えて、CBCは大赤血球症、赤血球のサイズの拡大を明らかにすることもあります。赤血球は実際には大きくありませんが、赤血球がくっついた場合、機械はそれを1つの大きな赤血球として読み取ります。末梢血塗抹標本（血液の顕微鏡スライド）のレビューは、凝集した（くっついた）細胞が存在するかどうかを判断するのに役立ちます。他の溶血性貧血と同様に、破壊された赤血球を骨髄が置き換えようとすると、網状赤血球数（未成熟赤血球）が上昇します。
CADは免疫溶血性貧血であるため、直接抗グロブリン検査（DAT、または直接クームス検査）は陽性となり、赤血球抗体の存在を示します。診断を確認するために冷たい凝集素の存在を探す特殊な検査があります。
CADの大部分は別の問題の二次的なものであるため、追加のテストを送信して原因を特定し、適切に処理することができます。
治療
貧血が軽度であれば、特別な治療は必要ありません。貧血が重度であるか、貧血（急速な心拍数、疲労、めまい）の症状がある場合は、赤血球輸血が必要になる可能性があります。輸血は冷たい自己抗体を排除しないので、輸血は温められたものを介して行われ、抗体が輸血された赤血球に付着しないようにする必要があります。
CADの処理の非常に重要な部分は、低温の回避です。これは実際よりも簡単に聞こえます。これは、寒い部屋や環境にさらされる可能性があるため、CADで苦しんでいる人は、暖かい気候でも帽子、手袋、靴下を着用することが多いことを意味します。暖かい衣類に加えて、冷たい液体を飲んだり、冷たい水に体の一部を浸したりすることは避けてください。
リツキシマブは、B細胞と呼ばれる赤血球に対する抗体を産生する白血球を破壊するのに役立つ静脈内（IV）薬です。 B細胞が再生すると、B細胞が抗体を作らなくなることが期待されます。これは通常、重症の患者に使用されます。
他の免疫性血液疾患に使用されるステロイドや免疫グロブリン静注（IVIG）などの薬は、CADでは効果が低くなります。脾臓摘出術（脾臓の外科的切除）は、温かい自己免疫性溶血性貧血の非常に効果的な治療になり得ますが、CADでは赤血球の破壊の大部分が肝臓で起こり、効果がありません。