コンテンツ
- 先天性肝障害とは何ですか？
- 先天性肝障害の原因は何ですか？
- 先天性肝障害の症状は何ですか？
- 先天性肝障害はどのように診断されますか？
- 先天性肝欠損はどのように治療されますか？
- 先天性肝障害の合併症は何ですか？
- 先天性肝障害のある生活
- 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
- 先天性肝障害に関する要点
- 次のステップ
先天性肝障害とは何ですか？
先天性肝障害は、出生時に存在する肝障害です。それらはまれです。これらの肝障害は通常、胆管を塞いでいます。これは胆汁の流れに影響を与えます。胆汁は肝臓で作られる液体です。それは消化を助けます。胆管は肝臓から胆汁を取り出し、胆嚢に運んで保管します。それから彼らは消化のために胆汁を小腸に運びます。
胆管が塞がれると、肝臓に胆汁がたまります。これは肝臓を損傷します。
いくつかの先天性肝障害は次のとおりです。
- 胆道閉鎖症。 胆管が詰まっている、または異常に発達している乳児の生命を脅かす状態。これにより、肝臓からの胆汁の流れが遮断されます。
- 胆汁性（胆汁性）嚢胞。 肝管が異常に形成される状態。これはまた、胆汁の流れを妨げる可能性があります。
- アラジール症候群。 心臓、骨、顔の特徴、目などの他の異常に関連する胆管が少なすぎます。
先天性肝障害の原因は何ですか？
医療提供者は、先天性肝障害の正確な原因を知りません。おそらく、胎児が発育しているとき、または出生の頃に起こった何かが原因です。これは、次の1つ以上が原因で発生する可能性があります。
- 出生後のウイルス感染または細菌感染
- 免疫系が未知の理由で肝臓や胆管を攻撃する場合など、免疫系の問題
- 遺伝的変異。これは、遺伝子の構造の長期にわたる変化です。
- 胎児の肝臓と胆管の発達中の問題
- 有毒物質との接触
先天性肝障害の症状は何ですか？
胆汁の流れに影響を与える先天性肝障害は、いくつかの一般的な症状を共有しています。それぞれの子供の症状は異なる場合がありますが、次のようなものがあります。
- 皮膚や目の黄変（黄疸）
- 濃い色の尿
- 淡い、白、または灰色のスツール
- 腹の質量
- 腹痛
- 体重が増えていない（成長障害）
先天性肝障害の症状は、他の健康上の問題のように見える場合があります。診断については、常に子供の医療提供者に相談してください。
先天性肝障害はどのように診断されますか？
ほとんどの場合、胆汁の流れに影響を与える先天性肝障害は、出生時またはその直後に診断されます。お子様の医療提供者は、完全な健康履歴を取得し、身体検査を行います。あなたの子供もテストを受けるかもしれません。これらには以下が含まれます：
- 臨床検査（血液、尿、便）。
- 肝酵素検査. 肝臓が赤くなっているか腫れている（炎症を起こしている）かどうかを確認するための特別な血液検査。
- 肝機能検査。 肝臓が正常に機能しているかどうかを確認するための特別な血液検査。
- 遺伝子検査。 特定の特性、病気、または病気や状態を持っている子孫をもたらす可能性のある病気にかかりやすいことを探すテスト。遺伝子検査には、出生前の遺伝子検査が含まれます。
- 肝生検。 肝臓から組織サンプルを取り出し（針を使って、または手術中に）、顕微鏡でチェックします。
- CTスキャン。 これは、X線とコンピューターを使用して身体の詳細な画像を作成する画像検査です。 CTスキャンは、骨、筋肉、脂肪、および臓器の詳細を示します。 CTスキャンは一般的なX線よりも詳細です。
- 超音波。 この画像検査では、高周波音波とコンピューターを使用します。血管、組織、臓器の画像を作成します。肝臓、脾臓、腎臓などの内腹斜筋を観察するために使用されます。超音波は、さまざまな血管を通る血流をチェックできます。
- MRI. このイメージングテストでは、大きな磁石、無線周波数、およびコンピューターを組み合わせて使用します。体内の臓器や構造の詳細な画像を作成します。 MRCP（磁気共鳴胆道膵管造影）は、胆管と内臓の写真を撮る特殊なタイプのMRIです。
先天性肝欠損はどのように治療されますか？
治療法は、子供が持っている先天性肝障害の種類によって異なります。手術が必要な場合があります。
あなたの子供が総胆管嚢胞を持っているならば、彼または彼女は嚢胞を取り除きそして正常な胆汁の流れを可能にするために手術を受けなければなりません。手術の種類は、嚢胞がどこにあるか、および他の要因によって異なります。
胆道閉鎖症の乳児は、葛西手術と呼ばれる種類の手術で治療されます。これにより、損傷した胆管が除去され、小腸の一部に置き換えられます。その後、胆汁は小腸に流れ込みます。肝移植が必要な場合があります。
先天性肝障害の合併症は何ですか？
未治療の場合、先天性肝障害は肝障害や死亡につながる可能性があります。
先天性肝障害のある生活
手術が行われ、欠陥が修復されると、子供たちはしばしば健康的な生活を送ることができます。これは、手術前に発生した肝障害の程度にも依存します。
あなたの子供が肝移植を受けた場合：
- 彼または彼女は拒絶反応抑制薬（免疫抑制剤）を服用しなければなりません。これらの薬は、免疫系が新しい肝臓を攻撃するのを防ぐのに役立ちます。あなたの子供は彼または彼女が新しい肝臓を持っている限りこれらの薬を服用しなければなりません。
- あなたの子供はおそらくビタミンサプリメントを摂取する必要があります。
治療後、あなたの子供は彼または彼女のヘルスケアチームによって定期的にチェックされるべきです。
お子様のプロバイダーがサポートグループを提案する場合があります。これはあなたとあなたの子供が彼または彼女の状態に順応するのを助けることができます。
子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
お子さんに先天性肝障害の症状がある場合は、すぐにお子さんの医療提供者に連絡してください。また、治療後に子供に症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。
お子さんが肝移植を受けた場合は、お子さんの医療チームにどのような拒絶症状を探すべきか尋ねてください。また、子供の医療提供者にいつ電話するかを尋ねます。
先天性肝障害に関する要点
- 先天性肝障害は、出生時に存在する肝障害です。それらはまれです。
- ほとんどの場合、これらの障害は胆管に影響を及ぼします。
- 胆汁が肝臓に戻ると、肝臓に損傷を与えます。
- ある種の手術がしばしば必要になります。
- お子さんが胆道閉鎖症の場合は、肝移植が必要になることがあります。
次のステップ
お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
- 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
- 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
- テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
- お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
- 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。