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頭蓋咽頭腫はまれな種類の脳腫瘍で、年間50万人から200万人に1人が罹患しています。これらの腫瘍は通常、良性（侵攻性ではない）であり、悪性（侵襲性）頭蓋咽頭腫の報告例はわずかです。頭蓋咽頭腫は、通常5歳から14歳までの子供に発症します。50歳から74歳までの成人もこれらの腫瘍を発症します。この腫瘍は脳の深部、鼻道の近くまで成長します。子供と大人は、頭蓋咽頭腫の結果として視力の変化、頭痛、ホルモンの問題を経験する可能性があります。
腫瘍を外科的に切除することはできますが、完全に取り除くには化学療法と放射線療法が必要になる場合があります。予後は概ね良好です。小児の生存率は、治療後5年で83〜96％、治療後10年で65〜100％、治療後20年で平均62％です。成人の全生存率は、5年で54〜96％、10年で40〜93％、20年で66〜85％です。
腫瘍は脳の非常に重要な領域にあるため、長期的な合併症が発生する可能性があります。
ロケーション
このタイプの腫瘍は、脳下垂体と視交叉の2つの小さな重要な部分であるトルコ鞍で成長します。
トルコ鞍は下垂体が位置する脳の骨構造です。下垂体は小さな内分泌腺で、代謝、成長、体液やミネラルの維持などの重要な身体機能を調節します。
下垂体の真上にある視交叉は、すべての視覚神経線維が交わる主要な経路です。
成長が遅い頭蓋咽頭腫は、下垂体または視交叉に侵入すると、突然顕著な症状を引き起こす可能性があります。
腫瘍が大きくなると、脳全体に圧力がかかります。また、脳脊髄液（CSF）の流れを妨げ、水頭症（頭蓋骨内の液体の蓄積）を引き起こす可能性もあります。
症状
頭蓋咽頭腫は通常、ゆっくりと成長します。脳内の腫瘍の位置が原因で発生する症状は、通常、微妙で段階的です。
頭痛
頭痛は頭蓋咽頭腫の最も一般的な症状であり、水頭症の結果として、または腫瘍が脳内の空間を占めるときに発生します。頭痛は圧迫感と関連している可能性があり、頭の位置を変更すると頭痛が改善または悪化する可能性があります。
吐き気と嘔吐
頭蓋咽頭腫の他の症状としては、食後に吐き気や嘔吐を経験することがあります。あまり食べていなくても、吐き気や嘔吐を経験することがあります。
疲労と過眠症
これらの症状は、腫瘍が脳内の空間を占める結果として発生する可能性があります。下垂体への圧力-睡眠とエネルギーレベルに関連する内分泌問題を引き起こす-も貢献することができます。
二側性半盲
腫瘍は、視交叉の中央を右に押すことがあります。これは、両眼の周辺視野を感知する神経の領域です。腫瘍が中心から少しずれている場合、片方だけで末梢視野を失う可能性があります眼。
時々、周辺視野の喪失は片方の目から始まり、腫瘍が成長するにつれて両方の目を含みます。
頻繁な排尿と過度の渇き
尿崩症は、多尿症（頻尿）および多飲症（喉の渇きおよび飲酒）を特徴とする糖尿病の一種です。これは、下垂体から放出されるホルモンである抗利尿ホルモン（ADH）の欠乏が原因です。
ADHはあなたの体の水分を調節します 体液を保つ。 ADHを十分に行わないと、尿から水分が失われます。これにより、体は水分の損失を補う必要があるため、常に喉が渇きます。
成長の遅れと思春期
下垂体は、成長ホルモン（GH）を含む6つのホルモンを分泌します。これは、特に小児期および青年期の生涯にわたる成長を調節します。下垂体から分泌されるいくつかのホルモンは、性成熟を調節します。
頭蓋咽頭腫は下垂体に侵入し、これらのホルモンの一部またはすべての放出を妨害し、低身長および思春期の遅延または不完全をもたらします。
甲状腺機能低下症
下垂体は甲状腺を刺激する甲状腺刺激ホルモン（TSH）を分泌します。このホルモンが不足すると、甲状腺機能低下症が起こります。症状には、体重増加、低エネルギー、神経過敏、うつ病、場合によっては認知遅延が含まれます。
副腎不全
下垂体から放出される別のホルモンである副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）は、副腎を刺激します。このホルモンが不足している場合、症状には血糖値の変化、血圧、心拍数の変化などがあります。
原因
一部の人が頭蓋咽頭腫を発症する理由は明らかではなく、既知の危険因子や予防方法はありません。
これらの腫瘍の顕微鏡的外観に基づいて、それらは出生前に成長し始めると考えられています。
診断
頭蓋咽頭腫の症状がある場合、医学的評価には、問題の原因を特定するのに役立ついくつかの検査が含まれることがあります。
身体検査
あなたの症状を聞くことに加えて、あなたの医者は身体検査をします。腫瘍のサイズによっては、症状を訴え始める前であっても、身体診察で頭蓋咽頭腫の兆候が見られる場合があります。
頭蓋咽頭腫の診断に医師を導く可能性のある兆候には次のものがあります：
- 側頭半盲（片目または両目の周辺視力低下）
- 乳頭浮腫（片方または両方の視神経の腫れ-検眼鏡を使用した特別な非侵襲的眼科検査で検出できます）
- 副腎不全の結果としての血圧または心拍数の変化
- 尿崩症からの脱水症
- 成長の問題
- 体重不足または体重超過（影響を受けるホルモンに応じて）
症状と身体診察の兆候の組み合わせに基づいて、医師は追加の検査を注文する場合があります。
尿検査（UA）
頻繁な排尿に不満がある場合、尿検査で膀胱感染症や真性糖尿病などの一般的な原因を特定できます。尿崩症の場合、UAは200ミリオスモル（mOsm / kg）未満の希尿を検出することがあります。この測定値は、液体に溶解した後に存在する固形物の濃度を示します。
頭蓋咽頭腫は尿崩症を引き起こす可能性がありますが、必ずしもそうではありません。
血液検査
特に副腎不全や尿崩症の兆候がある場合は、血糖値と電解質レベルを確認する必要があるかもしれません。子供の成長が遅い場合、医師は甲状腺検査と、成長ホルモンを含む他のホルモンレベルの検査を指示することがあります。
脳イメージング
あなたまたはあなたの子供が頭痛、視力の変化、または脳の腫れの兆候（乳頭浮腫など）を持っている場合、医師は脳のコンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像（MRI）を注文することがあります。頭蓋咽頭腫が存在する場合、画像検査でトルコ鞍またはその近くに腫瘍が見られることがあります。脳の画像でも水頭症が見られることがあります。
頭蓋咽頭腫の徴候と症状はしばしば微妙なため、すぐに診断されない可能性があります。症状が持続または悪化した場合は、必ず医師に相談してください。
多くの場合、特に腫瘍が小さい場合は症状と徴候が劇的ではないため、診断をトリガーするのは症状の進行です。
処理
腫瘍の外科的切除は一般に頭蓋咽頭腫の好ましい治療法です。もちろん、それぞれの状況は独特であり、腫瘍の場所やその他の健康上の問題により、手術を受けることができない場合があります。
多くの場合、完全な治療には、手術と放射線や化学療法などの他の治療の組み合わせが含まれます。手術前後の内分泌問題の管理は、頭蓋咽頭腫の治療の重要な側面でもあります。
頭蓋咽頭腫を除去するために使用されるいくつかの外科的アプローチがあります。医師は、腫瘍のサイズと特徴に基づいて、最も安全で効果的なアプローチを選択します。アプローチには以下が含まれます：
- 経頭蓋： 医師が頭蓋骨を介して腫瘍にアクセスする必要がある場合
- 経中隔経蝶形骨： 医師が鼻道の上の骨から腫瘍を取り除くときに使用されるアプローチ
- 内視鏡的鼻腔内： 切開が行われておらず、腫瘍が鼻孔を通して配置され、腫瘍が配置されているセラに通されているチューブを通して腫瘍が除去される場合
腫瘍が下垂体、視交叉、または視床下部（脳のホルモン制御領域）に近すぎるために腫瘍を完全に除去できない場合は、腫瘍を完全に根絶するために放射線療法または化学療法による追加の治療が必要になる場合があります。
予後
頭蓋咽頭腫を切除した後、いくつかの理由で追加の治療が必要になる場合があります。
腫瘍は再び成長することがあり、腫瘍の再発には追加の手術、放射線療法、または化学療法が必要です。
時には、肥満やメタボリックシンドロームなど、内分泌障害が持続します。これは、下垂体または視床下部への腫瘍の成長の結果として、または外科的治療や放射線治療の合併症として発生する可能性があります。
このような状況では、ホルモン補充による長期管理が必要になる場合があります。さらに、最適な血糖値または血圧を維持するために薬を服用する必要がある場合があります。
ベリーウェルからの一言
あなた、あなたの子供、または愛する人が頭蓋咽頭腫を発症した場合、これが脳腫瘍であると聞いて驚かれるかもしれません。この腫瘍が拡大して脳の他の領域に侵入することはなく、致命的な脳腫瘍とは見なされません。それにもかかわらず、腫瘍またはその治療が近くの内分泌構造または視覚構造の混乱を引き起こす場合に発生する可能性がある合併症を管理するために、生涯にわたる治療が必要になる場合があります。
脳腫瘍の治療選択肢