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一般にDISHと呼ばれるびまん性特発性骨格過骨症は、軟組織、主に補綴物と靭帯の石灰化(カルシウムの沈着)と骨化(骨の形成)を特徴とする疾患です。 1950年にForestierとRotes-Querolによって最初に特定され、説明されたこの疾患は、「老人性強直性骨増殖症」と呼ばれていました。フォレスティア病とも呼ばれています。DISHでは、通常、軸骨格、特に胸椎が関与します。しかし、この疾患が脊椎に限定されておらず、末梢関節に影響を与える可能性があることを研究者が認識したとき、彼らはそれを「びまん性特発性骨増殖症」と改名しました。
症状と特徴
特徴的に、DISHは、胸椎の右側に沿った骨棘の生成(椎間板腔は変化なし)と前縦靭帯の骨化を伴います。後縦靭帯の石灰化および骨化は、DISHや、膝蓋周囲靭帯、足底筋膜、アキレス腱、肘頭(肘関節を超えた尺骨の一部)などを含む関節領域でも発生します。
診断
DISHの確定診断は、以下を含む放射線所見に基づいています。
- 胸椎の右側に粗い流動性骨棘が存在し、少なくとも4つの隣接する椎骨を接続している-または-前縦靭帯の骨化
- 関与する領域で維持されている椎間板の高さ
- 骨端関節強直、仙腸関節びらん、硬化症、または関節内癒合がないこと。骨端関節は、脊椎で2つ以上の骨が結合する点です。
DISHの可能性のある診断は、少なくとも2つの隣接する椎体の前外側領域の連続的な石灰化、骨化、またはその両方、および踵、肘頭、膝蓋骨の皮質性副腎症に基づいています。また、末梢の内膜症は早期のDISHを示している可能性があり、X線検査で明らかな本格的なDISHに発展する可能性があります。
有病率と統計
DISHは女性よりも男性に多く見られます。 DISHの有病率はさまざまで、年齢、民族、地理的な位置に基づいています。による ケリーのリウマチ学の教科書、病院ベースの研究では、50歳以上の男性の約25%でDISHの有病率に対して、50歳以上の女性の15%でDISHの有病率が報告されています。エルサレムに住んでいる40歳以上のユダヤ人の罹患率は高かったが、韓国のユダヤ人の罹患率は低かった(高齢者の9%でさえない)。マイルドなDISHは、4000年前の遺体から発見されました。 6世紀から8世紀の遺骨では、有病率は女性に比べて男性で高く、ピークは約3.7%でした。
原因
DISHの原因は不明ですが、状態に関連すると思われる特定の要因があります。 DISHの患者さんは、変形性関節症を患うこともよくあります。 DISHは以下にも関連付けられています。
- メタボリック・シンドローム
- 糖尿病(インスリン非依存性)
- 肥満
- ハイウエスト周長比
- 高血圧
- 高インスリン血症
- 脂質異常症
- 成長ホルモンのレベルの上昇
- インスリン様成長因子の上昇
- 高尿酸血症
- レチノイド(ビタミンA物質)の使用
- 遺伝的素因
DISHに関連する症状
特にDISHに関連する兆候や症状はありません。ただし、ほとんどのDISH患者は、朝のこわばり、腰背部の痛みを経験し、可動域を減少させました。大小の末梢関節や末梢関節(踵、アキレス腱、肩、膝蓋骨、肘頭)の四肢痛があるかもしれません。軸骨格の痛みは、脊椎の3つの領域すべて、および肋骨胸骨と胸鎖関節に起因する可能性があります。
処理
DISHの治療は、痛みやこわばりを和らげ、病気の進行を遅らせ、代謝障害を抑制し、合併症を予防することを目的としています。軽度の運動、熱、鎮痛薬、非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)は通常、DISHの影響を管理するために使用されます。