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グッドパスチャー症候群は非常にまれで、生命を脅かす可能性のある自己免疫疾患であり、肺と腎臓の両方に損傷を与えます。これは、グッドパスチャー病または抗糸球体基底膜（抗GBM）疾患としても知られています。ただし、医療専門家はこれらの用語を少し異なる方法で使用することがあります。グッドパスチャー症候群はまれな疾患であり、毎年100万人に1人がこの疾患と新たに診断されています。1919年にアーネストグッドパスチャー博士によって最初に特徴付けられました。明確ではない理由により、この疾患は人生の2倍：人の20代以降の60代前後。
症状
グッドパスチャー症候群の症状は、肺と腎臓の問題が原因です。この病気を患う人々の約60％から80％が、肺と腎臓の両方の病気の症状を経験しています。対照的に、約20％から40％が腎疾患のみになり、肺の問題のみを経験する人は10％未満です。
肺の問題
グッドパスチャー症候群の肺の問題は、次のような症状を引き起こす可能性があります：
- 悪寒と発熱
- 咳をする
- 乾いた咳
- 倦怠感
- 呼吸困難
- 胸痛
いくつかのケースでは、グッドパスチャー症候群は重度の肺出血を引き起こす可能性があります：肺および気道の他の部分からの出血。これは間接的に貧血、赤血球数の減少につながる可能性があります。さらに重症の場合、血液は肺の小さな嚢内の酸素の交換を妨げる可能性があります。これは呼吸不全を引き起こす可能性があり、体が十分な酸素を受け取らない生命を脅かす状態です。
グッドパスチャー症候群の腎臓の問題は、糸球体腎炎と呼ばれる状態が原因です。それは、糸球体と呼ばれる腎臓の特定の部分の炎症を指します。これにより、追加の症状と問題が発生します。
腎臓の問題
重症度に応じて、腎臓の問題には次のようなものがあります：
- 吐き気と嘔吐
- 血圧の上昇
- 排尿を伴う痛み
- 尿中の血
- 背中の痛み（肋骨の下の領域）
- 倦怠感
- かゆみ
- 混乱した思考
- 発作
- 呼吸困難
時々これらの症状は徐々に現れます。他の場合では、それらは数日にわたってかなりひどくなる。腎臓の問題が重度の場合、尿毒症につながる可能性があります。これは、血液中に尿素と呼ばれる老廃物が高すぎるために生命を脅かす可能性のある状態です。
時折、グッドパスチャー症候群は自己免疫性内耳疾患と呼ばれる別の状態とともに発生します。これにより、次のような症状が発生する可能性があります。
- 耳の膨満感
- 耳鳴り
- めまい
- 突然の難聴
原因
グッドパスチャー症候群は一種の自己免疫疾患であると考えられています。これらの医学的状態では、免疫系の一部が調節不全になります。これにより、免疫系の一部が正常組織を攻撃し、これらの疾患の症状を引き起こす可能性があります。遺伝的原因と環境的原因の両方がほとんどの自己免疫疾患の原因であると考えられていますが、これらは完全には理解されていません。
グッドパスチャー症候群では、肺と腎臓の両方にあるコラーゲンの成分に対して免疫系が異常に活性化されているように見えます。腎臓では、これは糸球体に影響を及ぼし、過剰な水分を取り除くのを助ける腎臓の小さなフィルターに影響を与えますそしてあなたの血液から製品を無駄にし、それらを尿に変えます。肺では、酸素と二酸化炭素が交換される空気の小さな袋である肺胞に影響を与える可能性があります。免疫の活性化と炎症は、その状態の症状につながります。異常な活性化抗体は抗GBM抗体と呼ばれています。
遺伝学はグッドパスチャー症候群の引き金にもなっています。特定の遺伝子の特定のバリアントを持つ人々は、これらの遺伝的バリアントがない人々よりも病気にかかる可能性がはるかに高いです。
危険因子
以下のいくつかは、病気にかかるリスクを高める可能性があります。
- 喫煙
- 有機溶剤または炭化水素ガスへの暴露
- 金属粉じんへの暴露
- コカイン吸入
- 特定の種類の肺感染症
- 免疫系に影響を与える特定の種類の薬（アレムツズマブなど）
特に、グッドパスチャー症候群の肺疾患は、個人が以前に別の原因による何らかの肺損傷を受けた場合に発生する可能性がはるかに高くなります。
診断
グッドパスチャー症候群の診断では、臨床医は、肺、腎臓、または両方の臓器に影響を与える可能性のある他の病状を区別する必要があります。たとえば、特定の種類の血管炎は、狼瘡などの他のいくつかの自己免疫疾患と同様に、同様の症状を引き起こす可能性があります。
- グッドパスチャー症候群の診断には、病歴と身体診察が必要です。あなたの医療提供者はあなたの他の医学的問題とあなたの現在の症状について質問します。彼または彼女はまた、診断の手がかりを探すためにあなたの体のすべての部分を徹底的に評価します。基本的な血液検査は、腎機能、貧血、感染症の評価にも役立ちます。
診断テスト
- 腎臓生検
- 抗GBM抗体をチェックするための血液検査
時にはこれらの検査でグッドパスチャー症候群を診断し、治療を開始するのに十分です。ただし、腎生検は通常、病状の確定診断を提供します。これは、経皮的に、つまり皮膚を通して行われる小さな切開を通して行われます。腎臓組織を摘出し、顕微鏡で検査します。これにより、臨床医は腎臓の問題の正確な原因をより正確に診断できます。
重症患者は、状態が安定するまで腎生検を受けることができない場合があります。肺生検は通常、腎生検ほど効果的な診断ツールではありませんが、腎生検が不可能な場合には必要になることがあります。
患者の管理を助けるために重要ないくつかの他のテストは次のとおりです：
- 尿サンプルの分析（腎機能に関する情報を提供）
- 胸部X線（肺出血を示す可能性がある）
- 肺機能検査
個人が治療を開始できるように、できるだけ早く正しい診断に到達することが不可欠です。これは、生存の最高のチャンスと完全な腎臓回復の最高のチャンスを与えます。
処理
グッドパスチャー症候群の早期治療は2つのことに焦点を当てています：血液からの抗GBM抗体の迅速な除去と将来の産生の停止です。
血液からの抗体の除去は、血漿交換と呼ばれるプロセスによって行われます。血漿交換では、人の血液が針を介して体から取り出され、機械に接続されます。この機械は、血液の残りの部分を人の体に送り返す前に、有害な抗体を取り除きます。患者はこのプロセスを1日1回または隔日で約2〜3週間、または抗GBM抗体が完全に除去されているように見えるまで行う必要があります。
新しい抗GBM抗体の生産を停止することも非常に重要です。これは、人の免疫系を抑制することによって行われます。以下の薬のいくつかは、この目的で使用される可能性があります：
- コルチコステロイド
- シクロホスファミド
- アザチオプリン（シクロホスファミドの毒性作用のために時々使用されます）
最も一般的には、コルチコステロイドとシクロホスファミドが最初の治療として投与されます。
疾患の重症度やその他の要因に応じて、これらの薬は静脈内または経口投与されます。患者は最初、これらの薬剤を大量に投与されて、疾患を制御することができます。その後、彼らはより低い維持量を取ることができるかもしれません。治療に対する個人の反応によっては、免疫抑制薬を数か月服用する必要がある場合があります。免疫抑制療法を中止する前に、医師は抗GBM抗体のレベルをテストして、これらが存在しないことを確認する必要があります。
免疫抑制薬を服用している人は、特定の感染症にかかる可能性が高くなります。グッドパスチャー症候群のエピソードの直後に肺感染症にかかるのは非常に危険な場合があります。このため、グッドパスチャー症候群の人々は、感染症の予防に役立つ薬剤で予防的に治療されることもあります。これらには、特定の抗真菌薬、抗生物質、抗ウイルス薬が含まれる場合があります。
グッドパスチャー症候群の一部の患者は診断時に非常に病気です。これらの個人は、医療集中治療室で多くの支持療法を必要とするかもしれません。たとえば、これらの個人は、呼吸不全を防ぐために、気管内にチューブの挿管留置を必要とする場合があります。
緊急の血液透析も時々必要です。これは、身体の老廃物を取り除くために腎臓の機能の一部を実行するのに役立ちます。場合によっては、これは治療が実施されるまで一時的なものです。他の場合では、個人は腎臓に長期的な損傷を被ることがあります。これらの人々は長期にわたって血液透析を必要とするかもしれません。これらの個人の一部にとって、腎臓移植はオプションです。移植は、個人が数か月間抗GBM抗体を受けていない場合にのみ考慮されるべきです。
また、Goodpasture症候群の人が考えられる病気の引き金を取り除くことも重要です。たとえば、喫煙者は喫煙をやめるよう強く奨励されるべきです。グッドパスチャー症候群の治療には、通常、救急救命士、呼吸器科医、腎臓専門医、およびリウマチ専門医を含む複数の専門医からの情報が必要です。
予後
グッドパスチャー症候群の病気の最初の期間はしばしばかなり深刻であり、一部の患者は死にます。ただし、高度なケアを受ければ、90％以上の患者がこの病期を生き延びます。生存率は、エピソード後5年で約80％です。完全な腎機能の回復は、治療を開始する前に腎臓がどの程度深刻に影響を受けたかに大きく依存します。
通常、グッドパスチャー症候群のエピソードに苦しむ人々は二度目のエピソードを持つことは決してありません。しかし、時々人々は病気の再発があります。
咳、血の痛み、息切れ、腰痛、錯乱などの再発の兆候がある場合は、すぐに医療提供者に連絡してください。そうすることで、できるだけ早く再治療を開始することができ、良好な結果を得るための最善の希望を得ることができます。
ベリーウェルからの一言
グッドパスチャー症候群は非常にまれな病気です。それは急速に襲い、生命を脅かす症状につながる可能性がある医学的危機です。たとえ以前は健康であったとしても、愛する人が深刻な病気を患っていることを知ることは、恐ろしくて見当識障害になることがあります。しかし、この病気は深刻ですが、私たちはこの病気を寛解させるための良い治療法をいくつか持っており、ほとんどの人が別の病気のエピソードを経験することは決してありません。医療提供者のチーム全体が、診断と治療のすべての段階であなたと協力します。友達、家族、そしてあなたの医療チーム全体からの支援を遠慮なくご連絡ください。