新生児溶血性疾患の概要

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著者: John Pratt
作成日: 11 1月 2021
更新日: 19 5月 2024
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【国試対策】黄疸の種類(溶血性黄疸、肝細胞性黄疸、閉塞性黄疸)
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新生児溶血性疾患(HDN)は、母親と赤ちゃんの間の赤血球の不一致の状態です。これは、母親の血液型がRh陰性で、赤ちゃんがRh陽性の場合に発生します。妊娠中、母親は赤血球を攻撃して破壊する抗体を産生し、胎児の貧血を引き起こします。同様の状態は、新生児同種免疫性血小板減少症と呼ばれる血小板でも発生します。

原因

私たちの赤血球は、免疫反応を誘発する物質である抗原で覆われています。これらの抗原のいくつかは私たちに私たちの血液型(A、B、O、AB)と他の私たちのRhグループ(陽性、陰性)を与えます。 RhグループはD抗原とも呼ばれます。 Rh陰性の女性の赤血球にはD抗原がありません。胎児がRh陽性(父親から遺伝)である場合、彼/彼女はD抗原を持っています。母体の免疫細胞が胎児の血球にさらされると(出産、妊娠中の出血、以前の流産の可能性があります)、母体の免疫システムはD抗原を「外来」として認識し、それらに対する抗体を作成します。


最初に形成された抗体は胎盤を通過できないため、Rh陽性の赤ちゃんの最初の妊娠は影響を受けません。しかし、将来の妊娠では、母体の免疫細胞が胎児の血液細胞のD抗原と接触すると、免疫系が胎盤を通過できる抗D抗体を急速に生成します。これらの抗体は胎児の血液細胞に付着し、破壊の印を付け、貧血を引き起こします。 ABO非互換性と呼ばれる血液型に不一致がある場合にも、同様の状態が発生する可能性があります。

乳幼児への影響

上記のように、Rh陽性の赤ちゃんの最初の妊娠は問題ありません。この不一致が最初の妊娠で不明である場合(最初の妊娠で流産が発生した場合に発生することがあります)、または適切な予防策(後述)が講じられていない場合、将来の妊娠が影響を受ける可能性があります。最初に罹患した妊娠後、新生児の溶血性疾患の重症度は妊娠ごとに悪化します。


症状は、赤血球の分解(溶血と呼ばれる)の重症度によって決まります。影響が軽度の場合、治療を必要としない軽度の貧血や黄疸などの問題は最小限になる可能性があります。溶血の量が多い場合、出産後すぐに顕著な黄疸(上昇したビリルビン)が起こります。

残念ながら、母体の抗体が数週間続くと、赤ちゃんが生まれても溶血は止まりません。これらの過剰なレベルのビリルビンは、脳に損傷を与える可能性があります。一部の例では、貧血は子宮内(出生前)で非常に重症であるため、肝臓と脾臓が拡大して赤血球産生が増加し、肝不全につながります。溶血性疾患は、全身性浮腫(腫れ)を伴う胎児水腫、臓器周囲の液体、さらには死に至ることもあります。

防止

今日、出産前ケアを受けているすべての女性は、彼女の血液型とグループを決定するために採血されています。 Rh陰性の場合、血液検査が行われ、抗D抗体がすでにあるかどうかが判断されます。彼女がまだ抗体を持っていない場合、彼女はRhoGAMと呼ばれる薬を受け取ります。 RhoGAMまたは抗D Igは、28週間、出血のエピソード(妊娠13週間後の流産を含む)、および分娩時に投与される注射です。 RhoGAMは、母親がD抗原に対して作成する抗体に似ています。目標は、RhoGAMが抗体を開発する前に、母親の循環中の胎児の赤血球を破壊することです。


抗D抗体が見つかった場合、RhoGAMは役に立ちませんが、以下に概説するように胎児の追加のスクリーニングが行われます。

処理

母親が抗D抗体を持っていると判断され、父親がRh陽性の場合、新生児の溶血性疾患の可能性があります。この状況では、テストは臍帯からの羊水または血液に対して行われ、赤ちゃんの血液型とグループを決定します。赤ん坊がRh陰性であることが判明した場合、それ以上の治療は必要ありません。

ただし、赤ちゃんがRh陽性の場合は、妊娠を注意深く監視します。超音波検査は、胎児貧血を評価し、子宮内輸血(まだ子宮にいる間に胎児に行われる輸血)の必要性を判断するために使用されます。母親の血液は妊娠中に連続的に検査され、どれだけの抗体が産生されているかが決定されます。赤ちゃんが貧血であることが判明した場合、合併症(子宮内輸血)を防ぐために妊娠中に輸血を行うことができます。赤ちゃんが貧血であると判明し、満期が近い場合は、早産が推奨される場合があります。

赤ちゃんが生まれた後、貧血とビリルビンのレベルを監視するために血液検査が送られます。赤ちゃんが生まれてもすぐに赤血球の分解が止まらないため、ビリルビンは最初の数日で危険なレベルまで上昇する可能性があります。上昇したビリルビンレベル(黄疸)は光線療法で治療され、赤ちゃんは青い光の下に置かれます。ライトはビリルビンを分解し、体がそれを取り除くことができます。輸血は貧血の治療にも使用されます。貧血と黄疸がひどい場合、赤ちゃんは交換輸血で治療されます。このタイプの輸血では、少量の血液が赤ちゃんから除去され、輸血された血液に置き換わります。

病院から退院したら、貧血を監視するために小児科医または血液専門医と綿密なフォローアップを行うことが重要です。母体の赤血球抗体は、出産後4〜6週間破壊を引き起こす可能性があり、追加の輸血が必要になる場合があります。