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ホーナー症候群は、上まぶたの垂れ、瞳孔の収縮、顔の発汗の喪失という3つの主要な症状を特徴とするまれな状態です。ホーナー症候群とその症状は、交感神経系の一部の損傷に起因します。これは、いくつかの原因から発生する可能性があります。
ホーナー症候群は、1869年に最初に状態を公式に説明したスイスの眼科医にちなんで名付けられました。この症候群は、「ベルナールホーナー症候群」または「眼交感神経麻痺」と呼ばれることもあります。
症状
古典的に、ホーナー症候群は同じ根本的な原因から生じる3つの症状のグループを表します。これらの症状は次のとおりです。
- 上まぶたが部分的に垂れる（下垂）
- 小さい瞳孔サイズ（縮瞳）
- 顔の発汗の喪失（顔面無汗症）
通常、これらの目の症状自体が視力低下やその他の健康上の問題を引き起こすことはありません。
これらの症状は、顔の片側だけで発生します。つまり、顔の同じ側のまぶたと瞳孔だけが影響を受けます。ホーナー症候群の正確な原因に応じて、顔の発汗が失われるのは、顔の半分または顔の半分の額だけです。他の場合では、この症状は見られない可能性があります。
ホーナー症候群の一部の人々は、状態に関連する追加の症状を経験します。これらの症状はより変動しやすく、一部には神経の混乱の正確な性質に応じて、存在する場合と存在しない場合があります。これらには、顔面紅潮と目の痛みが含まれます。
さらに、ホーナー症候群の根本的な原因は特定の症状につながる可能性があります。たとえば、肺癌によるホーナー症候群の人は、咳が治まらないことがあります。頸動脈解離によるホーナー症候群の人は、頭、首、または顔の痛みを持っている可能性があります。同様に、脳卒中によるホーナー症候群の人は、めまいや他の神経学的症状を持っている可能性があります。
生後数年で発生するホーナー症候群は、通常、追加の症状である虹彩異色症を引き起こします。これは、罹患した側の虹彩が、罹患していない側の虹彩よりも明るく見えることを意味します。
原因
交感神経系は、身体の特定の無意識の活動を調節するのに役立つ身体のコンポーネントです。具体的には、交感神経系はストレッサーに反応します。そのため、体の「戦闘または飛行」反応と呼ばれることもあります。
交感神経系は体のさまざまな部分にメッセージを送信するため、危険な状況への対応に最適なサポートを受けることができます。脳はこれらのメッセージを神経とニューロンの複雑なシステムを介して体のさまざまな部分に送ります。
ホーナー症候群では、交感神経系の特定の部分、つまり交感神経経路が損傷します。この経路は、脳からメッセージを送り、最終的には目（および顔の一部）に送ります。パスは長くて複雑です。最初のニューロンは脳で始まり、脊髄を通って胸の高さまで移動します。ここで、ニューロンは、脊髄に非常に近い別の経路を遡るニューロンの別のグループと接続します。彼らは首のレベルで分岐するニューロンの別のグループに信号を送ります。これらのニューロンは、頭蓋骨に入る前に首の重要な動脈（頸動脈）に沿って移動し、最終的に眼窩近くに出ます。
通常、この経路の信号はメッセージを送信して、ストレスに対する体の反応を助けます。具体的には、まぶたの筋肉の1つにメッセージを送信して、まぶたがより広く開くのを助けます。また、瞳孔にメッセージを送信して、瞳孔をさらに開き、光をより多く取り入れることができるようにします。また、汗腺にメッセージを送り、汗腺を助けます。
この通路が損傷すると、これらのメッセージに対抗する他の神経信号が支配する傾向があり、まぶたが垂れ下がり、瞳孔が小さくなり、発汗が不足します。
眼交感神経経路がとる長くて複雑な経路のために、体の複数の部分に影響を与える病気はホーナー症候群を引き起こすかもしれません。これには、脳幹（脳の下部）、脊髄、胸、首に影響を与える病気が含まれます。
これらの神経が何らかの方法で損傷すると、経路が遮断され、ホーナー症候群の症状が発生する可能性があります。症状の強さは、多くの場合、神経経路の損傷の程度に依存します。
自律神経系のしくみこのタイプのホーナー症候群は後天性ホーナーと呼ばれます。これは、他のいくつかの疾患に起因し、出生時に存在しないためです。たとえば、ニューロンの最初のグループの問題は、次のような医学的問題から生じる可能性があります。
- 脳卒中
- 多発性硬化症
- 脳炎
- 髄膜炎
- 脳または脊髄腫瘍
- 脊髄外傷
経路の2番目の神経セットの損傷は、次のような他の根本的な問題が原因である可能性があります。
- 肺癌
- 頸部肋骨
- 鎖骨下動脈の動脈瘤（膨らみ）
- 下顎の歯科膿瘍
- 医療処置（例：甲状腺切除術、扁桃摘出術、頸動脈血管造影）による神経の損傷
経路内の3番目の神経グループの損傷は、次のような種類の医学的問題が原因である可能性があります。
- 内頸動脈の動脈瘤（膨らみ）または解剖（破れ）
- 側頭動脈炎
- 帯状疱疹感染
場合によっては、ホーナー症候群の原因が特定されないこともあります。これは「特発性」ホーナー症候群と呼ばれます。
先天性対後天性ホーナー症候群
分類の点では、先天性である（新生児期に存在する）ホーナー症候群は、通常、晩年に発生するホーナー症候群（後天性ホーナー症候群）と区別されます。先天性ホーナーのほとんどのケースは、眼交感神経の損傷からも発生します。たとえば、これは以下から発生する可能性があります。
- 出生外傷による神経損傷
- 神経芽細胞腫またはその他の脳腫瘍
- 頸動脈の形成における先天性異常
- ウイルス感染後の損傷
- 頸椎椎間板ヘルニア
まれな先天性フォーム
後天性および先天性のホーナー症候群のほとんどの症例は遺伝せず、家族で実行されません。ただし、優性遺伝的変異によって引き起こされる非常にまれな先天性のホーナー症候群があります。ホーナー症候群のこのまれな形態は、家族に受け継がれます。この状況では、この形の症候群の人から生まれた子供が症状を示す可能性が50％あります。
診断
ホーナー症候群の適切な診断は困難な場合があります。多くの異なる医学的症候群は、瞳孔の縮小やまぶたの垂れを引き起こす可能性があり、ホーナー症候群と混同される可能性があります。これらの他の潜在的な状態（視神経炎や第三神経麻痺など）を除外することが重要です。
ホーナー症候群の根本的な原因の適切な診断は重要です。時々、根本的な原因はかなり無害です。また、ホーナー症候群は、肺がん、神経芽細胞腫、頸動脈解離などの生命にかかわる障害の兆候である場合もあります。
痛みとともに、または神経学的症状とともに発生するホーナー症候群は、医師にとって特に懸念されます。
詳細な病歴と健康診断は、診断のために非常に重要です。あなたの医者は根本的な原因についての手掛かりを与えるかもしれない症状について尋ねます。また、ホーナー症候群があなたが服用した薬物によって引き起こされたのか、または医療処置による怪我の結果として引き起こされたのかを評価するために質問することも重要です。
詳細な目の検査も重要です。たとえば、あなたの医者はあなたの両方の生徒が光にどのように反応するか、そしてあなたがあなたの目を普通に動かすことができるかどうかをチェックします。医師は、神経系、肺系、心血管系にも特別な注意を払う必要があります。
診断の最初のステップの1つは、損傷した眼球交感神経連鎖の一般的な領域を特定することです。症状と試験は、これに関するいくつかの手がかりを提供することができます。非常に役立つ特定の薬を含む点眼薬を使用した検査もあります。アプロクロニジンなどの薬の点眼薬を点眼し、眼の反応を観察することで、医師は問題の一般的な領域をよりよく理解できる場合があります。
一般的な血液検査や臨床検査も重要です。これらは、状況に応じて異なります。次のようなテストが必要になる場合があります。
- 血液化学、血球、炎症を検査するための一般的な血液検査
- 感染原因を除外するための血液検査
- 神経芽細胞腫（幼児の一般的な脳腫瘍）を除外するのに役立つ尿検査
- 胸部X線または胸部CT（肺がんが懸念される場合）
- 頭部CTまたはMRI（脳卒中または他の特定の脳の問題を評価するため）
特定の状況によっては、追加のテストが必要になる場合があります。
処理
ホーナー症候群の治療は根本的な原因によって異なります。正しい診断が下されるまで、治療は開始できません。いくつかの潜在的な治療は次のとおりです。
- がんの手術、放射線療法、または化学療法
- 抗血小板薬と血管形成術などの低侵襲治療（頸動脈解離用）
- 特定タイプの脳卒中のための血栓溶解剤
- 感染症の原因のための抗生物質または抗ウイルス薬
- 抗炎症薬（例：多発性硬化症）
これには、呼吸器科医、神経眼科医、腫瘍医などのさまざまなタイプの医療専門家の介入が必要になる場合があります。多くの場合、基礎疾患が解消されると、ホーナー症候群の症状は消えます。他の場合では、治療は利用できません。
ベリーウェルからの一言
ホーナー症候群自体の症状は通常、それほど深刻ではなく、多くの場合、生活に大きな支障はありません。ただし、あなたやあなたの大切な人がホーナー症候群の症状を持っているかどうかを評価することが重要です。外傷事故後に症状が始まる場合、またはめまい、筋力低下、激しい頭痛、または首の痛みなどの症状が存在する場合は、医療専門家の診察を受けることが特に重要です。深刻な根本的な問題がないことを確認してください。包括的な診断に達するにはしばらく時間がかかる場合がありますが、医療チームがあなたと協力して、必要な答えを提供します。