肥大型心筋症

コンテンツ

• 肥大型心筋症とは何ですか？
• 肥大型心筋症の原因は何ですか？
• 肥大型心筋症のリスクがあるのは誰ですか？
• 肥大型心筋症の症状は何ですか？
• 肥大型心筋症はどのように診断されますか？
• 肥大型心筋症はどのように治療されますか？
• 肥大型心筋症の合併症は何ですか？
• 肥大型心筋症をどのように管理しますか？
• いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか？
• キーポイント
• 次のステップ

肥大型心筋症とは何ですか？

肥大型心筋症（HCM）は、心筋の肥厚（肥大）を引き起こす病気です。心筋細胞は本来よりも大きくなり、細胞間に瘢痕が発生することがよくあります。

左心室と右心室は心臓の下の2つの心室です。中隔と呼ばれる筋肉の壁がこれらの2つの心室を隔てています。 HCMを使用すると、心室と中隔の壁が異常に厚くなることがあります。

肥厚した中隔は左心室に膨らみ、体への血流を部分的に遮断する可能性があります。これは閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。これが起こるとき、心臓は体に血液を出すためにもっと一生懸命働かなければなりません。

心筋が肥厚しているため、左心室の内側が小さくなり、通常よりも血液が少なくなります。心室も非常に硬くなる可能性があります。その結果、リラックスして血で満たすことができなくなります。

HCMは僧帽弁を損傷する可能性もあり、心室の圧力を上昇させる可能性があります。これにより、肺に水分がたまる可能性があります。 HCMの異常な心臓細胞は、異常な心臓のリズムを引き起こす可能性もあります。

HCMは一般的な状態です。それは同じ数の男性と女性に影響を及ぼします。ほとんどの場合、症状は青年期または若年成人期に最初に現れます。

肥大型心筋症の原因は何ですか？

HCMは、両親から受け継いだ遺伝的問題です。それは左心室の肥厚につながります。これがどの程度正確に行われるかはまだ明らかではありません。

HCMは常染色体優性です。これはあなたがそれを持つためにあなたの両親の1人だけからの異常な遺伝子を必要とすることを意味します。しかし、たとえあなたが異常な遺伝子を持っていたとしても、あなたはHCMを発症しないかもしれません。研究者たちは、他にどのような要因が病気になる可能性を高めるのかを理解しようとしています。

肥大型心筋症のリスクがあるのは誰ですか？

HCMと一等親血縁者がいると、病気のリスクがあります。この状態の異常な遺伝子を持つ親は、その遺伝子を子供に与える可能性が50％あります。近親者がHCMを患っている場合は、特定のスクリーニングプロトコルに従う必要があります。スクリーニングには通常、病歴、身体検査、心電図（ECG）、心エコー図が含まれます。遺伝子検査は利用可能ですが、これはスクリーニングと診断のために日常的に推奨されていません。

肥大型心筋症の症状は何ですか？

HCMのほとんどの人は、症状がほとんどないか、まったくありません。症状は、青年期または若年成人期に最も一般的に現れます。症状の発症と重症度は、症状のある人によって異なります。これらには次のものが含まれます。

• 活動を伴う息切れ
• 横になったときの息切れ
• 特に活動に伴う胸痛
• 失神または失神に近い
• 心拍の不快な認識（動悸）
• 倦怠感
• 脚と足の腫れ
• 不整脈

肥大型心筋症はどのように診断されますか？

あなたのヘルスケアプロバイダーはあなたの病歴を取り、心雑音に注意して身体検査を行います。いくつかの検査も診断に役立つ場合があります。これらのテストには次のものが含まれます。

• 心電図（ECG）。 このテストは、心臓のリズムの異常を探すために行われます。
• 心エコー検査（ECHO）。 このテストは診断を確認することができます。心エコー検査は、心臓の構造と機能に関するより詳細な情報を提供します。
• ストレス心エコー図（ECHO）。 このテストでは、心エコー検査を使用してトレッドミルまたはエアロバイクで運動します。これは、運動に対する心臓の反応を詳細に調べます。
• 継続的な携帯型心電図モニタリング。 これは、1日を通して異常な心臓のリズムを記録できるポータブルECGです。
• その他のテスト。 これらには、心臓のMRI、心臓カテーテル検査、または冠動脈造影（あまり一般的ではありません）が含まれる場合があります。
• 遺伝子検査。 まれに、医療提供者が遺伝子検査を行う場合があります。

人がHCMを持っている場合は、家族の他のメンバーをテストする必要があります。これには、病気と診断された人のすべての兄弟、両親、子供が含まれます。

肥大型心筋症はどのように治療されますか？

HCMの治療は、症状と合併症の可能性を減らすことを目的としています。あなたにとって最良の治療法はあなたの特定の症状に依存します。いくつかの一般的な治療法は次のとおりです。

• 活動制限： あなたができる運動の種類についてあなたのヘルスケアプロバイダーに相談してください。あなたはほとんどの競争の激しいスポーツを避ける必要があるかもしれません。また、等尺性運動（ウェイトリフティングなど）やバースト運動（全力疾走など）を避ける必要がある場合もあります。
• 脱水症状を避ける
• 息切れや胸痛を治療する薬： いくつかの例には、ベータ遮断薬とカルシウムチャネル遮断薬が含まれます。これらの薬は、心臓への血流を改善し、心臓の酸素の必要性を減らすのに役立ちます。それらは、血液で満たされる心臓の能力を改善し、体への血流の妨害を減らします。
• 不整脈を防ぐのに役立つ薬： これらは心臓の電気的活動を変えるのに役立ちます。
• 抗凝固剤： これらは抗凝血剤とも呼ばれます。それらには、ワルファリンなどの薬が含まれます。これらは、特定の異常な心臓リズムがある場合に使用されます。これにより、脳卒中のリスクが軽減されます。
• 中隔筋切除術： これは、中隔壁の一部を切除して、より多くの血液が心室を満たし、体に送り出されるようにする手術です。
• アルコール中隔切除： この手順では、純粋なアルコールを特定の血管に注入して、心臓からの血流を妨げている筋肉の部分を破壊します。
• 植込み型除細動器（ICD）。 この埋め込まれたデバイスは、危険な心臓のリズムを監視し、エネルギーショックで正常なリズムを回復することができます。これは、危険な心調律や心停止のリスクが特に高い人に使用されます。

中隔筋切除術とアルコール中隔切除術は、薬で改善されない重度の症状や合併症のある人に行われることがあります。どちらの手順も、血液が左心室から出やすくなります。

肥大型心筋症の合併症は何ですか？

HCMのほとんどの人は合併症を持っていません。しかし、特に彼らの病気がより深刻な場合、そうする人もいます。これらの合併症には以下が含まれます：

• 心不全
• 脳卒中
• 不整脈
• 心臓弁の感染症（心内膜炎）
• 妊娠中の合併症のリスクの増加
• 心臓突然死（危険な心臓のリズムによる）

HCMの人では突然死することはまれです。突然死のリスクがある場合は、医療提供者が植込み型除細動器（ICD）を推奨する場合があります。

肥大型心筋症をどのように管理しますか？

あなたのヘルスケアプロバイダーはあなたのHCMを管理する方法についてあなたに追加の指示を与えるかもしれません。

• HCMを悪化させる可能性のある特定の薬物を避ける必要があるかもしれません。これらには、ACE阻害薬のような薬や勃起不全のための特定の薬が含まれます。
• 妊娠を計画している場合は、医療提供者と緊密に協力してください。
• あなたの医療提供者は他の心臓病のためにあなたを治療したいかもしれません。これには、高コレステロールの薬が含まれる場合があります。
• 医療提供者は、体重を減らす、禁煙する、食事を改善するなど、他のライフスタイルの変更を推奨する場合があります。
• アルコールやカフェインの摂取量を減らす必要があるかもしれません。 （これらは異常な心臓リズムのリスクを高めます。）

いつヘルスケアプロバイダーに電話すればよいですか？

胸の痛み、失神、重度の息切れなどの重度の症状がある場合は、すぐに医療提供者に相談してください。症状が徐々に増加している場合は、すぐに医療提供者に相談することを計画してください。すべての医療提供者があなたの病歴について知っていることを確認してください。

キーポイント

HCMは心筋の異常な成長を引き起こします。 HCMのほとんどの人は、症状がほとんどないか、まったくありません。ほとんどが長寿命です。しかし、HCMは心臓突然死などの深刻な合併症を引き起こすことがあります。

• 医療提供者の指示に注意深く従ってください。与えられた運動予防策に従ってください。処方された通りにすべての薬を服用してください。
• HCMをお持ちの場合は、定期的に医療提供者に監視を依頼してください。症状がない場合でも、これは重要です。
• 定期的なモニタリングは重要ですが、HCMのほとんどの人は広範な治療を必要としません。一部の人々は薬や外科的処置を必要とします。
• 重度の症状がある場合、または症状が増加した場合は、医療提供者に伝えてください。
• 他の家族はHCMの評価を必要とするかもしれません。

次のステップ

医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• あなたの訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• あなたが質問をするのを手伝って、あなたのプロバイダーがあなたに言うことを覚えておくためにあなたと誰かを連れてきてください。
• 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、プロバイダーから提供された新しい指示を書き留めます。
• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それがどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
• あなたの状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
• テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
• あなたが薬を服用していないか、テストや手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
• フォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
• 質問がある場合にプロバイダーに連絡する方法を知ってください。