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形成不全左心症候群は、先天性心疾患の重症型であり、心臓の左側が出産によって奇形を起こします。介入なしでは、それは人生の最初の数週間で幼児の死につながります。それは先天性心疾患で生まれた乳児の約3％に見られ、女の子より男の子でわずかに一般的です。形成不全左心症候群の症状
形成不全左心症候群のいくつかの症状には、
- 呼吸困難
- レーシングハートビート
- 淡いまたは青みがかった色
- 弱いパルス
これらの症状はすぐには始まらない場合があります。形成不全の左心症候群と正常な出生前循環の解剖学のため、症状は出生後数日で始まるだけかもしれません。
手術を行わないと、体の臓器に十分な血液が届かないため、左心低形成症候群は常に乳児の死につながります。ちょうど45年前、この状態は一般的に致命的でした。治療により、現在外科的に治療されている乳児の約85％が30歳で生存すると予想されます。
左心不全症候群の人々は、手術が成功した後でも、特定の問題のリスクがあります。たとえば、そのような個人は、心房細動などの異常な心臓リズムのリスクが高くなります。少数の個人は、体の他の部分の奇形にも症状があります。
さまざまな要因により、手術を生き延びた子供は学習障害、行動障害（ADHDなど）、および学業成績の低下のリスクも高くなります。
原因
解剖学
心臓の左側は、肺から身体の残りの部分に酸素化された血液を送り出します。この酸素は、基本的な生命過程のためにすべての細胞に必要です。このポンプ機能を損なうものは生命にかかわる問題を引き起こします。形成不全左心症候群は先天性心疾患です。これは、出生時にすでに存在している心臓の問題であることを意味します。
形成不全の左心症候群では、心臓の左側のほとんどの部分が発達していないか、完全に欠如しています。これには、左心室、僧帽弁、および大動脈が含まれます。左心室（主ポンプ室）の壁が異常に厚く、十分な血液を収容できない場合があります。すべての場合において、心臓の左側は出生前に適切に発達しません。形成不全左心症候群の一部の人々は、心臓の解剖学的問題をさらに抱えています。
形成不全の左心症候群の乳児では、心臓の左側が体に十分な血液を送り出すことができません。代わりに、心臓の右側でこの作業を行う必要があり、心臓の左側から動脈管と呼ばれる動脈を介して酸素化された血液を受け取ります。一部の酸素化された血液は、卵円孔と呼ばれる開口部から流れ込みます。体内に送り出された血液は、酸素が通常よりも少ないため、新生児は青白い肌や青みがかった皮膚（チアノーゼ）を発症します。
通常、動脈管動脈と卵円孔は、生後数日以内に閉じます。これは、出産後の血液の流れ方が前と比べて正常に変化することです。しかし、左心不全症候群の誰かの異常な循環のため、これは大きな問題です。これらの開口部が閉じ始めると、乳児は心不全の兆候を発症します（治療しなければ死に至ります）。
遺伝的および環境的原因
左心不全症候群の原因となる根本的な原因は複雑です。特定の遺伝子に変異があると、先天性心疾患のリスクが高まる可能性があります。特定の感染症や毒素への曝露など、特定の環境要因もリスクを高める可能性があります。しかし、これらは複雑で十分に理解されておらず、先天性心疾患で生まれた多くの乳児には危険因子がありません。
左心低形成症候群の乳児の少数は、ターナー症候群などの他の問題を引き起こす可能性のある認識された遺伝的症候群を持っています。
診断
形成不全左心症候群は、妊娠中または赤ちゃんが生まれた直後に診断されることがあります。妊娠中、医師は胎児の超音波検査中に左心不全症候群について心配するようになる可能性があります。胎児の心エコー図（赤ちゃんの心臓の超音波検査）を使用して診断を確認できます。
出産後、乳児の身体検査はプロセスの重要な部分であり、考えられる原因として潜在的な心臓の問題を指摘できます。この状態の乳児は、多くの場合、血圧が低くなります。診断テストは、最終的に正確な診断を得るための手がかりを提供することもできます。これらのいくつかは含まれるかもしれません：
- パルスオキシメトリースクリーニング
- 胸部X線
- ECG（心電図）
- 包括的な代謝パネルや全血球数などの基本的な実験室血液検査
心臓の解剖学的構造に関する視覚的な情報を提供する心エコー図が重要です。多少異なる場合がある、関連する特定の解剖学的問題に関する詳細な情報を入手することが重要です。
処理
初期管理
形成不全左心症候群は非常に深刻であるため、乳児は、さらなる治療が可能になる前に、乳児を安定させるためのサポートが最初に必要になります。これには、プロスタグランジンのような薬物療法が含まれる場合があります。これは、動脈管を開いた状態に保ち、血流を増やすのに役立ちます。ニトロプルシドなどの他の薬は、血圧を上げるために必要になる場合があります。一部の乳児は輸血を必要とする場合があります。
正常に呼吸できない乳児も、換気補助が必要な場合があります。一部では、体外膜酸化（ECMO）による治療が必要な場合があります。ECMOは、機械を使用して心臓や肺で通常行われる仕事の一部を行うものです。幼児は、徹底的な医療モニタリングとサポートを受けることができる新生児集中治療室での治療が必要になります。
これらの乳児は、しばしば摂食に問題があり、高カロリーの調合乳による栄養サポートが必要な場合があります。最終的には十分な栄養を確保するために栄養チューブを外科的に配置する必要がある人もいます。
長期治療アプローチ
形成不全左心症候群には、手術、心臓移植、思いやりのあるケア治療という3つの主要な治療オプションがあります。患者と医療チームは、乳幼児の全体像、リソースの利用可能性、家族の好みに基づいて、アプローチについて決定を下します。
手術
形成不全性心臓症候群の解剖学的問題は非常に深刻であるため、外科的治療は3つの異なる段階で行われる必要があります。これらの手術は、心臓の一部を再構築し、血液の流れ方を変える手助けをします。
最初の手術であるノーウッド手術は、通常、乳児が1週間から2週間前後のときに行われます。この手術は、血液を肺に送るための一時的なシャントを作成します。
最近では、ハイブリッド手順と呼ばれる、Norwoodのより侵襲性の低い代替手段が開発されました。この手順では、動脈管を開いたままにしておくためにステントを配置します。Norwoodとは異なり、乳児が心肺バイパスを使用する必要はありません。利点の1つは、心臓の複雑な再建を遅らせ、乳児が少し年上になり、力が強くなることです。
グレン法と呼ばれる2番目の手術は、通常、乳児が4週間から6週間のときに、赤ちゃんが最初のシャントより大きくなったときに行われます。この手順では、血流を上半身から肺にリダイレクトします。この時点で、最初のハイブリッド手術を受けた乳児は、ノーウッド手術とグレン手術の両方の要素を含む手術を受けます。
フォンタン手術と呼ばれる3番目の手術は、通常18か月から4歳の間に行われます。ここでは、外科医は、体の下部からの血液が、最初に心臓を通過する必要なく、直接肺に送られることを保証します。手順の後、低酸素の血液と高酸素の血液は、彼らが生まれたときのように、もはや混合していません。
各手術後、子供は入院中に数週間程度注意深く監視され、サポートを受ける必要があります。乳児は、これらの介入に十分に反応しなかった場合、追加の予定外の心臓手術が必要になることもあります。
個人の心が完全に正常になることは決してありません。手術後でも、左心不全症候群のない人と同じように血液は心臓を通りません。乳児は感染、出血、脳卒中、またはその他の外科的合併症のリスクがあり、すべての乳児が3つの手術すべてに耐えるわけではありません。
心臓移植
心臓移植は、もう一つの潜在的な治療選択肢です。ここでは、生体ドナーの心臓を使用して、元の心臓を外科的に置換します。しかし、適切な移植はしばしば利用できません。一般に、移植は、他の外科的アプローチが失敗した場合の潜在的な選択肢と見なされています。また、乳児が外科的修復のために解剖学的に非常に困難な場合にも最適な選択です。
臓器移植には、臓器拒絶反応などの大きなリスクがあります。個人は、献身した心臓への体の攻撃を防ぐために、生涯にわたって薬を服用しなければなりません。
思いやりのあるケア
3番目のアプローチは緩和ケアです。この場合、大手術は行われず、子供を家に連れ帰って短い人生を送ることができます。乳児は鎮痛剤や鎮静剤などの治療法を使用して快適になります。一部の家族は、外科的介入に伴う不確実性や感情的および経済的ストレスよりもこのアプローチを好みます。世界の一部の地域では、これが唯一の現実的なアプローチです。
長期サポート
手術を生き延びた子供は、長期にわたるサポートと心臓専門医のケアが必要になります。多くの場合、思春期または成人初期には、フォローアップ手術または心臓移植が必要です。不整脈が問題となる場合は、ペースメーカーの配置が必要な場合があります。一部の人々は、神経発達障害のサポートも必要になります。
対処
家族が必要とする心理的および実践的なサポートを受けることは、家族にとって非常に重要です。悲しみ、不安、孤独感はすべて正常です。友人や家族からのカウンセリングや追加の社会的サポートを求めることをためらわないでください。形成不全性心臓症候群の乳児の世話をするのに必要なすべての困難な医療上の決定を行うことは、信じられないほど挑戦的です。
多くの人々は、先天性心疾患の子供を世話してきた他の家族とネットワークを築くことが役立つと感じています。幸いなことに、これは以前よりも簡単です。状況が安定した後もサポートを受け続けることも重要です。成人先天性心臓協会は、先天性心疾患を患っている高齢者にとって素晴らしいリソースです。
ベリーウェルからの一言
新生児の左心不全症候群の診断を受けることは壊滅的です。現実の状況に慣れるまでには時間がかかります。幸いなことに、今では多くの子供たちが成人まで生き延びることができます。しかし、多くの不確実性が存在し、手術が成功したとしても、それは長期にわたる深刻な健康状態です。あなたのためにあなたの医療チームとあなたの愛する人と話し合うために必要な時間を取って、あなたのために最善の治療決定を下してください。