コンテンツ
真性赤血球増加症は、骨髄に限局する、ゆっくりと成長する腫瘍の一種であり、その主な症状は赤血球の過剰な産生です。真性赤血球増加症は治癒可能ではありませんが、優れた医療管理により、この状態の人は一般的に数十年生きます。真性赤血球増加症の治療に使用されてきた治療法の1つは、インターフェロンアルファです。それは注射として投与されます。
インターフェロンアルファは通常、真性赤血球増加症の第一選択治療とは見なされませんが、副作用によりその使用が制限される可能性がありますが、インターフェロンアルファで治療されるこの状態の人の大多数は好ましい結果を示します。
真性赤血球増加症
真性赤血球増加症は、骨髄増殖性新生物（MPN）の8つのタイプの1つであり、骨髄が特定の種類の細胞を過剰に生成する疾患のファミリーです（たとえば、真性赤血球増加症は赤血球を過剰に生成し、本態性血小板血症は過剰を生成します）血小板）、または過度の線維症（原発性骨髄線維症）。真性赤血球増加症は年齢を問わず発生しますが、60歳以上の人々に多く見られます。
真性赤血球増加症を含むMPN障害は悪性腫瘍とは見なされませんが、未治療の場合、致命的な合併症を引き起こす可能性があり、時には悪性癌に発展する可能性があります。
真性赤血球増加症では、赤血球数は通常よりも多く、通常よりもはるかに多くなります。赤血球増加症は、出血のリスクの増加につながる可能性があります。また、赤血球数が十分に多い場合、血流が鈍くなり、血液凝固が増加し、静脈または動脈の閉塞や、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症などの結果につながる可能性があります。
真性赤血球増加症の人は、脾臓の肥大と消化管潰瘍を発症することもあります。さらに、体重減少、頭痛、めまい、重度のそう痒症（典型的には、ホットシャワー後の皮膚のかゆみ）、あざができやすい、脱力感、疲労、かすみ目、紅色痛（灼熱痛）手または足）。痛風はまた、この状態の人々に共通の問題です。それらの少数は最終的に悪性白血病を発症する可能性があります。
真性赤血球増加症の治療法はありません。ただし、赤血球数を減らし、この状態によって引き起こされる症状を軽減または解消することができる多くの治療法が利用可能です。これらの治療には、インターフェロンアルファがあります。
インターフェロンアルファの使用
インターフェロンは、体内のほぼすべての組織によって作られる小さなシグナル伝達タンパク質のファミリーで構成されており、その主な機能は、ウイルス感染を防御する（つまり、「感染させる」）ことです。細胞がウイルスに感染すると、インターフェロンは細胞に信号を送り、ウイルスの複製を妨げる物質の産生を開始します。
インターフェロンには、特定の細菌感染との闘いを助け、新生物の成長を阻害する作用もあります。具体的には、インターフェロンは異常な細胞の成長を阻害し、腫瘍細胞を攻撃して殺すことができる白血球の活動を高めることができます。
インターフェロンにはアルファ、ベータ、ガンマの3つのタイプがあり、体内のさまざまなタイプの細胞によって産生され、作用はやや異なります。研究者たちはそれらすべてを、さまざまな種類の感染症、新生物、およびその他の状態の治療に使用されている薬物へと発展させてきました。
インターフェロンアルファは、B型またはC型慢性肝炎、性器疣贅の治療、および悪性黒色腫、AIDSに関連するカポジ肉腫、濾胞性リンパ腫などの特定の癌の治療に有用であることが証明されています。
インターフェロンアルファの1つの用途は、真性赤血球増加症の治療です。
インターフェロンアルファは現在、この状態の第一選択治療とは見なされていませんが、それでも、真性赤血球増加症の多くの人々にとって重要な治療法です。
真性赤血球増加症の治療
現時点では治療法がないため、真性赤血球増加症の治療の目標は、症状を抑制し、生存期間を延ばすことです。
治療は、患者のリスクが高いか低いかが判断されるかどうかに基づいています。 60歳未満で異常な血栓の病歴がない人は、リスクが低いと見なされます。 60歳以上の人、または血栓の病歴がある人は、リスクが高いと見なされます。
低リスクの患者 一般に、赤血球数を減らすために瀉血（採血）が行われ、血栓を防ぐために低用量のアスピリンが投与されます。 （アスピリンはまた、真性赤血球増加症の真性掻痒症および紅色痛に特有の2つの症状を軽減するのに適度に効果的です。）通常、毎週瀉血を行い、ヘマトクリット（赤血球が占める血液量の割合の指標）を維持することを目的とします。 45％。 45％未満になると、2〜4週間ごとまたはそれ以下で瀉血が必要になります。
高リスク患者 瀉血とアスピリンで治療されますが、さらに、骨髄の過剰な赤血球を生成する能力を阻害することを目的とした薬物治療である「細胞減少」療法も行われます。
赤血球産生の阻害に加えて、細胞減少療法はしばしば真性赤血球増加症によって引き起こされる症状の多くを改善します。このため、面倒で症状が持続する低リスク患者でも、細胞減少療法が一般的に使用されます。
いくつかの細胞減少薬は、ヒドロキシ尿素、ブスルファン、ルキソリチニブ、インターフェロンアルファなどの真性赤血球増加症の治療に使用されます。
ヒドロキシ尿素は何十年にもわたって使用されており、比較的安価であり、耐容性もかなり高いため、ほとんどの専門家はヒドロキシ尿素が最良の第一選択オプションであると考えています。
ブスルファンは、持続的な骨髄抑制と白血病の発症との関連が弱いため、真性赤血球増加症の治療には好意を失っています。今日では、主に他の薬が試されて失敗したときに使用されています。
ルキソリチニブは、特にヒドロキシ尿素で失敗した人を対象とした、真性赤血球増加症のセカンドライン治療薬としてFDAに承認されています。それは主にその費用のため、そしてその長期的な有効性および毒性が十分に知られていないため、それは第一選択薬ではありません。実際には、ルキソリチニブは脾臓の腫大を減らすのに特に効果的であるため、ほとんどの専門家は脾臓の著しい腫大を伴う真性赤血球増加症の人々のためにその使用を留保します。
真性赤血球増加症に対するインターフェロンアルファ。インターフェロンアルファは、おそらく真性赤血球増加症の最も人気のあるセカンドライン薬です。この病気の治療に非常に効果的です。インターフェロンアルファで治療された患者の最大80％は、赤血球のコントロール、症状の軽減（掻痒症を含む）、および脾臓サイズの縮小を達成しています。いくつかの研究は、インターフェロンアルファがヒドロキシ尿素よりいくらか優れた疾患制御をもたらす可能性があることを示唆しています。
しかしながら、インターフェロンアルファは、ヒドロキシ尿素よりも許容するのがより困難であり、また実質的により高価でもある。
ペグ化インターフェロンアルファ-2a（ブランド名Pegasysで販売）と呼ばれる新しい形態のインターフェロンアルファは、現在、真性赤血球増加症の治療に最も好ましいタイプのインターフェロンアルファであると思われます。
「ペグ化」とは、ポリエチレングリコール鎖がインターフェロンアルファに付加されているという事実を指す。ペグ化は薬物の副作用を軽減し、忍容性を高め、その活性を延長します（注射の頻度を減らします）。ペグ化インターフェロンα-2aとヒドロキシ尿素の有効性を比較する研究が進行中です。
ペグ化インターフェロンα-2aは皮下注射として投与され、毎週45マイクログラム（mcg）の投与量から始まり、ヘマトクリット値と症状を監視しながら、許容量に応じて毎週最大180 mcgまで投与量を増やします。
副作用
ペグ化インターフェロンα-2aの一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、インフルエンザのような病気、発熱、不眠症、過敏症、筋肉痛、食欲不振があります。
あまり一般的ではないがより重篤な副作用には、乾癬、ループス、関節リウマチなどの自己免疫疾患の誘発があります。幻覚、躁病、攻撃的な行動を含む深刻な気分障害とうつ病;感染症への感受性の増加;脳卒中を引き起こす可能性のある血圧の上昇。
ベリーウェルからの一言
インターフェロンアルファは、免疫系を調節し、特定の感染症と戦い、抗腫瘍活性を有するヒト細胞由来の薬剤です。新生物の一種である真性赤血球増加症の治療に有用です。現在、それはこの状態の二次治療薬と考えられています。
毒性を減らし、その作用期間を延長することを目的としたインターフェロンアルファの新しい製剤は、無作為化試験で評価され、最終的に真性赤血球増加症の第一選択薬になるかどうかを決定しています。
- 共有
- フリップ
- Eメール
- テキスト