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嚢胞性線維症（CF）が初期の「死刑判決」と見なされたのはずっと前のことではありませんでした。最近でも1980年代、20歳を超えて生き残ることは事実上前例がありませんでした。幸い、これはもはやそうではありません。今日、CFの患者さんは、新世代の医薬品、より優れた管理方法、米国での定期的な新生児スクリーニングのおかげで、これまでになく長生きしています。これが意味することは、この病気と共に生きている人々は今や自分たちの未来を計画できるということです。 CFはかつてないほど深刻ですが、あなたとあなたの家族のためのより良い対処と「新しい正常」を見つけるのに役立つツールと戦略があります。
あなたの感情
CF診断を受けると人生は変わります。新たに診断された赤ちゃんを家に連れ帰るか、成人期に入るときに病気の管理を学んでいるかに関係なく、CFは常にあなたの人生の大部分を占めます。
このためには、病気の身体的側面に対処する必要があるのと同じくらい、対処するために、あなたの人生のCFを正常化し始めるための感情的なツールを見つける必要があります。
これは、教育とサポートから始まります。嚢胞性線維症はまれな疾患であるだけでなく、多くの人が誤解しているままです。このため、CFについてできるだけ多くの知識を得る必要があります。これには、現在の科学と治療だけでなく、今後の医療に影響を与える可能性のあるブレークスルー、進歩、後退も含まれます。
おそらくこれに最適なリソースは、Cystic Fibrosis Foundation（CFF）でしょう。オンラインコンテンツの膨大なライブラリに加えて、CFFは1-844-COMPASS（266-7277）でヘルプラインを提供しています。無料のヘルプラインは、月曜日から金曜日の午前9時から午後7時まで、1対1のコンサルテーションに対応できる訓練を受けたケースワーカーが担当します。 ET。 CFFケースワーカーは、米国にある70のCFF支部と支部の1つを介して、この病気を患っている他の人々のサポートネットワークに接続することもできます。
また、オンラインチャットルームやコミュニティのソーシャルメディアページにアクセスして、対話、アドバイス、および聖餐を行うこともできます。
あなたの家族や友人はCFを理解していないかもしれませんが、彼らに頼ることがどれほど価値があるかを過小評価しないでください。また、病気の詳細について教えてあげると、彼らはあなたをよりよく助けることができることも覚えておいてください。
教育とサポートを超えて、CFを正常化するための鍵の1つは、CFを確立して ルーティンを維持する。単純な真実は、CF治療が1日の大部分を消費することが多いことです。ルーチンを設定してそれを続けることにより、毎日のタスクは最終的に自動化され、人生に過度のストレスを与える可能性のある感情的な浮き沈みをより適切に回避できるようになります。
ダイエット
嚢胞性線維症との生活の最大の課題の1つは、成長、健康、およびエネルギーレベルを維持するために必要な栄養摂取量を維持することです。 CFの子供と大人は、体重減少を避けるために1日のカロリー摂取量を2倍にする必要があることが多く、見た目ほど簡単ではありません。
食事療法
理想的には、専門の栄養士がアドバイスをしてくれるでしょう。それ自体「嚢胞性線維症の食事療法」はありませんが、一般的な戦略には、高脂肪、高カロリーの食事療法の一環として、1日に3回の食事と2〜3回の軽食を食べることが含まれます。
摂取する余分なカロリーは、飽和脂肪が少なく不飽和脂肪が多いバランスの良い食事の一部である必要があります（アボカド、ナッツ、オリーブオイルなど）。クルミと亜麻仁油は、炎症を抑える化学物質を含んでいるため、良い選択です。
多くの人々は、一日中自分のカロリーを追跡し、数が足りない場合は手軽なスナックを用意することを好みます。一度に100カロリーのアプローチは、追加の500カロリーのスナックをこっそり持ち込もうとするよりも魅力的かもしれません。 100カロリーのオプションには次のものがあります。
- ピーナッツバター大さじ1
- アボカドの3分の1
- 細切りチーズ1/4カップ
- ベーコン2枚
- みじん切りナッツ大さじ2
- 6オンスの全乳
- ホットファッジ大さじ2
- 2/3カップのホイップクリームトッピング
あなたが手紙に推奨されている食事療法に従っている場合でも、医師が推奨するビタミンやミネラルのサプリメントの摂取についても注意深く行ってください。
適切な水分補給も重要です。脱水症を予防し、粘液がすでに濃くなっていることを確認するのに役立ちます。必要な水の量は、年齢、体重、活動レベル、現在の気候によって異なります。
赤ちゃん向け
CFの子供と大人の一般的な食事目標は、赤ちゃんにも適用されます。赤ちゃんが柔らかい食べ物を食べることができるようになったら、最もカロリーの高い製品に焦点を合わせ、毎日の脂肪摂取量を増やす方法を見つけます。
いくつかの役立つ提案：
- カロリーを増やすには、赤ちゃんのシリアルに母乳または高カロリーの粉乳を加えます。特に発育不良の赤ちゃんのために作られた多くの市販の処方があります。あるいは、栄養士が適切な脂肪とカロリーを標準の乳児用調合乳に追加する方法を教えることができます。
- 赤ちゃんの食事に脂肪を加えるには、バター、マーガリン、または油（オリーブ、キャノーラ、ベニバナなど）をかき混ぜて、ゆがんだ野菜や果物にします。赤ちゃんは最初は気に入らないかもしれませんが、時間が経つにつれて、それに慣れるでしょう。
- 赤ちゃんが体重が増えない、膨満している、または便がゆるくて脂っこい、悪臭がある場合は、膵酵素サプリメントについて医師に相談してください。カプセル内のペレットを測定し、食品に振りかけることができます。
- ビタミンA、D、E、およびKの適切な小児用処方と、それらの最良の投与方法について医師に相談してください。
食事計画
あなたまたは家族がCFを持っている場合、あなたの人生の多くは食事の計画、準備、提供に集中します。いくつかの簡単なルールに従うことで、食事の目標を達成しながら、自分の人生をより簡単にすることができます。
- 今週のメニューを計画します。 これは、食料品店での時間を節約するだけでなく、夕食のために何を作ろうとしているのか頭を悩ませている状況を避けるのに役立ちます。
- 1回調理して3回食べる。 調理するときは、夕食には1食、昼食には別の食事を用意し、料理が嫌いな日は3分の1を凍結できるように十分に準備します。
- スロークッカーを使用してください。 スロークッキングを使用すると、最もエネルギーのある朝にランチやディナーの準備を始めることができます。
- 「梱包性」について考えてください。 バックパック、財布、ブリーフケースに入れて持ち運んだり、机、ロッカー、車のクーラーに入れたりできる食事やスナックを計画します。
- 面白くしてください。 毎日同じ食品を食べるのに飽きないように、さまざまな食品を購入してください。食べ物が興味深いほど、完成する可能性が高くなります。
運動
嚢胞性線維症は運動に対する耐性を低下させる可能性がありますが、それを回避できると示唆するべきではありません。身体の状態がどうであれ、たとえ少量でも運動すると、適切かつ一貫して行うと、肺機能の低下を遅らせることができます。
最終的に、フィットネスプランの目的は、楽しむことができる何か有益なものを見つけることです。自分で行うアクティビティでも、パートナー、クラス、または友達のグループで参加できるアクティビティでもかまいません。自分に適したアクティビティを見つけることで、長期にわたってそれを続ける可能性が高くなります。
目標を設定する
最初に開始するときは、明確な目標を設定する必要があります。多くの場合、（パーソナルトレーナーではなく）理学療法士と協力して、体力レベルを評価し、過大な負担をかけたり、過小評価したりしない計画を立てることができます。これには、ウォーキング、水泳、サイクリング、またはその他の身体活動が含まれ、肺が機能し、心臓が鼓動します。
重要なことは、ゆっくり始めることです。体調が悪い場合は、5〜10分のウォーキングから始めて、そこから構築してください。十分に歩くことができない場合は、朝5分間、夕方5分間、十分に強くなるまで試します。
一般的な経験則として、エクササイズルーチンには、最終的には週に3回、最低20〜30分の有酸素運動を行う必要があります。頻度は継続時間よりも重要です。たとえば、毎日1日に10〜15分歩くことを選択した場合、週に2回45分運動するよりも、そのメリットを感じる可能性が高くなります。
筋力トレーニングを開始するのに十分な強さがある場合は、まず筋力トレーニングバンドとアイソメトリックスから始めてから、エクササイズマシンとフリーウェイトに進みます。
子供達
CFの子供たちに関しては、早い段階で良い運動習慣を植えることが重要です。子供をさまざまな活動にさらすことで、子供は10代または大人の年の間にアクティブなライフスタイルを受け入れやすくなります。運動があなたの人生の一部であったことがなくても、あなたがCFを持つ子供を持っているなら、模範を示し、フィットネスを家族問題にすることははるかに良いです。
子供のための運動の利点は明らかです。物理的効果のほかに-粘液を緩め、筋肉を強化することは、自信と自尊心を高めるのに役立ちます。 。それはいいことです。
そうは言っても、CFが何であるかを理解し、子供の健康を保護するために必要な予防策が講じられていることを確認するために、子供のPE教師と話すことが重要です。
このため、教師は次のことを行う必要があります。
- 適切な水分補給を確保する
- 激しい活動中に軽食を許可します
- 病気の可能性のあるクラスメートから子供を引き離す
- 共有のスポーツ用品を使用した後のアルコールベースのハンドクレンザーの使用など、良好な衛生と手洗いの必要性を強化する
- 活動を奨励するが、いつやめるべきかを知る
気道のクリアランス
気道のクリアランスは重要なセルフケアツールであり、多くの場合、疾患の進行に合わせて調整する必要があります。数年前にうまくいったかもしれないものは、あなたが得るより古いものに時々届かない場合があります。最善の結果を確実に得るには、進捗状況を評価できる理学療法士に定期的に確認し、テクニックを正しく実施しているかどうかを確認してください。
もしハフ咳 あなたの治療計画の一部として推奨されています、あなたがそれを正しく行っていることを確認してください：
- まっすぐに座り、顎を少し前に傾けます。
- ゆっくりと深く息を吸い、肺を75％の容量まで満たします。
- 2〜3秒間息を止めます。
- さて、「ハァッ」と言いながら、ゆっくりと力強いバーストで空気を吹き出します（まるで鏡を曇らせようとしているかのように）。
- 肺からたまった粘液を取り除くために、1回の強い咳で終わる前に、これを1〜4回繰り返します。
- サイクル全体をもう一度3〜4回繰り返します。
繰り返しますが、時間の経過とともに、ハフ咳は緩和を提供するには十分ではない可能性があります。このような場合、姿勢排液療法（PDT）を実施するためにパートナーが必要になるか、気道浄化装置が推奨される場合があります。
環境
受動喫煙に定期的にさらされている人は誰でも、煙に関連する病気を発症するリスクがありますが、嚢胞性線維症（CF）の人は、この種の曝露による合併症のリスクがさらに高くなります。
毒素への暴露に関連するリスクに加えて、煙は気道を覆う繊毛を損傷し、粘液を閉じ込めることができます。これにより、CFに関連する固有の粘液の蓄積が悪化します。
間接喫煙曝露はまた、適切な体重増加を抑制し、体重減少を促し、呼吸器感染症のリスクを高め、全体的な肺機能を低下させる可能性があります。
大気汚染、天候、環境の清浄度もCFの症状と進行に影響を与える可能性があります。
できるだけ受動喫煙をなくし、ごみをほこりのない状態に保つために最善を尽くしてください。空気清浄機の購入も検討してください。
妊孕性と妊娠
今日、平均余命が増加するにつれて、CFを持つ成人のますます多くが彼らの人生計画の一部として親子関係を含めています。これにはCFの男性が含まれ、その約95％は輸精管（睾丸と尿道をつなぐ管）なしで生まれます。
このような状況でも、生殖補助医療技術は、それを望むカップルの妊娠の可能性を向上させることができます。そうは言っても、プロセスは必ずしも簡単ではなく、潜在的な課題とリスクの率直な評価が必要になる場合があります。
妊娠前のスクリーニング
赤ちゃんの嚢胞性線維症のリスクを評価するために、妊娠前のスクリーニングが行われます。あなたがCFを持っているなら、あなたが持っているどんな赤ちゃんもあなたから1つの欠陥のあるCFTR遺伝子を受け継ぎます。そのため、パートナーがキャリアであるかどうかをテストする必要があります。
これらの調査結果に基づいて、構想の取り組みを続行するかどうかについて、情報に基づいた選択を行うことができます。そうしないことを選択した場合は、養子縁組を検討したり、卵子や精子の提供者を見つけることに努力したりできます。
構想オプション
続行することを選択した場合、生殖能力を損なう物理的な障壁がない場合は、自然に妊娠することができます。男性または女性のいずれかに不妊症がある場合は、体外受精（IVF）や子宮内着床（IUI）などの生殖補助技術を検討することがあります。
CFの男性では不妊が一般的ですが、女性でも不妊を経験することがあります。これは、CFの女性でより頻繁に発生する厚い子宮頸管粘液または無排卵（排卵不能）などの代謝の問題による受精の障害が原因であることがほとんどです。
比較すると、IVFは受胎率が20％から40％の間でより成功するオプションです。対照的に、IUIの成功率は5％から25％の範囲です。
精子採取
CFの男性の場合、輸精管がないことは不妊症を意味する場合がありますが、不妊であるとは限りません。明確な違いがあります。輸精管がない場合でも、精子を産生します。無菌の男性はしません。実際、輸精管が欠落しているCFの男性の約90％は、まだ完全に生産的な睾丸を持っています。
これらの男性のために、精子採取が行われるかもしれません。精液に精子がない場合（無精子症として知られている状態）、テクニックの組み合わせを使用して精巣から精子を抽出し、成熟した卵子に移植します。
最も一般的には、 精巣精子摘出術（TESE）、鎮静を伴う病院で通常行われる技術。手順は、IVFサイクルとタイミングを合わせる必要があります。代わりに、精子は、卵が後で収穫されるまで回収および凍結することができます。
TESEには次の手順が含まれます。
- 精細な針を睾丸に挿入して、穏やかに吸引して組織サンプルを抽出します。これらは顕微鏡で精子を探すために調べられます。
- 精子が見つからない場合は、陰嚢と睾丸の切開部から少量の組織サンプル（精巣生検）を採取します。
- 次に、組織から精子を抽出することができます。
組織から回収された精子は未成熟であり、従来の方法では受精できません。この目的のために、 細胞質内精子注入（ICSI） 顕微鏡と専用ツールを使用して、選択した精子を成熟した卵子に注入するために使用されます。
TESE後、24〜48時間、不快感、あざ、圧痛を感じることがあります。出血や感染のリスクが少しあります。タイレノール（アセトアミノフェン）は、痛みを和らげるために処方されることがあります。
妊娠の管理
妊娠していて嚢胞性線維症の場合は、できる限り妊娠をイベントフリーに保つために追加の手順を実行する必要があります。これはあなたの体が妊娠の厳しさによりよく対処するのを助けるために、必要に応じていくつかの予防的な措置を講じることを要求するかもしれません。
考慮事項の中で：
- あなたの栄養を管理します。 妊娠により栄養ニーズが高まるため、栄養士と協力して、25〜35ポンドの正常な体重増加を確実に経験する必要があります。これを行うことができない場合は、経腸栄養が必要になることがあります。重症例では、入院および完全非経口栄養法（TPN）として知られている手順による静脈内栄養補給が必要になる場合があります。
- 気道のクリアランスを続けます。妊娠中、一部の女性は姿勢の排液やその他の気道浄化技術が赤ちゃんを傷つけるのではないかと恐れています。彼らはしない。
- カルシウム、鉄、葉酸の摂取量を増やします。これらは通常妊娠中に減少します。適切なサプリメントについて医師に相談してください。カルシウムと鉄は赤ちゃんの成長をサポートし、葉酸は脳と脊髄の欠陥を防ぎます。
- ビタミンAの過剰摂取を避けてください。 ビタミンAのサプリメントは、CFの人がよく摂取します。ただし、乱用すると毒性につながり、妊娠初期に胎児の発育に問題が生じる可能性があります。
- 入院の準備をしてください。 CFがある場合、妊娠は体に負担をかける可能性があります。必要に応じて、体への要求が最も大きい妊娠の最後の2〜3か月間に入院する必要があります。
保険と財政
健康状態が良好であれば、健康保険をナビゲートすることは十分に困難です。あなたがCFを持っているならそれを扱うことは圧倒することができます。幸い、支援が必要な場合に参照できるリソースがあります。
これらの主なものは、Cystic Fibrosis Foundationが提供するコンパスプログラムです。この無料サービスは、健康状態、収入、または保険の適用範囲に関係なく、CFを持つすべての人が利用できます。 844-COMPASS（844-266-7277）に電話することで、経験豊富なケースマネージャーにつながり、保険、財政、法的問題、またはその他の問題に関連する問題に対応できます。コンパスサービスは無料で、月曜日から金曜日の午前9時から午後7時までご利用いただけます。 [email protected]にメールで送信することもできます。
CFFは、患者支援リソースセンター（PARC）も運営しており、現在のヘルスプランから最大限の支援を得たり、控除額、医薬品、または自己負担費用をカバーできる財政支援プログラムを見つけたりすることができます。 888-315-4154に電話するか、parc @ cff.orgに電子メールを送信してください。
HealthWell Foundationはまた、CF特有の治療の費用に対処するのに苦労しているCFの人々に財政的支援を提供しています。このプログラムは、財政的適格性要件を満たし、処方薬補償のある現在の保険に加入している米国の市民および法定居住者を対象としています。資格がある場合、HealthWellは63のCF固有の治療のいずれか1つをカバーするために、最大15,000ドルの自己負担を支援します。