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正中弓状靭帯症候群（MALS）は、正中弓状靱帯（腹部の横隔膜の下にある）が腹腔動脈を圧迫し、胃、肝臓、その他の臓器への血流を損なうというまれな状態です。慢性的な腹痛を引き起こし、食事や運動で発生する可能性があります。 MALSは、腹腔動脈圧迫症候群、腹腔軸症候群、ハルジョラマーブル症候群、またはダンバー症候群とも呼ばれます。
原因
MALSの正確な病理は十分に理解されていませんが、血流障害により、胃、肝臓、その他の臓器に虚血（酸素欠乏または組織死さえ）が生じ、痛みを引き起こします。
別の理論は、腹腔動脈の圧迫が上腸間膜動脈と呼ばれる領域に別の血管を引き起こす可能性があることです 増加する 食べた後の胃と肝臓への血流と、これが実際に腹痛を引き起こすこと。
腹腔神経叢と呼ばれる領域の神経のグループも影響を受ける可能性があります。 MALSは通常、激しい腹痛を引き起こします。興味深いのは、腹腔動脈の圧迫、さらには重度の血流障害があるすべての人が症状を示すわけではないことです。これは、腹腔神経叢がこの状態で大きな役割を果たすことを示している可能性があります。 1つの仮説は、これらの神経が症候性MALSを持つ人々で過剰刺激され、これが胃と小腸に血液を供給する動脈のけいれんを引き起こし、これらのけいれんが腹痛の原因であるというものです。
MALSの原因に関するさらに別の理論は、その領域の神経（腹腔神経叢と大動脈周囲神経節）が実際に圧迫されており、これが脳と胃を結ぶ痛みの経路を妨害し、過敏症を引き起こすというものです。
これらの要因の組み合わせがMALSの特徴的な症状を引き起こす可能性があります。
弓状靭帯症候群の中央値は、すべての年齢の男性と女性の両方に影響を与える可能性がありますが、ほとんどの場合、30歳から50歳の若い女性に影響を与えるようです。男性よりも女性で発生する可能性が約4倍高くなります。
症状
MALSの症状には次のものがあります。
- 食後に通常悪化する重度の慢性上腹部痛
- 運動誘発性腹痛
- 意図しない体重減少（患者の50％）
- 吐き気
- 嘔吐
- 下痢
- 膨満感
- 腹部の打撲傷（胃を聞くときに聴診器で聞こえる明確なノイズ。これは患者の約35％に存在し、血管の閉塞を示します）
- まれな症状には、胸痛、便秘、睡眠困難などがあります。
診断
症状は、GERD、胃不全麻痺、肝臓の状態、または胆嚢の問題を含む他の多くの状態の症状と重なるため、MALSの診断は困難な場合があります。 MALSは、摂食障害、過敏性腸症候群、または腹部片頭痛と誤診されることもあります。
MALSの診断は通常、これらの症状を引き起こす他の疾患を排除することによって行われます（除外の診断と呼ばれます）。そのため、MALSの患者は、診断が下される前にかなりの数の医療検査を受け、苦しんでいるかなりの時間を費やしています。彼らの症状から。
他の状態を除外するために頻繁に使用される検査には、血液検査、胃腸画像検査（腹部超音波検査など）、生検付きの上部内視鏡検査などがあります。
これらのテストで診断に失敗した場合、食事後の意図しない体重減少、腹部打撲傷、腹痛の3つの典型的な症状により、医師はMALSを検討するようになります。 MALSが疑われる場合は、診断を確認または除外するために血管造影が必要です。血流の測定に役立つ腸間膜二重超音波と呼ばれる特別な種類の超音波は、通常、最初に開始する場所です。
深部呼気中に腸間膜二重超音波検査を行ってMALSの疑いがある場合は、CTスキャンやMRI血管造影などのフォローアップ検査で医師がこの診断を確認できます。使用できるその他の検査には、胃の調性検査や腹腔神経叢神経ブロックがあります。
腹腔神経叢神経ブロック
腹腔神経叢ブロックには、（針を介して）局所麻酔薬を腹腔神経叢神経束に注入することが含まれます。
手順全体には約30分かかります。あなたは通常、あなたをリラックスさせるのを助けるために軽い麻酔タイプの薬を与えられ、そしてあなたの胃の上に横になるように頼まれます。背中の皮膚に局所麻酔をかけ、医師が（X線を使用して注射の場所を確認します）背中の背中を介して腹腔神経叢に薬剤を注射します。
神経が遮断された後に痛みが和らいだ場合は、MALSがあるだけでなく、矯正手術の恩恵を受けていることを示しています。
腹腔神経叢ブロックから経験した痛みの緩和は一時的なものです。より長いまたはより永続的な救済のために、一連の注射を行うことができ、神経を破壊するためにアルコールまたはフェノールを使用することができます。
腹腔神経叢ブロックの潜在的な合併症はまれですが、次のような場合があります。
- 注射部位のあざや痛み
- 使用した薬に対する反応（低血圧など）
- 下痢
- 出血や神経損傷などの深刻な合併症が発生する可能性がありますが、非常にまれです
この手順の後で誰かがあなたを家まで車で送ってくれる必要があり、あなたの判断力、バランス、または協調を損なう可能性のある鎮静薬を与えられた可能性があるため、しばらく休む必要があります。ほとんどの人は、腹腔神経叢ブロックの翌日に通常の活動を再開できます。痛みの緩和は少なくとも数日続くはずですが、誰もが異なります。この手順を行う回数が多いほど、痛みの緩和が長続きする可能性があります。
MALSの扱い
腹腔動脈の外科的減圧術がMALSの唯一の実際の治療法です。すべての人がこの治療に反応するわけではありません。一般的に、以下の場合、手術後に症状が緩和される可能性が高くなります。
- あなたの腹痛は食べることに関連しています
- あなたは寛解の期間を経験していませんが、あなたの症状は発症以来かなり一定しています
- 体重が20ポンド以上減った
- 40〜60歳
- あなたは精神障害やアルコール乱用と診断されていません
- 腹腔神経叢神経ブロック後に症状が一時的に軽減した
この手術は、個々の状況に応じて、腹腔鏡下またはオープンアプローチを使用して行われます。腹腔動脈の圧迫を和らげ、血流を回復させるために、正中弓状靭帯を切除します。同時に、腹腔神経節の神経線維はMALSの神経学的要素に対処するために分割されます。時々、腹腔動脈の血行再建術が同時に行われます。
侵襲性が低く、通常は回復時間が短くなるため、この手術に対する腹腔鏡アプローチが推奨されます。研究はまた、腹腔鏡アプローチが症状のより良いそしてより速い軽減をもたらすかもしれないことを示唆しています。通常、腹部に4つまたは5つの小さな切開が作られ、外科医はそれを通して手術を行うことができます。時にはロボット支援が使用されます。ロボット支援手順は、いくつかの研究で高い成功率を示しました。
時には外科医は腹腔鏡アプローチを使用することから始めますが、出血やその他の状況により、オープンアプローチに移行することがあります。この特定の手順での出血のリスクは約9％であり、オープンな外科的アプローチを使用する利点の1つは、潜在的な出血を制御するのが簡単なことです。
出血のリスクが高いため、多くの場合2人の外科医（通常1人は血管外科医）が手術中に一緒に作業します。この手術中の出血による死亡は、この記事で使用された研究では報告されていません。しかし、一部の患者は輸血を必要としました。腹腔動脈の回復した血流の確認は、手術中または直後に確認されます。
腹腔動脈圧迫の潜在的な合併症には、
- 出血と輸血の可能性
- 不完全な腹腔動脈放出
- 手術後の症状の再発
- 感染
- 悪性高熱症、呼吸困難、さらには死を含む全身麻酔の合併症
- 一部の患者は、手術後の下痢、悪心、および自己制限性膵炎を報告しました
腹腔動脈除圧後、ほとんどの患者は約2〜3日入院します。通常、食べ物はすぐに持ち込まれます。個々の回復時間は大きく異なり、医師が使用した外科的アプローチの種類によって異なります。手術に至るまでにかなりの量の体重が減少した患者は、対処する必要のある栄養不足がある可能性があります。手術後約4週間、医師の診察を受けるのが一般的です。
研究では、腹腔動脈減圧術を受けた患者の約60％〜80％が、手術後に症状が軽減したことを示しています。症状の緩和を経験しない人のために、追加の手術が考慮されるかもしれません、そして含まれるかもしれません：
- 腹腔動脈の開放減圧（腹腔鏡アプローチが最初に使用され、完全な減圧が達成されなかった場合）
- セリアックステント留置
- 動脈バイパス
- 血管造影および血管形成術
- 一部の人々では、腹腔神経叢神経ブロックは、腹腔動脈の減圧後に続く腹痛のいくらかの緩和を提供するかもしれません
少数の人々は、腹腔動脈減圧術またはその後の外科的処置の後でさえ症状の緩和を経験しません。MALSのすべての患者の転帰を改善するには、重大な腹腔動脈除圧術を受けた多数の人が症状を経験しない理由など、MALSの病理をよりよく理解する必要があります。
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