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マスト細胞活性化症候群（MCAS）は、マスト細胞に障害が発生し、過剰な量のケミカルメディエーターを放出し、多くの場合、複数の刺激にさらされ、身体のさまざまなシステムに影響を与えるアレルギータイプの症状が発生する障害です。マスト細胞活性化症候群を理解するには、最初にマスト細胞の基本的な理解が必要です。誰もが体にマスト細胞を持っています。これらの免疫系細胞は、アレルギーのあるものと接触したときの体の反応を制御します。
アレルゲンにさらされると、マスト細胞はヒスタミンなどのさまざまな天然の化学メディエーターを放出します。これらのメディエーターは、身体がアレルゲンを検出したときに選択的に放出され、紅潮、かゆみ、くしゃみなどのさまざまなアレルギー症状を引き起こす可能性があります。
症状
マスト細胞活性化症候群の症状は、体のさまざまなシステムに影響を与える可能性があります。
ジャーナルのレビュー 現在のアレルギーおよび喘息の報告 MCASが身体の複数のシステムに影響を与える可能性があることを示唆しています：
- 肌
- 消化管
- 心臓血管系
- 呼吸器系
- 神経系
MCASに関連する症状は、ごくわずかなものから広範囲にわたる不快な問題までさまざまですが、通常、身体の2つ以上の臓器系に関係しています。
- アナフィラキシー
- 皮膚のかゆみ、発疹、じんましん
- 皮膚または粘膜の腫れ（重度のアレルギー反応で見られる場合があります）
- 喘鳴
- 皮膚の紅潮または赤み
- 赤い目
- 胃腸の問題（吐き気、嘔吐、下痢、けいれん、または食物過敏症）
- 低血圧
- 失神
- 頻脈または急速な心拍数
- 鼻詰まり
MCASの症状は、周期的に拡大し、重症度が異なり、時間とともに変化します。
この状態の人は、エーラースダンロス症候群（EDS）、起立性起立性低血圧（POTS）、間質性膀胱炎（IC）、過敏性腸症候群（IBS）など、他にも重なる病気がありますが、追加の研究が必要ですこれらの病気とマスト細胞との関係を理解する。
原因
現在、MCASはいくつかの原因が考えられる障害のファミリーであると考えられています。これらは、一次、二次、または特発性に分類されます。研究によると、この病気には遺伝的素因がある可能性があります。マスト細胞に影響を与える障害を持つ人々の約74％には、マスト細胞の状態を伴う一親等近親者が1人以上います。
プライマリMCASでは、原因はマスト細胞自体の異常です。そのような障害の1つは肥満細胞症で、異常な量の肥満細胞が体のさまざまな部分に蓄積します。肥満細胞症には、主に皮膚に影響を与える皮膚型と、身体の多くの系に影響を与える全身型の2種類があります。
モノクローナルMCASは、肥満細胞の異常なクローンが症状を引き起こすもう1つの主要な障害です。
二次MCASでは、マスト細胞自体は正常ですが、外部刺激によって異常に活性化されます。セカンダリMCASを持つ人々は、誇張された免疫応答を誘発するトリガーがあります。トリガーのリストは広範囲ですが、次の1つ以上を含めることができます。
- ミツバチ、クモ、ハエに属する刺された/刺された毒
- 気象温度の変化
- 食物
- アルコール
- 運動
- 薬
- 化学薬品
- 感染症
- ストレス
特発性MCASでは、異常なマスト細胞の活性化は、特定可能な一貫したトリガーなしに発生し、原発性マスト細胞障害を特定できません。 （「特発性」とは「原因不明」を意味します。）
診断
現在、誰かがMCASを持っているかどうかを決定的に示すテストはありません。ただし、3つの主要な診断基準が、2013年に発行された記事で特定されています。 現在のアレルギーおよび喘息の報告。
まず、MCASに精通している医師は、身体の2つ以上の臓器系が影響を受けている場合、臨床症状に基づいて個人を診断できる可能性があります。たとえば、MCASを持つ人は、心拍数が増加し、発疹が出たり、嘔吐を経験したり、症状の組み合わせが多くなる可能性があります。
2つ目は、肥満細胞の安定化に役立つH1またはH2ヒスタミンブロッカーなどの薬剤を投与すると、症状が著しく緩和される人が、患者がMCASの兆候を示している可能性があるという考えを支持することです。
最後に、MCASの再燃中に、2回以上のエピソードの間に、トリプターゼやヒスタミンなどの化学メディエーターの尿または血中濃度が上昇することがあります。このラボテストは、MCASの診断をサポートするのに役立ちます。
医師がMCASの診断に到達するのに役立つ他の要因は次のとおりです。
- 詳細な病歴をとる
- 徹底的な評価を完了する
- 同様の兆候や症状を引き起こす可能性のある他の病状を除外する
- 他の疾患の発症を監視するための定期的な監視
処理
今日まで、MCASの治療法はありません。治療の主な目的は、マスト細胞を安定化させ、ケミカルメディエーターの放出を停止し、症状を緩和し、既知のトリガーを最小限に抑えることです。治療への反応は人によって異なるため、効果のあるものを見つけるには少し試行錯誤を繰り返す必要があります。
症状が軽い場合（頭痛や皮膚のかゆみなど）、イブプロフェンやヒドロコルチゾン軟膏やクリームなどの市販薬で症状を和らげることができる場合があります。症状が中程度の強度に進行する場合、ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、ヒドロキシジン（ビスタリル）、またはロラタジン（クラリチン）などのH1抗ヒスタミン遮断薬は、腹部のかゆみ、痛みまたは不快感、および顔面の紅潮または発赤に対処するのに役立ちます。肌。
H2ブロッカーのようなファモチジン（ペプシッド）として知られる他の抗ヒスタミン薬は、胃腸の不調を軽減し、吐き気を軽減します。どちらのタイプの抗ヒスタミン剤も、ケミカルメディエーターヒスタミンの放出を最小限に抑えるのに役立ちます。
クロモリンなどの他のマスト細胞安定剤も、症状を軽減するのに役立ちます。 MCASの重症例では、進行中の化学メディエーターと炎症のカスケードを緩和するためにコルチコステロイドが推奨される場合があります。アナフィラキシーの場合、エピネフリンのショットを投与するためにEpiPenを携帯する必要があるかもしれません。
ここに記載されていない他の種類の薬があるかもしれませんが、MCASの症状について医師が処方する場合があります。
どんな薬を服用するかに関係なく、トリガーに注意し、それらを避けるために最善を尽くすことがベストプラクティスです。
対処
MCASはそれを持っている人々にかなりの苦痛を引き起こし、病気は孤独で孤立することがあります。場合によっては、潜在的なトリガーを回避しようとするのがどれほど困難であっても、条件がとにかく燃え上がり、あなたが何をしているのか誰も理解していないように見えるかもしれません。
治療戦略やリソースを共有したり、お互いをサポートしたりするために患者が集まるオンライングループやフォーラムはたくさんあります。グループに参加すると、孤独ではないように感じたり、マスト細胞が関与する疾患の治療に熟練した専門家を探すための貴重な情報を得ることができます。あなたは他の人を助けたものとあなたに役立つかもしれないものも学ぶことができます。
MCASと診断されているか、MCASの疑いがある場合は、肥満細胞症学会の医師データベースが専門医を見つけるのに役立ち、うまくいけば、気分が良くなるようにあなたを導きます。
ベリーウェルからの一言
MCASの既知の治療法はなく、この状態に対処するのは非常にイライラすることがありますが、同様の経験をしている他の人々とつながることができるので安心してください。症状を管理するための最良の方法を医師と話し合ってください。肥満細胞症学会に連絡して、自分の状態について知識のある医師に連絡することができます。