視神経脊髄炎のスペクトラム障害の症状

コンテンツ

• 頻繁な症状
• まれな症状
• 合併症/サブグループの徴候
• いつ医者にかかるか/病院に行く

視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）（以前はデビック病と呼ばれていました）は、中枢神経系（脳と脊柱を含む）に炎症を引き起こす非常にまれな自己免疫疾患です。この状態は視神経の炎症も引き起こします。

免疫システムは通常、外来細胞（ウイルスなど）のみを攻撃するように機能します。しかし、人が自己免疫障害を起こすと、免疫系が突然身体自身の臓器や組織（神経細胞など）を攻撃し始めます。この免疫系の攻撃による損傷は、NMOSDの兆候と症状を引き起こします。

NMOSDは、横断性脊髄炎（脊髄の一部の両側の炎症）の症状と、視神経の炎症に起因する症状（視神経炎と呼ばれる）が特徴です。NMOSDの原因はよく理解されておらず、治療法はありません。治療は症状を緩和し（緩和治療と呼ばれる）、再発を防ぐことを目的としています。

頻繁な症状

NMOSDの症状のほとんどは、横断性脊髄炎、視神経炎、脳幹の炎症が原因です。

視神経の関与は、視神経炎の症状をもたらします。この視神経の炎症から一般に生じる症状には、次のものがあります。

• 目の痛み（1週間後に悪化し、数日で解消する）
• 視力のぼやけ
• 失明（片目または両目）
• 色を知覚する能力の喪失

視力の問題は、通常片目だけですが、両目が影響を受ける場合があります。

横断性骨髄炎は、多くの場合、3つの脊椎部分（脊髄を保護する脊椎の部分）以上に悪影響を及ぼし、人を非常に衰弱させる可能性があります。一般的に脊髄の炎症（横断性脊髄炎）に起因する症状は次のとおりです：

• 感覚の喪失/しびれとうずき
• 冷感または灼熱感
• 対麻痺または四肢麻痺（1つまたは複数の四肢の脱力感または重度、これは最終的に完全麻痺につながる可能性があります）
• 1つ以上の手足の麻痺
• 便秘
• 尿閉（膀胱を空にすることができない）
• 排尿の他の変化（排尿困難またはより頻繁な排尿など）
• 膀胱または腸の制御の喪失
• 四肢の痙性（筋肉の凝りや緊張の増加）
• 倦怠感

脳幹の関与、特に脳の網膜後領域（脳幹の延髄にある）の病変は、次のような一般的な症状の根本的な原因です：

• 吐き気
• 制御できないしゃっくり
• 難治性の嘔吐（嘔吐を制御するのは困難です。時間や治療で改善されません。嘔吐する必要があるかのように常に感じている感覚です）。

2つの形式のNMOSD

NMOSDには、次の2種類があります。

1. NMOSDの再発形 最も一般的なタイプのNMOSDです。これには、数か月または数年間隔で発生するフレアアップが含まれ、エピソード間の回復期間が伴います。ただし、NMOSDのほとんどの人は、永続的な筋力低下と視力障害を発症しますが、回復の期間中も続きます。女性は、NMOSDが再発する可能性がはるかに高くなります。実際、Genetics Home Referenceによると、「原因不明の理由で、再発型の女性は男性の約9倍です。これらの攻撃を引き起こす原因はまだよくわかっていませんが、医療専門家は、体内のウイルス感染に。
2. NMOの単相フォーム 数ヶ月まで続くことができる1つの単一のエピソードが特徴です。単相型のNMOSDの人は再発しません。症状が消えると、この状態は再発しません。この形式のNMOSDは、再発型よりも一般的ではありません。女性にも男性にも等しく影響します。

症状はNMOSDの両方の形式で同じですが、NMOSDの再発型の結果として、長期的な合併症（失明や慢性運動障害など）がより一般的です。

症状の進行

横断性骨髄炎の進行

横断性脊髄炎によって引き起こされる炎症は、脊椎と呼ばれる3つ以上の脊椎骨の長さを拡張する病変を引き起こします。これらの病変は脊髄を損傷します。脳と脊髄の神経線維（ミエリンと呼ばれる）を囲む保​​護カバーも損傷しています。このプロセスは脱髄と呼ばれます。

正常な神経伝達には健康なミエリンが必要です。そのため、脳はメッセージを受け取り、脊髄を通り、体の目的の部分に到達することができます。この正常な神経伝達の例は、脳が収縮するために筋肉に信号を取得する必要がある場合です。

横行性骨髄炎は、NMOSDの患者さんで数時間から数日まで発生することがあります。脊椎または四肢（腕または脚）に痛みを引き起こします。また、手足の麻痺、下肢の異常な感覚（しびれやうずきなど）や、腸または膀胱のコントロールの喪失を引き起こす可能性もあります。 NMOSDの一部の人々では、上肢または上半身に筋肉のけいれんが発生します。完全な麻痺が起こり、人が歩くことができなくなります。脊柱のどの領域が関与しているかによっては、呼吸の問題が存在する可能性があります。

視神経炎の進行

NMOSDでは、しばしば視神経炎が突然起こります。それは痛み（動きとともに悪化する傾向があります）とさまざまなレベルの失明（かすみ目から失明まで）を引き起こします。通常、片方の目だけが冒されますが、視神経炎が両方の目を一度に冒す人もいます。

これらの症状の進行は、再発型や単相型など、両方のタイプのNMSODで共通です。

NMOSDと多発性硬化症の症状

人が最初にNMOSDの症状を起こし始めたとき、NMOSDの兆候と多発性硬化症（MS）を区別するのは難しい場合があります。

• NMOSDでより深刻な視神経炎と脊髄炎の症状
• 脳のMRI結果は通常、NMOSDで正常です
• NMOSDには、オリゴクローナルバンドと呼ばれるバイオマーカーがありません。オリゴクローナルバンドは、MS患者によく見られます。

バイオマーカーは、検出されたときに疾患の存在を示す測定可能な物質です。

抗AQO4、抗MOG、抗NFなどの視神経脊髄炎で陽性である新しい検査もあります。

まれな症状

めったに、NMOSDの患者には、他の古典的な（ただしまれな）症状があります。これらには以下が含まれます：

• 錯乱
• 昏睡

混乱や昏睡の原因は脳浮腫（脳の腫れ）です。 NMOSDの子供は、成人よりも脳浮腫の結果として発生する症状の可能性が高くなります。

• 内分泌障害
• 睡眠障害（ナルコレプシーなど）

内分泌および睡眠障害の原因は、脳の視床下部の関与です。

合併症/サブグループの徴候

NMOSDの結果として発生する可能性のある多くの合併症があり、これらには以下が含まれます。

• 失明または視覚障害
• うつ病
• 長期的な運動障害（再発時に神経が損傷することにより引き起こされる）
• 性的機能不全（勃起不全など）。
• 骨粗しょう症（長期ステロイド治療による骨の軟化と衰弱）
• 呼吸の問題（正常に呼吸するために必要な筋肉の衰弱から）

呼吸の問題が非常に深刻になるため、人工換気が必要な場合があります。実際、呼吸不全（これは致命的となる可能性があります）は、再発性のNMOSD患者の約25％から50％で発生します。

再発性のNMOSDの患者は通常、診断後5年以内に永久的な視力喪失、麻痺、永久的な筋力低下を経験します。

共存する免疫疾患

NMOSDのある患者の約4分の1に、重症筋無力症、エリテマトーデス、シェーグレン症候群などの追加の自己免疫障害が発生します。 NMOSDのあるもの。

いつ医者にかかるか/病院に行く

NMOSDの最初の兆候や症状（視力の問題、目の痛み、しびれ、手足の麻痺など）を経験した人は、すぐに救急治療を受けなければなりません。

NMOSDと診断された人が症状の突然の変化に気づいたり、突然通常より多くの助けが必要になったり、気分が変化したり（または自殺の考えを含む他のうつ病の兆候や症状）がある場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

ベリーウェルからの言葉

視神経脊髄炎スペクトラム障害は、重度の衰弱させる症状を伴う慢性（長期）状態です。あらゆる種類の衰弱状態は通常、人が全く新しい対処スキルのセットを学ぶことを必要とします。前向きな対処スキルを身につけることは、個人の心理的な見方や機能に大きな影響を与えるだけでなく、全体的な生活の質の原動力にもなります。

NMOSDと診断された場合は、友人、家族、専門家、および同様の経験（消耗性疾患）を経験している他者のサポートシステムの構築に取り組むことが重要です。

Siegel Rare Neuroimmune Associationが提供するライブヘルプラインなどのオンラインサポートプログラムを利用できます。必要となる可能性のあるその他の支援サービスには、社会福祉サービス（障害のある設備の整った生活環境を見つけるなどのニーズを支援するため）、作業療法士、（障害に苦しんだ後に最高レベルの機能に適応するのを支援するため）理学療法士など。

視神経脊髄炎のスペクトラム障害の原因と危険因子