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重症筋無力症（MG）は、筋肉組織にある受容体（ドッキングサイト）を攻撃する免疫システムの結果として、深刻な筋力低下を引き起こす状態です。まぶたの筋肉と眼球に付着している筋肉は、一般に、重症筋無力症に冒された最初の（場合によっては唯一の）筋肉です。弱くなる可能性のある他の筋肉には、顎、手足、さらには呼吸筋が含まれます。重症筋無力症の治療法はまだありませんが、症状を改善するために利用できる治療法がいくつかあります。
重症筋無力症の症状
重症筋無力症の主な症状は、特に影響を受けた筋肉が頻繁に使用されている場合、その日の後半に次第に悪化する傾向がある特定の筋力低下です。
一般的に、重症筋無力症の人は、最初に垂れたまぶたまたは「疲れた目」（眼瞼下垂）、および/またはぼやけたまたは二重視（複眼）を経験します。
MGを患っている人の中には眼の筋力低下（眼筋無力症）のみを経験している人もいますが、他の人は複数の筋肉が影響を受けるより一般化した形態の疾患に進行します。
これらの個人では、眼に関連する問題の他に、次の症状が発生することがあります。
- 口/顎の脱力が原因で食べ物を噛んだり飲み込んだりする問題、または発話が不明瞭になる
- 限られた表情
- 腕、手、指、足、首の脱力感
重症筋無力症の弱点は、たとえば、立ったまままたは一日中働いた後に誰かの脚に感じる疲労感とは異なります。 弱点 特定の筋肉を動かすことがほとんどできないことを意味します。
まれに、 筋無力症の危機 発生する可能性があります。これは、呼吸筋の激しい衰弱のために呼吸困難を特徴とする生命を脅かす状態です。多くの場合、これは薬物療法、感染症、または手術の変更によって引き起こされます。
関連するため、重度の息切れ、挿管（呼吸器に装着される）、および集中治療室でのモニタリングが必要です。
愛する人がICUにいるとき原因
重症筋無力症は、抗体（免疫系によって生成されるタンパク質）が誤ってアセチルコリンの受容体を攻撃する場合に発生します。これは、神経細胞によって放出される化学伝達物質であり、筋肉の収縮を刺激します。これらの抗体は アセチルコリン受容体（AChR）抗体。神経から筋肉への信号伝達の妨害の結果として、筋肉の衰弱が発生します。
重症筋無力症の人は、アセチルコリン受容体に対する抗体の代わりに、筋肉膜の表面にあるタンパク質に対して抗体を産生する場合があることに注意することが重要です。これらの抗体は筋肉特異的受容体チロシンキナーゼ（MuSK）抗体.
診断
重症筋無力症の診断は、病歴と神経学的検査から始まります。次に、重症筋無力症を示唆する症状と徴候が認められた場合、追加の確認テストが行われます。
病歴と神経学的検査
病歴の間に、医師はあなたの健康の話を注意深く聞き、具体的な詳細について尋ねます。たとえば、「疲れた、または目を落とす」というあなたの指摘に基づいて、重症筋無力症が疑われる場合、次の質問をすることがあります。
- 話したり、飲み込んだりするのに苦労していませんか？
- 目の脱力の他に、体の他の場所（腕や脚など）で脱力を経験していますか？
- 朝か夕方のあなたの衰弱は悪化していますか？
これらの質問の後、医師はあなたの筋力と緊張を評価する神経学的検査を行います。彼らはまた、目の動きに問題がないかどうかあなたの目をチェックします。
血液検査
病歴と身体診察に加えて、人が重症筋無力症を示唆する症状を持っている場合、診断を確認するために実施できる抗体血液検査があります。
最も具体的なテストは アセチルコリン受容体抗体検査、異常な抗体の存在について血液をチェックします。抗体の存在が診断を確認します。医師がMuSK抗体の存在を確認することもあります。
電気生理学的研究
反復神経刺激検査や単繊維筋電図検査（EMG）などの電気生理学的検査は、特に他の検査（抗体血液検査など）が正常であるが、医師によるMGの疑いが依然として高い場合、重症筋無力症の診断に非常に役立ちます。自分の症状に基づいています。
筋電図の結果を理解するエドロフォニウム試験
テンシロン試験とも呼ばれるエドロフォニウム試験は、それを実施するのに必要な化学物質が入手できないため、ほとんど使用されなくなりました。
歴史的には、しかし、このテスト中に、医師はエドロホニウムを注射します。これは、アセチルコリンの分解を静脈内に防ぐ薬です。この薬の投与後に筋力が改善した場合、検査は陽性と見なされ、MGの診断を強力にサポートします。
イメージング
重症筋無力症の一部の患者には、胸部にある免疫系腺である胸腺の腫瘍があります。画像検査、通常はコンピューター断層撮影（CT）スキャンまたは磁気共鳴画像（MRI）で胸腺腫を診断できます。
脳のMRIは、脳卒中、脳腫瘍、または多発性硬化症などの模倣状態を評価するために、診断プロセス中に注文することもできます。
処理
重症筋無力症の治療法はありませんが、症状を和らげて病気を落ち着かせる治療法があります。
アセチルコリン阻害剤
アセチルコリンの分解を阻止するアセチルコリンエステラーゼ阻害剤と呼ばれる薬物は、神経筋接合部でのアセチルコリンのレベルを高めるのに役立ちます。重症筋無力症の治療に使用される主なアセチルコリンエステラーゼ阻害剤は、メスチノン（ピリドスチグミン）です。
この薬の潜在的な副作用には下痢、腹部けいれん、吐き気などがありますが、食物と一緒に服用すると胃腸の苦痛を軽減できます。
免疫抑制剤
プレドニゾンなどのグルココルチコイドは、重症筋無力症の人の異常な抗体産生を抑制するためによく使用されます。
重症筋無力症の治療に時々使用される他の免疫系抑制薬には、
- イムラン（アザチオプリン）
- CellCept（ミコフェノール酸モフェチル）
- プログラフ（タクロリムス）
- リツキサン（リツキシマブ）
免疫抑制薬はすべて潜在的に深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、医師による注意深い監視が必要です。
血漿交換
異常な抗体を含む血漿を取り除き、新鮮な血漿を戻す血漿交換（血漿交換）は、急性筋無力症の治療に使用されます。この手順は、筋無力症の危機を回避するために、手術前に行うこともできます。
プラズマフェレーシスの注意点は、数日で機能する一方で、その効果は短期間（通常は数週間）であることです。さらに、血漿交換療法は費用がかかり、次のような合併症が発生する可能性があります。
- 低血圧
- 不整脈
- 筋肉のけいれん
- 出血
静脈内免疫グロブリン
静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、健康なドナーから収集された高濃度の抗体を（静脈を介して）人に与えることを伴います。 IVIGの投与は、通常2〜5日かけて行われます。 IVIGの副作用の可能性は一般的に軽度ですが、腎不全、髄膜炎、アレルギー反応などの深刻な合併症が発生する可能性があります。
血漿交換と同様に、静脈内免疫グロブリン（IVIG）は筋無力症の危機を治療するために使用されるか、手術前に投与されます。同様に、IVIGの効果は短命です。
胸腺切除
胸腺を切除する手術（胸腺切除）は、重症筋無力症の症状を軽減し、場合によっては解決することさえできます。
胸腺腫瘍のある人には手術が確実に示されますが、他の場合に胸腺切除が示されるかどうかはあまり明確ではありません。これらの例では、重症筋無力症の治療経験を持つ神経内科医と慎重に話し合うことが重要です。
対処
筋無力症の攻撃を防ぐための重要な戦略は、起こり得るトリガーを回避/最小化することです。
筋無力症の攻撃の潜在的なトリガーは次のとおりです。
- 感情的なストレス
- 手術
- 妊娠
- 甲状腺疾患（活動低下または活動亢進）
- 体温の上昇
次のような特定の薬物も攻撃を引き起こす可能性があります。
- シプロ（シプロフロキサシン）または他の抗生物質
- Inderal（プロプラノロール）などのベータ遮断薬
- リチウム
- マグネシウム
- ベラパミル
重症筋無力症の人は、新しい薬を開始する前に注意し、服用後は筋力低下の兆候がないか注意深く観察する必要があります。
インフルエンザや肺炎などの感染も、筋無力症の発作を引き起こす可能性があります。それで、毎年のインフルエンザの予防接種など、推奨されるすべてのワクチンを必ず入手してください。
ベリーウェルからの一言
研究者が精力的に重症筋無力症の根本にある免疫系の異常を標的とし、おそらくそれを修正する治療法を見つけるために精力的に取り組んでいるため、重症筋無力症の未来は明るいです。それまでは、健康管理を続けてください。定期的に医師の診察を受け、新しい症状があればすぐに報告し、指示どおりに薬を服用してください。