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原発性進行性失語症（PPA）は、通常は左側の脳の前頭、頭頂および側頭領域の萎縮に起因する進行性言語障害です。それは言語と会話に特に影響を与える認知症の一種です。発病時に言語の問題が最も目立つ症状である場合、その人はPPAを患っていると言われています。 PPAを使用している人は、言語の生成、構文、オブジェクトの名前付け、単語の理解に問題が発生する可能性があります。音声はPPA患者にとって診断の過程で最も障害のある領域ですが、他の認知機能も時間とともに障害になる可能性があります。言語の問題が他の非退行性神経系または医学的障害の結果である場合、または失語症が時間とともに改善できる場合は、個人にPPAがないことに注意することが重要です。 PPAは、その名前が示すように、時間とともに悪化する進行性疾患であり、3つの異なるバリアントがあります。非流暢（文法とも呼ばれる）、ロゴ、およびセマンティックです。
非流暢バリアントPPA（nfvPPA）
このバリアントの主要な機能は、音声生成における文法の欠如と、音声の停止または努力です。個人は主にこれらの症状の1つだけを持っている可能性がありますが、流暢でないと診断されます。この場合の「文法の欠如」とは、短くて単純なフレーズの一貫した使用、不正確な文構造、または不正確な活用形の使用を意味する場合があります。努力を伴うスピーチは遅く、苦労し、通常のスピーチのリズムの質に欠けています。
流暢でないバリアントを持つ人は、文章を作成するのが難しい、または彼らが考えていることを話すのに必要な筋肉を使うのが難しいため、非常に低い率で話すことを強いられる場合があります。一部の患者は、自分の言いたいことはわかっているが、唇と舌で適切に言葉を形成できないと感じていると説明する場合があります。
Logopenic Variant PPA（lvPPA）
非流暢な患者と同様に、logopenic患者は、ゆっくりとゆっくりと話しているように見えるかもしれませんが、これらの一時停止は、単語の検索の難しさが原因で発生します。 logopenicバリアントを持つ人は、発話に運動障害があるためではなく、発話したい特定の単語を見つけられないように見えるため、発話を一時停止します。実際、ギリシャ語に由来する「logopenia」という言葉は、「言葉の欠如」を意味します。このタイプのPPAを持つ個人は、他のPPAバリアントを持つ個人よりも一般的な記憶障害を経験する傾向があります。
雑談に従事している間、スピーチ障害を検出するのは難しいかもしれませんが、特定の単語を提供したり、より困難な質問に対する回答を表現したりすると、logopenic個人は苦労する可能性があります。彼らは単語を見つける能力のギャップの周りに長く、不必要な道をたどるかもしれません。ただし、通常のアーティキュレーションはより維持されるべきであり、スピーチには明らかな文法エラーは含まれません。
セマンティックバリアントPPA（svPPA）
セマンティックPPAの注目すべき特徴は、日常のオブジェクトの名前を思い出すことが難しいことと、単語の理解が不足していることです。たとえば、誰かが一見普通の会話をすることができ、突然「スイカ」という言葉をそれを外国語であるかのように扱うことができるかもしれません。
さらに、人々は物事の実際の意味を失います。たとえば、スイカがマスクメロンまたはタマネギに似ていたかどうかを知ることができない場合があります。このバリアントを持つ個人はまた、表面失読症または失読症を経験する可能性があります（つまり、発音どおりに単語を書き、書かれたとおりに音声で単語を読みます（たとえば、「ヨット」を「ヤク」と読みます）。それにもかかわらず、人生の出来事を思い出したり、複雑な趣味に従事したり、問題なく自分の道を見つけたりするなど、多くの認知能力は損なわれません。
治療と予後
比較的まれな疾患であるPPAは、微妙な言語障害として始まることがあります。ただし、進行性の疾患であるため、時間とともに進行し、患者は読み、書き、話し、および/または聞く内容を完全に理解できなくなる可能性があります。 PPAの治療に承認された特定の薬物はまだありませんが、疾患の管理には、スピーチセラピストによる単語検索の練習や、描画やジェスチャーなどの他のコミュニケーション手段を使用した練習が含まれる場合があります。
さらに、PPAを使用している多くの人は、自分の状態を他の人に説明できるIDカードを携帯すると便利だと感じています。 PPAを使用して他の人とつながることも役立つと考える人もいます。国際的なPPA患者を結ぶウェブサイトはオンラインで見つけることができます。病気のさまざまなバリアントは脳内のさまざまな問題によって引き起こされるため、潜在的な治療方法を改善するために、バリアントの違いを理解することが重要です。