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原発性硬化性胆管炎（PSC）は、胆管系の慢性進行性疾患です。胆管系は、肝臓と胆嚢から十二指腸と呼ばれる小腸の最初の部分に胆汁を運びます。
PSCの症状
PSCの患者には症状がない場合があります。 PSCは通常、定期的な血液検査で肝機能の異常が示された場合にこれらの患者で診断されます。病気が進行しても症状が出ない場合があります。症状が現れる場合、それは胆汁の流れの妨害の結果です。症状は次のとおりです。
- 黄疸（皮膚の黄変と白目）
- かゆみ
- 腹部の右上部分の痛み
- 発熱、悪寒
- 原因不明の体重減少
- 倦怠感
ジョンズホプキンスでのPSC診断
PSCの診断は、症状と病歴を説明する包括的な身体検査から始まります。その他の診断手順は次のとおりです。
- 臨床検査
- 肝生検
- 内視鏡的逆行性胆道膵管造影
- 磁気共鳴胆管造影
実験室試験
肝機能を評価するために血液検査が命じられます。 PSCの患者は、ほとんどの場合、異常な結果を示します。通常、簡単な血液検査で、特定の血清のレベルが異常に上昇しているかどうかを判断できます。
肝生検
生検は確定診断を提供します。医師は生検を行ってPSCを確認し、病期分類する場合があります（重症度のレベルを決定します）。肝生検では、組織が肝臓から取り出され、分析のために病理検査室に送られます。
内視鏡的逆行性胆道膵管造影
内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）は、胆汁と膵管の視覚化を可能にする内視鏡技術です。内視鏡は、上部消化器系へのアクセスを提供するために口に挿入される、薄くて柔軟な照明付きのチューブです。
この手順の間：
- 特別なサイドビュー内視鏡を使用して、内視鏡ツールを胆汁および膵管に配置します。
- 染料がダクトに注入され、異常を強調します。
- ダクトを見るためにX線が撮影されます
ERCPは、胆道樹（胆管のネットワーク）を視覚化するための好ましい方法です。医師は多くの狭窄（狭窄）と拡張（開口部）を発見し、それがダクトに特徴的なビーズ状の外観を与えます。
磁気共鳴胆管造影
磁気共鳴画像法（MRI）は、閉塞の検出に役立つ場合があります。 MRIは、強力な電磁波を使用して、体内の詳細な画像を作成します。磁気共鳴胆管造影（MRC）は、胆管の画像を収集するために使用される特殊なMRIです。
ジョンズホプキンスでのPSC治療
PCSには、投薬から手術まで、さまざまな治療オプションがあります。ジョンズホプキンスで原発性硬化性胆管炎の治療の詳細をご覧ください。
イラストを参照してください：内視鏡的胆道括約筋切開術のイラストのテクニック。