プリオン病

コンテンツ

• プリオン病とは何ですか？
• プリオン病の原因は何ですか？
• プリオン病のリスクがあるのは誰ですか？
• プリオン病の症状は何ですか？
• プリオン病はどのように診断されますか？
• プリオン病はどのように治療されますか？
• プリオン病は予防できますか？
• プリオン病と一緒に暮らす
• プリオン病の要点
• 次のステップ

プリオン病とは何ですか？

プリオン病はいくつかの状態を含みます。プリオンは、脳内の正常なタンパク質が異常に折りたたまれる原因となるタンパク質の一種です。プリオン病は人間と動物の両方に影響を与える可能性があり、感染した肉製品によって人間に広がることもあります。人間に影響を与えるプリオン病の最も一般的な形態は、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）です。

プリオン病はまれです。米国では毎年約300件の症例が報告されています。

プリオン病の種類は次のとおりです。

• CJD。 人はこの状態を継承することができます。その場合、それは家族性CJDと呼ばれます。一方、散発的なCJDは、既知の危険因子なしに突然発症します。 CJDのほとんどの症例は散発的であり、60歳前後の人々を襲う傾向があります。後天性CJDは、角膜移植などの医療処置中に感染した組織にさらされることによって引き起こされます。 CJDの症状（下記参照）はすぐに重度の障害と死につながります。ほとんどの場合、死亡は1年以内に発生します。
• バリアントCJD。 これは「狂牛病」に関連する感染症です。病気の肉を食べると、人間に病気を引き起こす可能性があります。肉は正常なヒトプリオンタンパク質を異常に発達させる可能性があります。このタイプの病気は通常、若い人に影響を及ぼします。
• さまざまにプロテアーゼ-敏感なプリオノパシー（VPSPr）。 これも非常にまれで、CJDに似ていますが、タンパク質は消化に対する感受性が低くなっています。認知症の家族歴がある70歳前後の人々を襲う可能性が高くなります。
• ゲルストマン-Sträussler-Scheinker病（GSS）。 非常にまれですが、より早い年齢、通常は40歳前後で発生します。
• くる。 この病気はニューギニアで見られます。これは、感染性プリオンで汚染された人間の脳組織を食べることによって引き起こされます。病気とそれがどのように伝染するかについての意識が高まっているため、クールー病は今ではまれです。
• 致死性家族性不眠症（FI）。 睡眠障害を引き起こすまれな遺伝性疾患。遺伝しない病気の散発的な形態もあります。

プリオン病の原因は何ですか？

プリオン病は、多くの細胞の表面に見られる正常なプリオンタンパク質が異常になり、脳内に凝集して脳に損傷を与えると発生します。脳内のタンパク質のこの異常な蓄積は、記憶障害、人格の変化、および動きの困難を引き起こす可能性があります。専門家はまだプリオン病について多くを知りませんが、残念ながら、これらの障害は一般的に致命的です。

プリオン病のリスクがあるのは誰ですか？

プリオン病の危険因子は次のとおりです。

• プリオン病の家族歴
• 「狂牛病」に感染した肉を食べる
• 汚染された角膜の受け取りまたは汚染された医療機器からの感染

プリオン病の症状は何ですか？

プリオン病の症状は次のとおりです。

• 急速に発達する認知症
• 歩行困難と歩行の変化
• 幻覚
• 筋肉のこわばり
• 錯乱
• 倦怠感
• 発声困難

プリオン病はどのように診断されますか？

プリオン病は、生検中または死亡後に脳組織のサンプルを採取することによって確認されます。ただし、医療提供者は、CJDなどのプリオン病の診断を支援したり、同様の症状を持つ他の病気を除外したりするために、以前にいくつかのテストを行うことができます。プリオン病は、急速に進行する認知症のすべての人に考慮されるべきです。

テストは次のとおりです。

• 脳のMRI（磁気共鳴画像法）スキャン
• 脊髄からの体液のサンプル（脊椎穿刺、腰椎穿刺とも呼ばれます）
• 脳波を分析する脳波;この痛みのないテストでは、頭皮に電極を配置する必要があります
• 血液検査
• 神経損傷と視力喪失をチェックするための神経学的および視覚的検査

プリオン病はどのように治療されますか？

プリオン病は治癒できませんが、特定の薬は進行を遅らせるのに役立つ場合があります。医学的管理は、進行性で衰弱させる症状にもかかわらず、これらの疾患を持つ人々を可能な限り安全で快適に保つことに焦点を合わせています。

プリオン病は予防できますか？

医療機器を適切に洗浄および滅菌することで、病気の蔓延を防ぐことができます。 CJDを持っている、または持っている可能性がある場合は、角膜組織を含む臓器や組織を寄付しないでください。
牛の取り扱いと給餌を管理する新しい規制は、プリオン病の蔓延を防ぐのに役立つ可能性があります。

プリオン病と一緒に暮らす

プリオン病が進行するにつれて、これらの病気を持つ人々は一般的に自分自身の世話をする助けを必要とします。場合によっては、彼らは家にとどまることができるかもしれませんが、最終的には介護施設に移動する必要があるかもしれません。

プリオン病の要点

• プリオン病は非常にまれです。
• 症状は急速に進行する可能性があり、日常のニーズに対応する必要があります。
• プリオン病は常に致命的です。

次のステップ

医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• あなたの訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• あなたが質問をするのを手伝って、あなたのプロバイダーがあなたに言うことを覚えておくためにあなたと誰かを連れてきてください。
• 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、プロバイダーから提供された新しい指示を書き留めます。
• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それがどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
• あなたの状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
• テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
• あなたが薬を服用していないか、テストや手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
• フォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
• 質問がある場合にプロバイダーに連絡する方法を知ってください。