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過剰な芽球を伴う難治性貧血、またはRAEBは、造血細胞の障害を指します。 RAEBは、RAEBの2つのカテゴリーであるRAEB-1とRAEB-2を区別する、世界保健機関（WHO）の分類で認識されている、7種類のそのような疾患または骨髄異形成症候群（MDS）の1つです。どちらの形式も一般的に困難な予後をもたらします。発表されている平均生存期間（現在は日付が付けられています）は9〜16か月です。 RAEBはまた、骨髄の造血細胞の癌である急性骨髄性白血病への進行リスクの高まりとも関連しています。
MDSの一種であるRAEBについて
骨髄異形成症候群、またはMDSは、骨髄が十分な健康な赤血球、白血球、または血小板を生成しない、血液のまれな疾患のファミリーを指します。 RAEBは比較的一般的なタイプのMDSであり、残念ながら、MDSのリスクの高い形式です。
他の形態のMDSと同様に、RAEBは通常50歳以上の人に影響を及ぼしますが、若い人でも発生する可能性があり、その原因は現在不明です。
人がRAEBなどのMDSの形態を持っている場合、骨髄は、健康な細胞と比較して奇妙な形、サイズ、または外観を持つことが多い、多くの未発達または未成熟な細胞を生成することがあります。これらの初期の幼いバージョンの血液細胞は芽球細胞と呼ばれ、白血病の議論でよく使われる用語です。実際、今日、多くの科学者はMDSを血液および骨髄がんの一種と見なしています。
これらの疾患にはさまざまな分類システムが使用されています。 WHO分類システムは、特定の障害の予後に注意を払いながら、MDSのタイプを分類しようとします。 WHOは現在7種類のMDSを認識しており、RAEB-1とRAEB-2を合わせてMDSの全症例の約35〜40％を占めています。
- 単系統異形成（RCUD）を伴う難治性血球減少症
- 環状鉄芽球を伴う不応性貧血（RARS）
- 多系統異形成（RCMD）を伴う難治性血球減少症
- 過剰な芽球を伴う不応性貧血-1（RAEB-1）
- 過剰な芽球2を伴う不応性貧血（RAEB-2）
- 骨髄異形成症候群、未分類（MDS-U）
- 孤立したdel（5q）に関連する骨髄異形成症候群
これらの上記の名前は、多くの場合、顕微鏡で調べたときに、血液と骨髄細胞がどのように見えるかを示しています。ただし、上記のリストの姓は、造血骨髄細胞の遺伝物質における特定の変異または染色体の変化によって定義されます。
RAEB（両方のタイプ）の場合、名前は2つの部分に分かれています。そして、過剰な爆風。貧血は、一般的に、健康な赤血球の欠如です。難治性貧血は、貧血が貧血の既知の一般的な原因によるものではなく、貧血は一般的に輸血によってのみ矯正されることを意味します。人が難治性貧血を患っており、検査により正常よりも多くの未熟芽球細胞が明らかになった場合、それは過剰な芽球を伴う不応性貧血です。
RAEBの人は、骨髄によって形成された他の細胞の数も少ない可能性があります。 RAEBの人は、難治性貧血（低赤血球）、難治性好中球減少症（低好中球）、難治性血小板減少症（低血小板）、またはこれら3つの組み合わせを持っている可能性があります。
RAEBはMDSの高リスク形式です
MDSと診断された患者の場合、リスクのレベルを判断することが重要です。 MDSには、低リスク、中リスク、高リスクの形式があります。 RAEBとRCMDはどちらも、リスクの高い形態のMDSと見なされています。それでも、RAEBのすべての患者が同じ予後を持っているわけではありません。年齢、全体的な健康状態、疾患の特徴、関与する骨形成細胞の遺伝学など、他の要因が影響します。
診断
MDSが疑われる場合は、骨髄生検と吸引を行う必要があります。これには、骨髄のサンプルを入手し、分析と解釈のためにそれらを研究所に送ることが含まれます。
診断は、顕微鏡下で細胞がどのように見えるか、タグとしての抗体の使用を含むさまざまな色素とマーカーのセットで染色される方法、およびMDSのより高度なサブタイプの場合、フローサイトメトリーと呼ばれるものに基づいて行われます。フローサイトメトリーは、特定の特性を持つ細胞を特定のサンプルのより多くの細胞集団から識別および分類できるようにする手法です。
タイプ
RAEBの両方の形態（1および2）は、急性骨髄性白血病（AML）に進行するリスクに関連しています。さらに、RAEBなどの高リスクMDSの患者は、AMLに進行せずに骨髄不全で倒れる可能性があるため、この状態はそれ自体で白血病に進行せずに生命を脅かすことがよくあります。
RAEB関連の用語
RAEB分類は、いくつかの用語の理解に依存します。
- 骨髄芽球数： 骨髄のサンプルを入手し、異常な未熟な芽球の数を測定します。
- 末梢血芽球数： 針を使って静脈から血液のサンプルを採取し、異常な未熟な芽球の数を測定します。
- アウアーロッド： これは、医師が顕微鏡下で爆風を見るときに探すものです。 Auerの「ロッド」と呼ばれていますが、実際にはさまざまな形やサイズがあります。それらは核よりも小さく、細胞質内にあります。多くの場合、先が尖った針状ですが、コンマ型、ダイヤモンド型、または長くて長方形の場合もあります。
上記の発見の有無に基づいて、人は以下のようにRAEB-1またはRAEB-2のいずれかを持っていると決定されます：
患者は、（1）カウントされた少なくとも500細胞の5〜9％の骨髄芽球数、または（2）カウントされた少なくとも200細胞の2〜4パーセントの末梢芽球数、および（3）アウエルロッドが欠落している。基準1または2 + 3のいずれかの存在により、MDSケースはRAEB-1として分類されます。
RAEB-1が急性骨髄性白血病に変わる可能性は、約25％と推定されています。
患者がRAEB-2と診断されるのは、（1）少なくとも500細胞の10〜19パーセントの骨髄芽球数、または（2）少なくとも200細胞の5〜19パーセントの末梢芽球数、または（3）Auerロッドが検出可能。基準1、2、または3のいずれかの存在は、MDSケースをRAEB-2として分類します。
RAEB-2が急性骨髄性白血病に変わる可能性は33〜50％と高いと推定されています。
RAEB-Tとは
「形質転換に過剰な芽球を伴う難治性貧血」というフレーズ、またはRAEB-Tに遭遇する場合があります。この用語は、現在、骨髄異形成症候群の現在のWHO分類では放棄されています。
以前このカテゴリーに属していたほとんどの患者は現在、急性骨髄性白血病に分類されています。別の分類システムであるフランス系アメリカ人（FAB分類）では、患者は、（1）骨髄芽球数が20〜30％の場合、（2）RAEB-Tカテゴリに割り当てられていました。爆風数に関係なく、少なくとも5％の末梢爆風数、または（3）アウエル桿体が検出可能。
WHOシステムのように「AML-20-30」とは別に、FABシステムのようにRAEB-Tを分類することの価値に関しては、引き続きいくつかの論争があります。近年のいくつかの大規模な臨床試験では、WHO分類システムの変更にもかかわらず、RAEB-Tという用語が使用されています。患者と医療提供者にとっての結論は、臨床試験に登録する機会を見逃さないように、用語が重複していることを知っておくことが重要であると思われることです。
RAEBはどのように扱われますか？
RAEBの扱いは、シナリオによって異なります。個人の年齢および全体的な健康状態は、そのような治療の決定に影響を与える可能性があります。 RAEBの患者は予防接種に関する最新情報を受け取る必要があり、RAEBの喫煙者は禁煙することをお勧めします。 RAEBが進行している可能性がある兆候には、頻繁な感染、異常な出血、あざ、およびより頻繁な輸血の必要性が含まれます。
MDSのすべての患者が即時の治療を必要とするわけではありませんが、症候性の低い数の患者（貧血、血小板減少症、再発性感染症を伴う好中球減少症）は必要であり、これには高リスクまたは非常に高リスクのMDS予後が最も悪いMDSのグレード）。
National Comprehensive Cancer Network（NCCN）の実践ガイドラインは、個人の全体的な健康とパフォーマンス、国際予後スコアリングシステム（IPSS）および改訂されたIPSS（IPSS-R）MDSリスクカテゴリ、およびその他の疾患特性を組み込んで、管理上の決定を導きます。ただし、RAEB患者の治療に対する「1つのサイズですべてに対応できる」アプローチはありません。
一般的に、治療には3つのカテゴリーがあります。支持療法、低強度療法、高強度療法です。これらの治療法について以下に説明します。
- 支持療法 感染症のための抗生物質、および症候性の低い数のための赤血球および血小板輸血が含まれます。
- 低強度療法 血球成長因子、アザシチジンやデシタビンなどの他の薬剤、免疫抑制療法、低強度化学療法などがあります。これらの治療は外来で行うことができ、症状や生活の質を改善できますが、症状を治すことはできません。
- 高強度療法 集中的な化学療法と同種骨髄移植の組み合わせが含まれます。これらの治療法は入院を必要とし、生命にかかわる副作用のリスクを冒しますが、あまり集中的でない治療法よりも迅速に血球数を改善でき、状態が通常進行する方法を変える可能性があります。特定の個人だけが高強度療法の候補者です。
一部の患者にとっては、臨床試験も選択肢の1つです。少し前のことですが、実際には、形質転換に過剰な芽球を伴う貧血の高齢患者（RAEBt）において、最良の支持療法と比較して、デシタビンの利点を示す臨床試験がありました。
ベリーウェルからの一言
RAEB-1、RAEB-2と診断された場合、またはリスクが高いと考えられる別のタイプのMDSがある場合は、選択肢について医療チームに相談してください。
よりリスクの高いMDS患者の場合、アザシチジン（5-AZA、ビダザ）とデシタビン（ダコーゲン）は、担当のチームが検討する可能性があるMDSについてFDAによって承認された2つの薬剤です。これらの薬はいわゆる低メチル化剤です。
いくつかのコンセンサスグループは、リスクの高いMDSの場合、同種HSCT（骨髄移植）または低メチル化剤による治療を直ちに開始すべきであることを示しています。同種HSCT（ドナーからの骨髄移植）はMDSへの唯一の潜在的な治癒的アプローチですが、残念ながら、MDSの影響を受ける高齢者グループと慢性的な健康の併発により、これは非常に少数の患者にとって現実的な選択肢です状態およびその他の患者固有の要因。
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