ローランドてんかんの概要

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著者: Tamara Smith
作成日: 19 1月 2021
更新日: 22 10月 2024
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ローランドてんかんは、幼児や青年に影響を与える発作障害です。小児の良性ローランドてんかん(BRE)、中心側頭スパイクを伴うてんかん、または小児の良性部分てんかんとも呼ばれます。

あなたの子供がBREと診断されている場合、おそらくこれが彼または彼女の将来にどのように影響するかについて心配しています。 BREの子供は通常、生涯てんかんを発症したり、関連する神経障害を起こしたりしません。状態は一般的に十代の間に解決します。

BREは、通常は睡眠中に発生する短時間の断続的な発作が特徴ですが、日中に発生することもあります。このタイプのてんかんは、症状と脳波パターンに基づいて診断されます。 BREは抗けいれん薬(抗けいれん薬)で管理できますが、治療をまったく必要としない子供もいます。

症状

BREの発作は一度に数秒間続きます。それらは、顔と唇のけいれんや口と唇のチクチクする感覚で現れます。一部の子供たちは、エピソードの間によだれを垂らしたり、不随意の喉の音を立てたりします。


あなたの子供はまた、発作の間に意識障害を経験するかもしれません-しかし、多くの場合、子供たちは完全に目覚めていて、エピソードを通して完全に警戒しています。

発作はしばしば睡眠中に起こります。子供は通常、発作中に目を覚ますことはなく、時にはエピソードがまったく気付かれないこともあります。一般的ではありませんが、発作は一般化する可能性があります。つまり、体の揺れやけいれん、および意識障害を伴うことがあります。

BREの子供は通常、子供時代全体でいくつかの発作を経験します。発作は一般的に十代の間に停止します。ただし、例外があり、一部の子供は他の種類の発作を経験したり、頻繁な発作を起こしたり、成人期に発作を起こし続けることがあります。

関連する症状

一般に、BREの子供は健康ですが、この状態の一部の子供は発話または学習に困難があります。それは一般的ではありませんが、子供たちは行動や心理的な問題を抱えることもあります。


BREと中央聴覚処理障害(CAPD)の間には強い関連があります。実際、ある研究では、BREの子どもの46%にCAPDがあり、それが聴覚、理解、コミュニケーションに問題を引き起こしていることがわかりました。CAPDは、学習や発話の困難のほか、行動や心理的な問題の原因になる可能性があります問題。

BREと小児片頭痛の間にも関連があり、このリンクの原因と頻度は完全には理解されていません。

原因

BREの発作を含む発作は、脳の不規則な電気的活動によって引き起こされます。通常、脳の神経は、組織化されたリズミカルな方法で互いに電気的メッセージを送信することによって機能します。電気的活動がまとまりがなく、目的もなく発生すると、発作が発生する可能性があります。

BREは特発性てんかんとして説明されています。つまり、BREが発症する理由は不明です。この状態は、いかなる種類のトラウマやその他の特定可能な素因となる生命因子とも関連していません。


一部の専門家は、BREで見られる発作は脳の不完全な成熟に関連していると提案し、脳の成熟が発作が青年期後半に停止する理由であることを示唆しています。

遺伝学

BREには遺伝的要素がある可能性があり、その状態のほとんどの子供には少なくとも1人のてんかんの親族がいます。

BREの原因として特定された特定の遺伝子は1つもありません。しかし、いくつかの遺伝子がこの種のてんかんに関連付けられています。 BREに関連している可能性のある遺伝子の1つは、SCN9A遺伝子によってコードされている電位依存性ナトリウムチャネルNaV1.7をコードする遺伝子です。疾患に関連している可能性のある他の遺伝子は、染色体11と染色体15。

診断

てんかんは、病歴と脳波に基づいて診断されます。子供が発作を起こした場合、医師は身体検査を行って、子供に体の片側の脱力、難聴、言語障害などの神経障害があるかどうかを判断します。

お子さんは、脳波(EEG)や脳画像検査などの診断検査を受けることもあります。

脳波:EEGは、脳の電気的活動を検出する非侵襲的検査です。

あなたの子供は彼または彼女の頭皮の外側に置かれたいくつかの金属板(それぞれがコインの大きさくらい)を持っています。金属板はそれぞれワイヤーに取り付けられており、ワイヤーはすべてコンピューターに接続されており、紙やコンピューターの画面にトレースが生成されます。

トレースは、頭皮の金属板の位置に対応するリズミカルな波として表示されます。典型的な波のリズムの変化は、あなたの子供の医者にあなたの子供が発作があるかどうか、そしてそれらがどのように扱われることができるかについての考えを与えることができます。

BREでは、EEGは通常、次のようなパターンを示します ローランドスパイク、これは中心側頭スパイクとも呼ばれます。これらは、動きと感覚を制御する脳の領域の発作傾向を示す鋭い波です。スパイクは、睡眠中にさらに顕著になる可能性があります。

睡眠中に発生する発作は、多くの場合、EEGテストで特定できます。あなたの子供がEEG中に発作を起こしている場合、これは発作が他の時間にも発生している可能性があることを示唆しています。

睡眠不足の脳波が発作を診断する方法

脳イメージング:子供が脳のコンピューター断層撮影(CT)または磁気共鳴画像(MRI)を使用する可能性も高く、これらは非侵襲的検査であり、脳の視覚的画像を生成します。

脳MRIは脳CTよりも詳細ですが、脳CTは数分しかかかりませんが、約1時間かかります。脳のMRIは、小さなトンネルのように感じられる密閉された空間で行う必要があります。これらの理由により、お子さんはMRI検査でじっと座ったり、MRI装置に閉じ込められていると感じたりすることができず、CTがより簡単なオプションになります。

これらの画像検査では、以前の頭部外傷や、発作を引き起こす可能性のあるその他の解剖学的変形などの問題を特定できます。

通常、BREでは脳画像検査が正常です。

BREの診断を確認または排除できる血液検査はありません。そのため、子供が血液検査を必要とするのは、医師が代謝状態などの他の医学的問題を心配している場合のみです。

鑑別診断

不随意の筋肉モーメントを生じる可能性のあるいくつかの状態があり、特に子供の症状が始まったばかりの場合や、自分で観察できなかった場合、それらはローランドてんかんに似ているように見える場合があります。

欠勤発作:もう1つのタイプの小児発作(プチマルてんかんとも呼ばれます)は、短い凝視呪文を特徴とします。

欠神発作とローランド発作の違いは、欠勤発作には通常運動が含まれないことです(ただし、唇の打撃やまぶたの羽ばたきが含まれる可能性があります)。一方、ローランド発作は通常、意識の変化を伴いません。

ただし、条件にはいくつかの類似点と混乱があるため、EEGはそれらを区別できます。欠神発作のEEGは、中心側頭領域だけでなく、脳全体の波の外観の変化を示すはずです。

チックまたはトゥレット症候群:トゥレット症候群は、しばしばチックと呼ばれる不随意の筋肉の動きが特徴です。一部の子供にはチックがありますが、トゥレットはありません。これらの動きには、顔を含む体のあらゆる領域が関与します。

一般に、チックは数分間抑制できますが、発作は抑制できません。チックは、発作の脳波の脳波特性とは関連していません。

先天性代謝性疾患:一部の遺伝性疾患は、子供が一般的な栄養素を代謝するのを困難にする可能性があり、単収縮または意識の変化を伴って現れる可能性があります。たとえば、リソソーム蓄積症やウィルソン病は、BREの症状と重なる症状を引き起こす可能性があります。

通常、代謝性疾患は、運動機能低下などの他の症状も引き起こします。多くの場合、血液検査または遺伝子検査は、ローランドてんかんと代謝障害を区別できます。

処理

ローランドてんかんの治療法があります。ただし、症状は非常に軽いため、治療はしばしば不要です。

子供が頻繁に発作を起こす場合、抗けいれん薬を服用することは有益かもしれません。また、症状が腕や脚のけいれん、転倒、腸や膀胱の制御の喪失、または意識障害を伴う場合は、抗けいれん薬がよく考慮されます。

ローランドてんかんに使用される最も一般的な抗けいれん治療は、テグレトール(カルバマゼピン)、トリレプタール(オキシカルバゼピン)、デパコート(バルプロ酸ナトリウム)、ケプラ(レベチラセタム)、およびスルチアームです。

あなたの子供がローランドの発作に加えて他の種類の発作を持っている場合、彼らの医者は他の種類の発作を制御するために抗けいれん薬を処方します-これはまたローランドてんかんを完全に制御するかもしれません。

ほとんどの場合、子供は成人前にローランドてんかんをしのぐため、投薬は最終的に中止することができます。ただし、突然の中止は発作を引き起こす可能性があるため、子供の抗けいれん薬を自分で止めないでください。

お子様の医師が状態を再評価し、薬剤を徐々に漸減する前に別の脳波を注文する場合があります。

ベリーウェルからの一言

子供が発作または他の神経学的状態を持っている場合、あなたは彼または彼女の認知的および身体的発達を心配するかもしれません。

ローランドてんかんは一般的に軽度で一時的な小児期の状態ですが、発作を引き起こす可能性のある状況を回避することが重要です。これらの状況には、睡眠不足、食事不足、高熱、アルコール、薬物などがあります。これらの引き金によって引き起こされる発作の追加のリスクを子供に常に知らせることは、子供に自分の健康を管理する感覚を提供するのに役立つ重要な部分です。

これは、彼または彼女の病状にやや圧倒されているかもしれない子供に力を与えることができます。