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強皮症は、皮膚の硬化と引き締めを特徴とする結合組織の慢性自己免疫疾患です。 （強皮症はギリシャ語で「硬い皮膚」を意味します）。強皮症の他の症状には、皮膚の変色、関節や筋肉の痛み、手の腫れ、血管の狭窄、胸やけなどの胃腸の問題、皮膚の下のカルシウム沈着などがあります。強皮症には2つのタイプ（およびいくつかのサブタイプ）があり、それぞれが症状によって主に定義されます。局所的な強皮症は、主に子供に影響を及ぼし、皮膚の硬化のみを伴います。全身性強皮症、または全身性硬化症（SSc）は、内臓や血管にも影響を与えます。
一般的な症状
強皮症の症状は人によって異なりますが、この疾患の最も一般的な症状は皮膚に影響を及ぼします。
皮膚の変化
強皮症のほぼ全員が、手、腕、顔、時には胴体と脚に、固くて固い皮膚の斑点を発達させます。これらの斑点は、楕円形または直線の形をしている場合があります。まれなタイプの病気では、腕や脚、または額に沿った線として現れることがあります。 強皮症en coup de sabre。皮膚の変化は動きを妨げ、指や足の指を曲げにくくすることがあります。顔はワックス状でマスクのように見えることがあります。
引き締めが発生すると、皮膚も光沢になり、色が変化して暗くなったり明るくなったりします。に びまん性強皮症、 皮膚は「色素沈着過剰」になり、塩コショウのような外観になります。に モルヒア強皮症これは限局性強皮症の一種であり、赤みがかった皮膚の斑点が厚くなり、胸、胃、背中、顔、腕、脚に現れる楕円形の固い領域になります。パッチの中心はアイボリーで、境界は紫です。
胃腸（GI）の問題
消化器系の問題は、強皮症の人の75％から90％に影響を与えます。これらは、腸を刺激するために必要な神経への血液供給の減少によって引き起こされる腸の筋肉の衰弱に起因します。消化器症状には、けいれん、膨満、下痢または便秘、吐き気、腹痛、失禁などがあります。
下部消化管では、強皮症は有害な細菌を促進し、食品の動きを遅くし、食品の吸収を低下させます。強皮症の胃の症状は、食物の小腸へのゆっくりとした排出が原因です。胃の中に食べ物が滞留すると、吐き気、嘔吐、膨満感、膨満感（胃不全麻痺とも呼ばれます）の感覚が生じます。
食道の問題
強皮症のほとんどの人は食道の問題を抱えています。これらの最も一般的なものは胸焼け（胸骨の後ろに焼けるような感覚）です。これは、胃からの酸逆流（食道のバックアップまたは逆流）による食道の刺激によるものです。
その他の症状には、嚥下困難、夜間の乾いた咳、胸骨の後ろに再発する胸の痛み、しわがれ声の持続、喘息（喘鳴と息切れ）、口内潰瘍、口の酸味などがあります。
冷たい指とつま先
全身性強皮症の最も初期の症状の1つはレイノー現象です。これにより、指や足の指の細い血管が低温やストレスに反応して収縮します。 これが起こると、皮膚は青くなり、冷たくなり、麻痺する前に白くなります。
American Scleroderma Foundationによると、強皮症の症例の推定95％はレイノー現象から始まります。
筋肉と関節の痛み
筋肉や関節の痛みやこわばりは、腱に沿って、腕や脚の筋肉にも発生することがあります。これは、足首、手首、膝、または肘の動きで悪化する可能性があります。病気が進行すると、関節や筋肉の周りの腫れ、温かさ、やわらかさとともに、筋肉の喪失や脱力感が生じることがあります。強皮症の人は、炎症を起こした関節、特に膝とその下の関節を動かそうとすると、耳障りな騒音を感じることがよくあります。
腫れた手
睡眠時間中の長時間の筋肉の不活動のために、手の腫れは朝に特に顕著になります。指はソーセージのように見え、手を握りこぶしするのが難しくなります。日が経つにつれ症状が収まることがあります。
石灰化症
石灰症は、カルシウムの沈着物が皮膚の下に形成され、小さなしこりができる状態です。これらのしこりが皮膚を突き破り、白い物質を漏出させる可能性があります。オープンカットは感染する可能性があります。
毛細血管拡張症
手と顔の皮膚の表面近くの小さな血管が腫れると、毛細血管拡張症として知られる赤い斑点ができます。
疲労とうつ病
重度の衰弱ではないが、うつ病を伴う疲労は強皮症の一般的な症状です。貧血は強皮症とともに発症することもあり、これらの症状の重症度の原因となる可能性があります。
強皮症の他の症状には、
- レイノー現象：冷たい温度やストレスにさらされると指が冷たくなり、指が青くなり、麻痺し、痛みを伴う
- しつこい咳
- 異常な皮膚の乾燥
- 呼吸困難
- 減量
- 脱毛
- シェーグレン症候群、口と目の乾燥を引き起こす自己免疫疾患
まれな症状
強皮症の一部の人々は、激しい顔面痛（三叉神経痛）やインポテンスの突然のエピソードなど、疾患に関連しているように見えたり、そうでないかもしれない症状を経験します。
合併症
強皮症は、軽度から生命を脅かすまでの範囲の合併症を引き起こす可能性があります。これらは通常、障害が治療されていない場合、または治療が症状に適切に対処できなかった場合に発生します。
- 指とつま先の潰瘍： 重度のレイノー現象は、指や足指への血流を妨げ、治癒が困難な潰瘍を引き起こします。指先が永久的に損傷することがあります。極端なケースでは、異常なまたは狭窄した血管と重度のレイノー病が組み合わさって、壊疽を引き起こし、切断が必要になる場合があります。
- 肺の損傷： 肺高血圧症による肺の問題や肺の結合組織の瘢痕化などの肺の合併症は、肺疾患や潜在的に心不全につながる可能性があります。場合によっては、過剰なコラーゲンが肺の気嚢の間の組織に集まり、肺組織が硬くなり、正常に機能できなくなります。
- 心臓の問題： 心臓組織および狭窄した血管の瘢痕化は、異常な心臓のリズム（不整脈）を引き起こし、まれに、炎症を起こした心筋（心筋炎）を引き起こす可能性があります。
- 腎臓の損傷： 腎臓への血流が制限されると、強皮症腎危機を引き起こす可能性があります。治療せずに放置すると、腎不全を引き起こす可能性があります。この状態では、人は腎不全とともに悪性高血圧を発症します。
- 歯科の問題： 顔の皮膚が激しく引き締まると、歯を磨くのに十分な広さで口を開けることが難しくなる場合があります。さらに、酸の逆流は歯のエナメル質を破壊する可能性があり、強皮症による歯肉組織の変化により、歯が緩んだり脱落したりする可能性があります。
- 目と口の乾燥： いくつかの種類の強皮症は、シェーグレン症候群として知られている状態である、非常にドライな目と口を引き起こす可能性があります。
- 胃前庭血管拡張症症候群（GAVE）：「スイカ胃」と呼ばれることもありますが、これはかなりまれな状態で、血管の拡張により胃に赤い縞ができ、鉄欠乏性貧血になります。全身性強皮症の推定5％の人に影響を与えるGAVEは、胃がんのリスクを高め、貧血を引き起こす可能性があります。
- 性的機能不全： 強皮症の男性は、勃起不全を経験するかもしれません。女性は、潤滑が低下し、膣口が狭くなっている可能性があります。
- 心不全： 強皮症に関連する心臓の問題は、異常な心臓のリズムやうっ血性心不全として現れることがあります
いつ医者に会うべきか
強皮症の症状を示す個人は、リウマチ専門医など、この複雑な疾患の専門知識を持つ医師を探す必要があります。強皮症の早期発見は、深刻な合併症の予防に役立ちます。強皮症への臓器の関与を早期に認識して治療することにより、不可逆的な損傷を防ぐことができます。
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