鎌状赤血球貧血とヒドロキシ尿素

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著者: Roger Morrison
作成日: 23 9月 2021
更新日: 5 5月 2024
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鎌状赤血球症
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鎌状赤血球貧血では、現在、合併症を防ぐために私たちがしなければならない最良の薬はヒドロキシ尿素と呼ばれ、HUと略されることもあります。ヒドロキシ尿素は、1960年代に化学療法薬として最初に開発されました。当初はさまざまな悪性疾患に使用されていましたが、現在では鎌状赤血球症に25年以上使用されています。ヒドロキシ尿素は、鎌状赤血球貧血を治療するための唯一のFDA(食品医薬品局)承認医薬品です。

鎌状赤血球貧血でヒドロキシ尿素はどのように機能しますか?

鎌状赤血球貧血では、ヒドロキシ尿素は体がより多くの胎児ヘモグロビン(Hb F)を生成するのを助けます。これは新生児に見られるヘモグロビンです。鎌状赤血球症の新生児は、胎児のヘモグロビンが赤血球の鎌状化を防ぐため、生後数か月間は合併症はありません。胎児ヘモグロビンのこの増加は、鎌状ではなく赤血球を丸く保つのに役立ちます。これらの丸い赤血球は血管をスムーズに流れることができます。

ヒドロキシ尿素療法の利点

鎌状赤血球貧血の子供と成人の両方での多くの研究では、ヒドロキシ尿素治療は、痛みを伴う危機、急性胸部症候群(肺合併症)の発生、輸血の必要性の減少、および入院の必要性の減少と関連しています。ヒドロキシ尿素はまた、ヘモグロビンを増加させ、貧血を減らします。さらに、ヒドロキシ尿素療法は、鎌状赤血球貧血の成人の平均余命の延長と関連しています。


副作用

鎌状赤血球貧血で使用される用量に基づいて、副作用は比較的穏やかです。脱毛、口内炎、および化学療法に関連する感染のリスクの増加はめったに見られません。ヒドロキシ尿素は白血球、ヘモグロビン、血小板を減少させることができます。この副作用のために、医師は完全血球数と網状赤血球数であなたの数を注意深く監視します。時々、腹痛が見られますが、これは通常軽度であり、介入なしで解消します。別の副作用は、メラノキアと呼ばれる爪の黒ずみです。一般に、ほとんどの患者は、副作用がほとんどなく、耐えられるヒドロキシ尿素の用量を見つけることができます。

ヒドロキシ尿素による治​​療を考慮すべき患者は何ですか?

2014年に発行された国立心臓肺肺血液研究所(国立衛生研究所の一部)による最新の鎌状赤血球管理ガイドラインによると、ヘモグロビンSSと鎌状ベータゼロサラセミアのすべての子供に、合併症を防ぐためにヒドロキシ尿素療法を提供する必要があります生後9ヶ月。成人では、ヒドロキシ尿素療法は、年間3回以上の痛みを伴う危機、日常活動を妨げる痛み、急性胸部症候群の病歴、または日常活動を妨げる重度の貧血の患者に対して検討する必要があります。


ヒドロキシ尿素は癌を引き起こしますか?

歴史的に、これは大きな懸念事項でした。最初にヒドロキシ尿素で治療された患者は、悪性腫瘍(癌)のリスクを高める状態にありましたが、ヒドロキシ尿素療法中に癌を発症したため、これは投薬によるものでした。鎌状赤血球症では、答えはノーです。鎌状赤血球症の患者を特に調べた2014年に発表された研究によると、ヒドロキシ尿素を服用した患者は、ヒドロキシ尿素を服用しなかった患者と比較して、癌のリスクが高まりませんでした。

妊娠中にヒドロキシ尿素を服用できますか?

現時点では、妊娠中にヒドロキシ尿素を服用することはお勧めしません。ヒドロキシ尿素はクラスDの薬物であり、胎児を発症するリスクがあるようです。鎌状赤血球症の女性がヒドロキシウレアを継続した正常な妊娠を報告している症例は少数ですが、追加の情報が必要です。

ヒドロキシ尿素の服用をやめることはできますか?

いいえ、ヒドロキシ尿素は治療法ではありません。あなたが指示されたようにそれを取った場合にのみ機能します。ヒドロキシ尿素は、高血圧の人が毎日服用する薬に似た慢性疾患の慢性薬です。