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ドーソン病またはドーソン脳炎と呼ばれることもある亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、はしかから回復した数年後に発症する、はしかウイルスによって引き起こされるまれですが致命的な神経障害です。初期の症状は気分や行動の微妙な変化であることが多いですが、病気が進行するにつれてより深刻で衰弱します。 SSPEの治療法はなく、ほとんど常に致命的です。 SSPEに対する唯一の真の防御策は、広範囲にわたるワクチン接種を通じて麻疹を完全に予防することです。症状
SSPEの症状は、微妙な神経学的変化として始まり、最終的には中枢神経系の完全な停止に進行します。状態は一般的に4つの段階で進行します：
- ステージI：疾患の初期の症状には、気分のむらやうつ病などの人格や行動の変化が含まれます。
- ステージII：制御されない動きやけいれんから発作や認知症に至るまで、症状がより明らかになります。
- ステージIII：不随意のけいれんの動きがより顕著になり（つまり、身もだえ）、筋肉が硬直し、昏睡状態になる可能性があります。
- ステージIV：脳の損傷は呼吸、血圧、心拍数に影響を与え始め、最終的には死に至ります。
これらの症状は通常、はしかの感染から回復してから6〜8年後に現れますが、1か月後には現れることもあります。
SSPEはほとんどの場合致命的です。症状のあるほとんどすべての人が診断されてから数年以内に死亡します。
原因
SSPEは、麻疹ウイルスの感染によって引き起こされる深刻な合併症です。脳炎や肺炎のような他の麻疹の合併症とは異なり、SSPEは長期の合併症であり、誰かが麻疹から回復したように見えてから数か月、またはより一般的には数年は現れません。
はしかにかかったすべての人がSSPEを発症するわけではありません。なぜウイルスが脳にそれほど深刻に影響するのか、そうでないのかは不明です。一部の研究者はウイルスの変異株が脳を攻撃する可能性が高いと考えていますが、麻疹感染に対する体自身の反応が劣化プロセスを引き起こす原因であると信じている研究者もいます。どちらにしても、結果は脳の腫れと刺激ですそれは何年も続く可能性があり、脳の損傷と死につながります。
危険因子
特定のグループの人々は他のものよりもSSPEを発症する可能性が高くなります：
- 子供と10代
- 男性
- 田舎または過密地域の子供
- 若い年齢で麻疹に感染した子供
麻疹の早期感染は、SSPEの最大の危険因子の1つかもしれません。たとえば、ドイツのある研究では、若い年齢（5歳未満）で感染した人にSSPEがより一般的であることがわかりました。研究では、研究者たちはこれらの子供たちのSSPEのリスクを1,700分の1と計算しました。
リスクは赤ちゃんにとってさらに顕著です。最初の12か月で麻疹に感染した子供は、5歳以上で病気にかかる子供よりも16倍多くSSPEに感染する可能性があります。ほとんどの子供は、少なくとも12か月になるまではしかのワクチン接種を受けません。 。
麻疹ワクチンには生きている（かなり弱体化した）麻疹ウイルスは含まれていますが、麻疹ワクチン接種はSSPEを引き起こさないようです。実際、麻疹に対する高いワクチン接種率に続いて、SSPE症例の急激な減少が続いています。
診断
SSPEの症状は他の行動または神経学的状態のように見える可能性があるため、医師は通常、ツールとテストの組み合わせを使用して、健康診断、脳波、MRI、抗体価テストなどの状態を診断します。
身体検査
医師は健康診断の際に、中枢神経系が機能不全になっている兆候を探すために、目の部分を見るか、筋肉の調整能力をテストします。また、はしかにかかったことがあるか、予防接種を受けたかなど、個人の病歴についても具体的に尋ねます。
医師はまた、診断を確認し、誰かがSSPEのどの段階にいるかを判断するために、追加の検査を注文する場合もあります。
脳波
脳波（EEG）は、脳の電気的活動を測定します。このテスト中、小さな金属ディスク（電極と呼ばれます）が頭のいたるところに配置され、電気信号を取り込んで記録しながら、呼吸を速くしたり明るい光を見たりするなどの特定の活動を行います。
脳波は、医師がSSPEのような神経学的問題を通知する可能性のある脳内の異常な電気信号や、状態に沿った距離を特定するのに役立ちます。 SSPEの初期段階では、EEGの結果が正常に戻る可能性があるため、医師は時間をかけてテストを繰り返すことを望む場合があります。
脳MRI
脳MRI（磁気共鳴画像）テストは、強力な磁場と電波を使用して脳の画像を生成します。医師はこのテストを使用して、SSPEの影響を受ける可能性のある脳の特定の部分を確認します。
血清抗体価
力価試験では、体が特定の細菌にさらされた兆候を探します。 SSPEの場合、医師はこれらの検査を使用して、脳または脊椎にある液体中の麻疹抗体価を調べます。
処理
SSPEの治療法はありません。状態の治療には通常、抗けいれん薬の使用など、症状の管理が含まれます。免疫系を高める抗ウイルス薬や薬も、状態の進行を遅らせるために処方されることがあります。
薬物療法はSSPE患者の生活の質を延長または改善する可能性がありますが、それを止める唯一の現実的な方法は、麻疹感染を最初から防ぐことです。
防止
SSPEは、はしかの予防接種を受けることで予防できます。はしか、おたふく風邪、風疹のワクチンの一部として与えられた、はしかワクチンの2回接種を12ヶ月から15ヶ月、4歳から6歳で医師が推奨しますが、年長の子供や多くの成人も予防接種を受けることができます以前にされていません。
すべての人がはしかの予防接種を受けることができるわけではありません。ワクチンは、生後12か月未満のほとんどの赤ちゃん、妊娠中の女性、および免疫力が低下している赤ちゃん（つまり、治療を受けている癌患者）には推奨されません。これらの人々は、はしかから保護するために高い地域予防接種率に依存しています。
ベリーウェルからの一言
SSPEは深刻な状態ですが、麻疹の予防接種率が高い地域では非常にまれです。とはいえ、疾病予防管理センターによると、2019年は、1992年以来、麻疹の報告された症例の発生率が最も高く、ほとんどがワクチン接種を受けていない人々に起因しています。MMRワクチンに関する質問または懸念がある場合は、医師に相談してください。