コンテンツ
腱滑膜巨細胞腫瘍は、良性（危険ではない）の成長の遅い腫瘍で、指、手、腕、肩、または脚の関節に影響を与えます。これらの腫瘍は、特に手や指によく見られる相対性腫瘍です。それらは、腱鞘の巨細胞腫瘍または腱鞘の線維性組織球腫とも呼ばれます。関節は、曲がる体の部位です。骨、軟骨、筋肉で構成され、柔軟な腱や靭帯と一緒に保持されます。滑液は関節を滑らかにします。それは、ほとんどの関節を覆う組織の薄層である滑膜によって生成されます。腱鞘には、腱滑膜と呼ばれる同様の組織層があります。腱滑膜巨細胞腫瘍は、腱滑膜の肥厚によって引き起こされる成長です。
症状
Tenosynovial巨細胞腫瘍は通常20歳から40歳までの人々に影響を及ぼしますが、どの年齢でも発生する可能性があります。ほとんどの人は1つの腫瘍しか持っていませんが、複数の腫瘍を持つことは可能です。症状は一般的に徐々に始まり、時間の経過とともに徐々に悪化します。
これらの腫瘍は、腫れ、拡大、または目に見える成長を引き起こす可能性があります。たとえば、腱滑膜巨細胞腫の場合、指の関節の間にある柔らかいパッドの付いた領域が拡大して表示されることがあります。
影響を受ける最も一般的な領域は、指と手の関節ですが、他の関節も影響を受ける可能性があります。
Tenosynovial巨細胞腫瘍は質感が硬く、触ると柔らかくないと説明されています。周囲の皮膚は少し動くかもしれませんが、腫瘍自体は通常、その下の構造に固定されているため、移動、押し、または圧迫することによって、その形状、場所、または外観を変更することはできません。これらの腫瘍のサイズは一般的に1〜4センチメートルです。大きな関節で成長する腫瘍は、一般的に小さな関節で成長する腫瘍よりも大きくなります。
成長はまた、痛み、不快感、または関節のこわばりを引き起こす可能性があります。腫れのために患部を動かす能力が低下することがあります。腫瘍は神経を圧迫し、しびれやうずきを引き起こし、それが行き来することがあります。
時には滑膜巨細胞腫が近くの骨を圧迫し、周囲の骨が徐々に（徐々に）侵食されます。これは最終的に、骨折などの長期的な結果につながる可能性があります。しかし、腫瘍は体の他の領域に拡がらず、生命を脅かすものではありません。
まれに、腱滑膜巨細胞腫は完全に無症候性であり（症状を引き起こさない）、X線または別の画像検査が無関係の理由で行われたときに偶発的に発見されることがあります。
原因
一部の人々が腱滑膜巨細胞腫瘍を発症する理由は明らかではありません。認識されている危険因子はなく、遺伝的原因もありません。
慢性的な使いすぎや損傷による関節の軟部組織（骨以外の領域）の異常増殖など、なぜ発症するのかについてはいくつかの理論があります。
いくつかの研究は、腫瘍細胞が第1染色体、第2染色体、第17染色体、またはこれらの染色体の組み合わせに変異（細胞の遺伝子の異常）を持っていることを示唆しています。 1番染色体と2番染色体の間の転座が発見されました。これらは、細胞が形成されているときに2つの染色体が誤って遺伝コードを「入れ替える」分子変化です。
変異は腫瘍細胞にのみ存在し、体のすべての細胞には存在しないため、この遺伝的エラーは腫瘍が遺伝することを意味しません。この小さな領域にのみ変異が存在することは、関節の治癒中に一般的なエラーが発生する可能性があることを示唆しています。
腱滑膜巨細胞腫瘍は、他の腫瘍や疾患とは関連していません。
診断
医師は、症状、外観、およびテクスチャーのみに基づいて腱滑膜巨細胞腫を診断できる場合があります。特に別の状態について懸念がある場合は、画像検査や生検が必要になることがあります。腫瘍を切除する場合は、外科的計画の一環として診断テストも必要になる場合があります。
画像検査は、腱滑膜巨細胞腫瘍を、骨折、関節損傷、感染症、炎症性疾患などの同様の腫れを生じる他の成長と区別するのに役立ちます。これらの状態は、腱滑膜巨細胞腫瘍よりも運動を妨げ、痛みを引き起こす傾向がありますが、時には滑膜巨細胞腫瘍に似た症状や外観を引き起こす可能性があります。
Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctorディスカッションガイド
次の医師の予約のための印刷可能なガイドを入手して、適切な質問をしてください。
転移しやすく、生命にかかわる悪性腫瘍の可能性について懸念がある場合は、画像検査と生検が必要になることがあります。
評価中に必要となる可能性があるテストには、次のものがあります。
- X線： X線は数分しかかからないイメージングテストであり、関節の即時の画像を提供します。腱滑膜巨細胞腫瘍のX線は通常、軟部組織の腫れを示します。骨の侵食が起こった場合、これはX線でも現れることがあります。
- コンピュータ断層撮影（CT）：CTスキャンはX線技術を使用しますが、関節のより多くのビューを取得するために使用されるため、特に手術計画のために、より広範な視覚化を提供する可能性があります。 X線のように、骨びらんの領域を示したり、軟部組織の腫れを示すこともあります。
- 磁気共鳴画像（MRI）：MRIは、磁石を使用して画像を生成する非常に技術的なテストです。 X線よりも時間がかかり、通常はX線よりも詳細に、軟部組織の腫れや骨びらんの形跡が見られます。
- 超音波：超音波は、通常、流体の評価に使用される画像検査です。液体が充満しているように見える成長がある場合は、医師が超音波を注文し、腱滑膜巨細胞腫を特定することもできます。
- 生検：あなたの腫瘍が悪性であるかもしれないという懸念がある場合、あなたの医師はあなたの治療計画を決める前に生検を命じることがあります。生検は、顕微鏡下で評価するために成長の小さな断片を取り除くことを含む介入診断手順です。腫瘍が外科的に除去された場合、技術的に生検とは見なされませんが、顕微鏡で検査される可能性もあります。
タイプによる診断
腱滑膜巨細胞腫は、顕微鏡で検査すると特徴的な外観を示します。これらの腫瘍は巨細胞の存在によって特徴付けられます。巨細胞は通常、複数の核（遺伝物質を収容する細胞の一部）を含む大きな細胞です。
巨細胞は、治癒過程で発生する可能性のある過剰な組織の成長の結果として発生するとしばしば考えられています。
さまざまな種類の巨細胞腫瘍の主な違いは、一部は限局性と説明されているが、その他はびまん性と説明されていることです。腱滑膜巨細胞腫瘍は通常限局性ですが、一部はびまん性です。通常、コラーゲンカプセルは生検検査で視覚化されます。これにより、腫瘍が完全に除去されていることを確信できます。びまん性腫瘍はシートとして成長するように見え、このパターンは顕微鏡検査で見ることができます
色素性絨毛結節性滑膜炎
色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）は、腱滑膜巨細胞腫として分類されないびまん性巨細胞腫瘍です。 PVNSは、びまん型PVNSまたはびまん型巨細胞腫とも呼ばれます。その外観は、顕微鏡下での腱滑膜巨細胞腫瘍の外観と非常によく似ています。しかし、PVNSの成長は急速に成長しており、動きを妨げたり、関節の内部や周囲に広がる可能性が高くなります。それらの類似の微視的外観のため、専門家はPVNSが腱滑膜巨細胞腫の一種である可能性があることを示唆しています。
処理
Tenosynovial巨細胞腫瘍は削除することができ、痛みを管理するために薬を使用できます。アセトアミノフェンなどの市販の鎮痛薬や、ナプロキセンやイブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、通常、鎮痛に効果的です。
外科的切除
一般に、腱滑膜巨細胞腫は外科的に治療することが推奨されます。通常は安全に取り除くことができますが、再発する傾向があります。これは腫瘍の不完全な切除が原因であると考えられています。全体的に、びまん性腫瘍は限局性腫瘍より再発する可能性が高くなります。再発は危険ではありませんが、不快な場合があります。一部の人々は繰り返し手術をしているかもしれませんが、これは関節の瘢痕化と硬直につながる可能性があります。
投薬
2019年8月、米国食品医薬品局はTuralio（ペキシダルチニブ）カプセルを承認しました。この薬剤は、生活の質に影響を及ぼし、手術で反応または改善しない腱滑膜巨細胞腫の成人での使用が承認されています。これらの場合の次のステップとして、Turalioをお勧めします。
オプションはCSF1R阻害薬であり、まれな関節腫瘍に対して承認された最初の治療法です。
ベリーウェルからの一言
腱滑膜巨細胞腫は、関節内部の軟組織構造の一部を厚くします。これにより、通常は重症度が軽度から中程度の症状が現れます。この状態の名前には「腫瘍」という言葉が含まれていますが、あなたや愛する人が1つまたは複数の腱滑膜巨細胞腫と診断された場合、パニックする必要はありません。健康に害はありません。それにもかかわらず、それは成長し、あなたの関節の動きと柔軟性を妨げる可能性があるので、あなたはそれに医師の診察を求めるべきです
ほとんどの場合、腫瘍は外科的に取り除くことができますが、18〜50％が同じ場所で再発すると推定されています。再発腫瘍への対処は厄介かもしれませんが、大きな影響を与える可能性は低いですあなたの日常生活に。特に腫瘍が再発した場合は、医師と治療方針について話し合ってください。