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骨髄増殖性新生物である真性赤血球増加症は、あまりにも多くの赤血球の生成（赤血球増加症）につながる遺伝的突然変異の結果として生じます。白血球と血小板の数も増加することがあります。この血球数の増加（血液の液体部分の増加なし）は、血餅発生のリスクを高めます。あなたが赤血球増加症と診断されたことを学ぶのは苦痛であり、当然、「それはどのように治療できますか？」幸いなことに、治療により、生存期間は6〜18か月から13年以上に増加します。真性赤血球増加症の治療における課題の1つは、12％以上の人が骨髄線維症に変化し、約7％が急性白血病/骨髄異形成症候群を発症することです。
本態性血小板血症のほとんどの人とは対照的に、真性赤血球増加症の人は通常、診断時に頭痛、めまい、かゆみなどの症状があります。これらの症状は一般的に悲惨であり、治療の開始が必要です。
PVの瀉血
真性赤血球増加症の一次治療は、瀉血療法です。治療的瀉血では、献血と同様に血液が体内から除去され、循環中の赤血球の数が減少します。ヘマトクリット（赤血球の濃度）を一定数以下に保つために、定期的に治療瀉血が継続されます。通常、男性は45％、女性は42％です。瀉血は、真性赤血球増加症を2つの方法で治療します。血球を身体から物理的に除去することによって血球の数を減らすことと、新しい赤血球の産生を制限する欠乏を引き起こすことです。
PV用ヒドロキシウレア
血栓を発症するリスクが高い人（60歳以上、血栓の既往）には、追加の治療が必要です。多くの場合、瀉血療法に追加される最初の薬剤は経口ヒドロキシ尿素です。
ヒドロキシ尿素は、骨髄での赤血球の生成を減らす経口化学療法薬です。また、白血球や血小板の生成を減らします。ヒドロキシ尿素で治療される他の状態と同様に、低用量で開始され、ヘマトクリットが目標範囲内になるまで増加されます。
それは通常、血液細胞の生産の減少以外の副作用がほとんどなく、忍容性は良好です。その他の副作用には、口腔潰瘍、色素沈着過剰（皮膚の暗い変色）、発疹、爪の変化（爪の下の暗い線）があります。低用量アスピリンはまた、最前線の治療法と考えられています。アスピリンは血小板が互いにくっつく能力を損ない、それにより血栓の発生を減少させます。大出血の既往歴がある場合は、アスピリンを使用しないでください。
PV用インターフェロンアルファ
管理不能なかゆみ（そう痒と呼ばれる）がある人、妊娠中または出産可能年齢の女性、または以前の治療に不応性の女性には、インターフェロンアルファを使用できます。インターフェロンアルファは、赤血球数を減らす皮下感染症です。それはまた脾臓のサイズおよびかゆみを減らすことができます。副作用には、発熱、脱力感、吐き気、嘔吐が含まれ、この薬の有用性が制限されます。
PV用ブスルファン
ヒドロキシ尿素および/またはインターフェロン-アルファに失敗した患者には、化学療法薬であるブスルファンを使用することができる。白血球数と血小板数を許容範囲内に保つために用量を変更します。
PV用ルキソリチニブ
他の治療法が失敗した患者に使用される別の薬は、ルキソリチニブです。この薬は、真性赤血球増加症や他の骨髄増殖性腫瘍でしばしば影響を受けるヤヌス関連キナーゼ（JAK）酵素を阻害します。多くの場合、多血症後の骨髄線維症を発症する人に使用されます。また、深刻な症状や脾腫（脾臓の肥大）があり、大きな痛みやその他の問題を引き起こす場合にも役立ちます。
覚えておいてください、真性赤血球増加症は慢性状態ですが、管理可能であり、生活の質を向上させることが可能な既知の状態です。利用可能なさまざまな治療オプションについて医師に相談してください。彼または彼女はあなたに最適なものを提案します。
赤血球増加症ベラドクターディスカッションガイド
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