ハンチントン病を治療するための薬物療法と非薬物療法

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著者: William Ramirez
作成日: 16 9月 2021
更新日: 1 11月 2024
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「新規血友病治療薬と血友病治療の考え方」野上恵嗣(奈良県立医科大学 小児科 教授)
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HDには、発生する可能性のあるさまざまな症状があり、その一部は薬物療法や非薬物療法でうまく管理できます。治療法を掘り下げる前に、病気の一部として症状を理解することで、症状に対処し、自分や家族のケアでより積極的な役割を果たすことができます。

症状の種類

ハンチントン病は神経学的状態として、通常、身体的/運動的変化、認知的変化、感情的/行動的変化の3つのカテゴリーのいずれかに分類される症状を引き起こします。 HDは、認知症を発症させるいくつかの状態の1つでもあります。

ほとんどの場合、症状は30〜50歳で発症します。ただし、20歳未満の一部の人々は、若年性ハンチントン病と呼ばれるハンチントン病の一種を発症します。

物理的変化

HDの特徴的な症状の1つは舞踏病です。舞踏病とは、身体の動きを制御する能力の喪失を指します。それは、短くて不随意で、ステレオタイプ化されていない動きを生み出します。これらの動きは上半身で発生することが多く、上腕、胴体、頭、首、顔などが含まれます。また、脚にも発生する可能性があります。舞踏病は、HD患者の約90%に見られ、薬物療法が対象となることが多い症状の1つです。


HDのその他の身体的兆候には、歩行と会話の低下、協調性の欠如、食物と液体の嚥下障害、その結果、大幅な体重減少が含まれます。これらの症状が原因で、HD患者では転倒のリスクが高くなりますが、専門家と協力することでリスクを軽減できます。

認知の変化

HDは脳の変化の結果であるので、認知能力が影響を受けることは理解できます。記憶は影響を受ける可能性がありますが、認知の他の領域も同様に影響を受けます。これらには、実行機能の障害(計画および決定を行う能力など)、集中力の欠如、集中力の欠如、判断力の欠如、および自分の行動に対する洞察力の欠如が含まれます。抑制の欠如も発症する可能性があります。たとえば、HDを使用している場合、衝動制御が低下するため、通常は適切ではないと思われることを行う可能性があります。

感情的および行動的変化

HDの症状には、気分や行動の変化がいくつかあります。予期せぬ気分のむらとともに極端なイライラ感や怒りを感じるかもしれません。言語的および肉体的な攻撃も発生する可能性があります。実際、一部の研究では、HD患者の22〜66%が攻撃性を示し、多くの場合は疾患の初期段階にあると結論付けています。


他の種類の認知症と同様に、無関心はHDでよく見られます。うつ病(これは無関心に似ていますが、通常は悲しみと絶望の感情を伴います)は特に顕著になり、自殺について考えたり、自殺を検討したりする強力な予測因子となります。研究によると、HD患者の自殺念慮には高いリスクがあり、一部の研究では、研究参加者の約19%に自殺念慮の存在が示されています。

うつ病にはしばしば不安感が伴います。調査研究によると、HD患者の34〜61%は不安感を経験しています。

あなたが言葉、思考、または行動に「行き詰まる」という忍耐は珍しくありません。これは、強迫観念や強迫観念と相まって、新しい仕事に移るのを難しくします。また、HDを持つ人との時間の過ごし方を他の人が知るのを困難にする社会的に不適切な行動を引き起こす可能性もあります。

治療の概要

現時点ではHDの治療法はありませんが、いくつかの症状を緩和するのに役立つ可能性のあるいくつかの薬物療法と補完的なアプローチがあります。他の薬との重大な副作用または薬物相互作用がある可能性があるため、医師に確認せずに補完的または補足的な物質を使用しないでください。


治療法がないため、HDでの治療の目標は、生活の質を向上させ、できるだけ長く機能を維持することです。

ゼナジン

ゼナジン(テトラベナジン)は、2008年に米国食品医薬品局(FDA)がHDの舞踏病を治療することを承認しました。それは不随意運動を減らすのに役立つことが示され、一般的にHDを治療するための最も一般的で効果的な方法の1つと見なされています。

ゼナジンはうつ病と自殺念慮を増加させるように見えるので、しかし、うつ病を持つ人々での使用について警告をします。副作用には、眠気と不眠症の両方が含まれる場合もあります。

オーステド

Austedo(deutetrabenazine)は、2017年にFDAによって承認されました。また、ハンチントン病の不随意運動(舞踏病)の治療にも処方されています。

AustedoはXenazineと化学的に似ていますが、その効果はより長く持続します。その結果、Austedoは通常1日1〜2回服用するよう処方され、Xenazineは通常1日3回服用するよう処方されています。

Austedoは舞踏病の症状を軽減する効果があることが実証されていますが、Xenazineと同様に、うつ病や自殺念慮を感じているHD患者には使用しないでください。

抗精神病薬

抗精神病薬は神経遮断薬とも呼ばれ、舞踏病の治療に処方されることがあります。これは医薬品の適応外使用であり、FDAはこの目的のためにこれらの医薬品を特に承認していません。ただし、それらのいくつかは、この領域でいくつかの利点を示しています。

研究結果はさまざまですが、HDの治療によく使用される非定型抗精神病薬には、ジプレキサ(オランザピン)、リスパーダル(リスペリドン)、セロクエル(クエチアピン)などがあります。 Haldol(ハロペリドール)やClozaril(クロザピン)などの古い抗精神病薬も処方されていますが、振戦および遅発性ジスキネジアの潜在的な副作用があり、どちらも他の不随意運動を引き起こし、逆効果になる可能性があります。

さらに、アビリファイ(アリピプラゾール)などの一部の抗精神病薬は、HDのうつ病の症状を軽減するだけでなく、認知力を向上させる効果も示しています。

抗精神病薬は、HDで発生する可能性がある挑戦的な行動(攻撃など)を減らす目的で使用されることもあります。ただし、抗精神病薬の使用にはいくつかの潜在的な副作用があるため、注意が必要です。

対称

Symmetrel(アマンタジン)の有効性に関する研究は、相反する結果を示しています。 Symmetrelは、パーキンソン病で時々発生する不随意振戦の治療に使用される抗ウイルス薬であるため、HDの対象は舞踏病の症状です。 HDを使用している一部の人にとっては有益だと思われます。

SSRI

選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)抗うつ薬は、HD患者のうつ病や強迫観念や強迫を治療するために時々処方されます。他の薬と同様に、有効性はさまざまです。

気分安定剤

Depakote(divalproex)などの気分安定薬は、HDに伴う可能性のある感情の大きな変化だけでなく、攻撃性、衝動性、強迫性症状にも対処するために利用できます。

その他の薬

患者が医師に報告するさまざまな症状に応じて、これらの特定の問題に対処するために他の薬を注文することもできます。たとえば、不眠症や不安がHDの主な懸念事項である場合、医師はそれらを対象とする薬を処方することがよくあります。したがって、あなたの医療チームとオープンであり、あなたを悩ませているすべてのものについて彼らに知らせることが重要です。彼らはあなたの状況を改善するオプションを持っているかもしれません。

薬物以外のアプローチ

薬物療法は現在、HDの特定の症状を管理する試みに限定されているため、他の非薬物補完アプローチが推奨されます。

言語療法

スピーチおよび言語セラピストがあなたと協力して、あなたのニーズや好みを伝える手助けをします。特定のエクササイズは、舌と口の筋肉を強化して、機能をできるだけ長く維持するのに役立ちます。

言語療法士は、嚥下能力を評価し、どの機器または介入があなたにとって最も役立つかを判断することもできます。病気が進行すると、窒息せずに食物や水を飲み込むことが難しくなるため、これは重要です。

理学療法および作業療法

理学療法と作業療法はいくつかの方法であなたを助けることができます。 HDの初期の段階では、理学療法は全体的な強度と機能の改善と維持に役立ちます。 HDが進むにつれて、機器を注文して特定のニーズに合わせて調整することができ、家庭の運動プログラムを設計して身体の健康を最大限に高めることができます。

作業療法士はあなたと協力して、シャワーを浴びたり、服を着たりするなど、日常生活の活動を行うための最良の方法を決定することができます。作業療法士はまた、あなたの認知機能を維持することを目的として、精神的な練習を識別することができます。

セラピストは、病気が進行するにつれて介護者と協力して、介護者があなたの最善のケア方法を知るのを助けることもできます。

体操

身体運動は、認知症を引き起こす多くの疾患において、安定した、または改善された認知能力と高い相関があり、これはHDにも当てはまります。研究によると、より高いレベルの運動は、認知テストのスコアが向上し、毎日の機能が改善されることを示しています。

心理療法/支持カウンセリング

HDによってもたらされる変化に適応し、独自の対処戦略を理解するため、臨床ソーシャルワーカーまたは心理学者と話すことは非常に重要です。トークセラピーは、配偶者やパートナーだけでなく、子供や家族にとっても非常に有益です。

HDは機能レベルに重大な変化をもたらします。HDは遺伝的に子供に伝染するため、HDを発症するリスクについて家族の懸念を引き起こす可能性があります。セラピストは、発生している変化、HDの遺伝的リスクを通してあなたとあなたの家族が働くのを助け、あなたのコミュニティとあなたの家のためのリソースとあなたをつなぐことができます。

クリエイティブセラピー

他のアプローチも、HDで生活する人々に利益をもたらす可能性があります。たとえば、音楽、芸術、演劇療法はすべて利用されています。彼らはHDの身体的症状を変えませんが、全体的な健康に影響を与え、生活の質を改善することができるかもしれません。

栄養士サービス

健康的な食事をすることは私たち全員にとって重要であり、HDに対処する場合はさらに重要です。体が必要とする適切な栄養素を確実に摂取することで、体力を維持できます。これは、特にHDが進行するにつれて困難になる可能性があるため、登録された栄養士の支援を受けることができます。

ベリーウェルからの一言

最も重要なのは、HD患者とその家族には孤立のリスクがあることです。あなたを励まし、次のステップを決定するのに役立つリソースとサポートがあることを知ってください。あなたが何をすべきか、または助けが必要かわからない場合、アメリカのハンチントン病協会は、あなたを励まし、あなたの質問に答えるか、あなたと一緒に歩くか、またはあなたが住んでいるように耳を傾けることができる地元の支部とオンラインサポートグループを持っていますHD。