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強皮症には、限局性と全身性の2つの主要なカテゴリーがあります。各カテゴリは、いくつかの条件で構成されています。
- 限局性強皮症： 多くの場合、皮膚にのみ影響し、主要な臓器には影響しません。
- 全身性強皮症： 皮膚に影響を及ぼし、血管や胃腸管、心臓、肺、腎臓などの主要な臓器を含むその下の組織に影響を与える可能性があります。
限局性強皮症の3つのタイプ：限局性、一般化および線形
皮膚は通常、限局性強皮症で影響を受ける唯一の臓器です。ただし、組織の損傷は、皮下組織、筋膜、筋肉、骨など、皮膚の下にある構造にまで及ぶ可能性があります。限局性の強皮症の皮膚病変は、良くなるか、なくなることさえあります。
制限されたモルフィア
限局性のモルフィア（皮膚の変色したパッチの別名）では、楕円形のパッチが1つある場合もあれば、モルフィアのパッチがいくつか見られる場合もあります。パッチのサイズはさまざまで、通常は赤い境界線と濃い淡黄色の中心があります。これらの病変は、活動すると拡大し、その後平坦になり、治療により無症候性になる可能性があります。深く制限されたモルフィアは皮下組織にまで広がっています。
一般化されたモルフィア
一般化されたモルフィアは、モルフィアのパッチが多い場合に見られます（多くの解剖学的領域（体幹、腕、頭、首）に4つ以上のプラークがあります）。これらは、互いに混ざり合う可能性のある厚くてタイトなパッチとして見られます。汎硬化性モルフィアは重度です。体の大部分が関与する一般化された形態。
線形強皮症
線状強皮症は10歳以下の子供によく見られます。これらのタイトで太いバンドは、四肢、体幹の前後、臀部、または顔に現れることがあります。それらはしばしば1つの体の領域に単一のバンドとして現れ、モルフィアのパッチと混合して見ることができます。線状強皮症は、骨や筋肉に影響を与える可能性があります。線状の強皮症が腕や脚に現れると、子供の手足が発達しなくなり、障害を引き起こす可能性があります。
全身性硬化症（強皮症）の3つのタイプ：限定的、びまん性および正弦波
全身性硬化症（強皮症）は、皮膚だけでなく、血管、筋肉、関節、胃腸（GI）管、腎臓、肺、心臓などの下にあるものにも影響を及ぼします。
全身性強皮症に伴う皮膚の肥厚は引き締めを引き起こす可能性があるため、特に指の柔軟性と動きやすさが失われます。顔面の関与は一般的であり、軽度の場合もあれば、口の開きを減らすなど、顔の動きを減らす場合もあります。
強皮症は、慢性的な関節痛、炎症、筋肉や関節の腫れを引き起こす可能性があります。ほとんどの強皮症患者はレイノー現象も経験します。これは周囲温度に対する反応が誇張されているため、寒さに敏感になります。レイノー現象は、低温にさらされたり、感情的なストレスを感じたりすると、指の皮膚が白または青に見える原因になります。場合によっては、血流が良くないために皮膚のただれや潰瘍が発生することがあります。
限定された強皮症
限局性強皮症は、最も一般的なタイプの強皮症です。皮膚の硬化と引き締めは、通常、指だけに限定され、場合によっては手、前腕、または顔に限定されます。限定された強皮症タイプでは、内臓の損傷は起こりにくいです。一般的に、強皮症が限られている患者の平均余命は正常です。消化管に問題がある人、特に胸焼けがある人もいます。重度のレイノーおよび筋骨格痛;小さなサブセットは、生命を脅かす可能性のある肺高血圧症を発症する可能性があります。
限局性強皮症のサブタイプは、CREST症候群としても知られています。 CRESTは、その最も顕著な臨床的特徴の頭字語です。
- 石灰沈着症：カルシウムは皮下に沈着し、時には組織に沈着します。
- レイノー現象：周囲温度に対する誇張された反応により、指や足の指の皮膚が冷たくなり、しびれ、色の変化でチクチクする。
- 食道運動障害：胸焼けを引き起こします。
- 手指硬化：指の皮膚が厚くなります。
- 毛細血管拡張症：指、顔、または体の他の部分に赤い斑点として現れる拡大した血管。
びまん性強皮症
びまん性強皮症は、過剰なコラーゲン産生が体の広い領域、通常は指、手、腕、前部幹、脚、顔に皮膚の肥厚を引き起こす強皮症のサブタイプです。胃腸管、腎臓、肺、心臓など、関連する重大な臓器損傷が発生する可能性があります。皮膚の引き締めは、しばしば乾燥とかゆみに関連しています。筋骨格痛が一般的です。生命を脅かす病気は、肺や心臓がひどく影響を受けたときに発生します。急性の重度の全身性高血圧は、腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。
サイン硬化症
正弦硬化症は全身性硬化症であり、レイノー現象などの全身性臓器疾患の特徴がありますが、皮膚の症状はありません。限定的またはびまん性の強皮症の症状と合併症が発生する可能性がありますが、皮膚の肥厚はありません。
健康図書館の強皮症に関する詳細情報
- 概要概要
- タイプ
- 症状
- 危険因子
- 診断
- 治療と予後