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リンパ腫は、リンパ球として知られる白血球の一種に影響を与える血液がんのグループです。リンパ腫には70以上の異なるタイプとサブタイプがあり、大きく2つのカテゴリーに分類されます：- ホジキンリンパ腫（HL）は6種類あり、米国のすべてのリンパ腫症例の約10％を占めています。
- 60を超えるタイプとサブタイプを含む非ホジキンリンパ腫（NHL）は、全症例の約90％を占めます。
HLとNHLの違いは、生検組織のサンプルを顕微鏡で確認することによって行われます。 HLでは、NHLでは発生しない、リードシュテルンベルク細胞と呼ばれる2つの核を持つ異常細胞が存在します。
細胞の違いにもかかわらず、HLとNHLの両方に、特に疾患の初期段階では、多くの同じ症状があります。
ただし、病因（疾患の発症方法）は、リンパ腫のサブタイプによって大きく異なります。一部のリンパ腫は、この悪性腫瘍がリンパ系（リンパ節、脾臓、扁桃腺、胸腺、および骨髄で構成される）を通過するときに、整然とした方法で発生します。
他のものは無計画に発生し、リンパ系の特定の部分に腫瘍を確立したり、システムの外に移動して遠い器官に影響を与えたりします。
リンパ腫の警告の兆候はしばしば微妙な場合があり、何かが悪いことに気づくまでに数年かかる場合があります。さらに、症状の多くは非特異的で、他のそれほど深刻ではない病気と簡単に混同されます。それでも、リンパ腫や家族歴があると思われる場合は注意すべき手掛かりがあります。
頻繁な症状
リンパ系は血管と器官の閉じたネットワークであり、その役割は体内の細菌を分離して殺すことです。このシステムの中心は、リンパ球とリンパ節です。
すべての白血球と同様に、リンパ球は感染に対する体の防御の最前線の一部です。それらは、リンパ系として知られている液体でリンパ系の血管網全体に輸送されます。ルートに沿って散在しているのは、リンパ節の密集したクラスターであり、その役割は、細菌、ウイルス、およびその他の微生物をリンパ液から濾過することです。
通常の状況では、リンパ球はリンパ節に自由に出入りし、免疫機能を維持します。リンパ腫が発生すると、リンパ腫はリンパ節に蓄積し始め、悪性腫瘍を分離して中和しようとします。
この蓄積は、マクロファージおよび単球として知られている他の白血球の破壊とともに、HLとNHLの両方に特徴的な一連の症状を引き起こします。
- リンパ節腫脹（リンパ節の腫れ）
- 熱
- 寝汗
- 拒食症（食欲不振）
- そう痒（かゆみ）
- 呼吸困難（息切れ）
- 意図しない体重減少
- 持続的な疲労
リンパ節腫脹のタイプ
すべての症状の中で、リンパ節腫脹が中心的な特徴です。腫れた結節は、通常、周囲の組織内で堅く、ゴム状で、移動可能であると説明されます。HIVのようなウイルス感染に関連する柔らかいリンパ節とは異なり、リンパ腫によって引き起こされるリンパ節腫脹は痛みを伴うことはほとんどありません。
理由は不明ですが、飲酒直後にリンパ節の痛みが発生し、リンパ腫の兆候である可能性があります。
リンパ節腫脹の場所も、関与するリンパ腫のタイプに関する手がかりを提供します。
- HLは、リンパ系を順番に移動するため、上体、通常は首（頸部リンパ節）、胸部（縦隔リンパ節）、または脇の下（腋窩リンパ節）から進行する前に、ほぼ常にリンパ節腫脹が始まります下半身に。
- NHLを使用すると、病気が不自然に発症し、腹部（腹部リンパ節）や鼠径部（鼠径部リンパ節）など、体のあらゆる部分のリンパ節に影響を与える可能性があります。
リンパ節の腫れが解消しないという事実そのものが、医師の診察に必要な最初の手がかりになります。
リンパ腫の15の危険因子節外症状
リンパ腫の症状は、関与するリンパ腫の種類とサブタイプ、ならびにその病期、グレード（重症度）、および体内の位置によって定義されます。これは、疾患が節外性である場合、つまりリンパ節外で発生する場合に特に当てはまります。
節外リンパ腫には主に2つのカテゴリーがあります：
- 原発性節外リンパ腫 病気がリンパ系の外で発生したときに発生します。主な節外症例の大部分はNHLで発生します。 HLでは非常にまれです。
- 二次性リンパ節外リンパ腫 リンパ系で発生し、他の臓器に広がります。これは、HLとNHLの両方で発生する可能性があります。
節外の定義は、HLとNHLのどちらが関与しているかによって若干異なります。 HLでは、脾臓、扁桃腺、および胸腺はリンパ系の範囲内に疾患が広がるため、結節性部位と見なされます。対照的に、これらの同じ臓器は、病気が体の任意の部分で自然に発症することを考えると、NHLと結節外と見なされます。
リンパ節性リンパ腫はリンパ節症および他の古典的な症状を特徴とするが、節外性リンパ腫の症状は影響を受ける臓器によって決定される。
消化管
胃と小腸は節外性リンパ腫の最初と2番目の最も一般的な部位です。原発性NHLが通常の犯人であり、ほとんどの胃リンパ腫は粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫として知られるタイプに関連しています。
小腸に影響を与えるNHLの種類には、MALT、マントル細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫、および腸症関連リンパ腫が含まれます。
消化管リンパ腫の症状には次のものがあります。
- 腹部の圧痛と痛み
- 痙攣
- 消化不良
- 便秘
- 下痢
- 倦怠感（一般的な不快感）
- 早期飽満感（数回の食後の膨満感）
- 吐き気と嘔吐
- 直腸出血
- 黒、タール便
- 意図しない体重減少
肌
皮膚（皮膚）リンパ腫は、HLとNHLの両方で発生します。結節性リンパ腫の約25％は皮膚症状を伴いますが、すべてのNHL症例の65％は皮膚T細胞リンパ腫として知られるサブタイプに起因します。最も一般的なサブタイプの1つは菌状息肉腫です。
皮膚リンパ腫の症状には以下のものがあります：
- 隆起、うろこ状、またはかゆみを伴う可能性のある丸い皮膚パッチ
- 薄くなった皮膚のパッチ
- 自発的に壊死する可能性がある皮膚腫瘍
- 手のひらや足の裏の肥厚
- 体の大部分を覆うかゆみを伴う発疹のような発赤
- 脱毛症（脱毛）
骨と骨髄
NHLにおける骨の主要な関与はステージ1リンパ腫として分類されますが、広範囲にわたる（播種性）疾患の二次的な関与はステージ4と見なされます。
骨リンパ腫の大部分はNHLに関連しており、B細胞リンパ腫として知られている種類によって引き起こされます。 HLが骨に影響することはほとんどありません。
リンパ腫が骨髄に影響を与えると、それは赤血球および白血球の産生を劇的に損ない、貧血（低赤血球）および血小板減少症（低血小板）を引き起こします。
また、白血球と呼ばれる骨髄で産生される特定の白血球を抑制し、白血球減少症を引き起こします。 （白血球は、白血病として知られている関連する血液癌に関与しているのと同じ細胞です。）
骨リンパ腫の症状は次のとおりです。
- 骨の痛み
- 肢の腫れ
- 手足の可動域の喪失
- 倦怠感
- あざや出血がしやすい
脊椎が関与している場合、リンパ腫は腕や脚のしびれやうずくような感覚（末梢神経障害）を引き起こし、膀胱や腸の制御を失うことがあります。
中枢神経系
中枢神経系（CNS）のリンパ腫は、すべての脳腫瘍の7％から15％を占めます。それらは通常B細胞リンパ腫として分類され、HIV感染が進行している人など、免疫不全の人々に最もよく見られます。
原発性または続発性CNSリンパ腫の症状には、
- 頭痛
- 特定の身体部分の筋力低下
- 特定の身体の部分の感覚の喪失
- バランス、記憶、認知、言語の問題
- 視力の変化または部分的な視力喪失
- 吐き気と嘔吐
- 発作
肺
肺（肺）リンパ腫はNHLよりもHLの方が一般的です。 HLでは、胸部の縦隔リンパ節に続発します。 NHLで発生する場合、それはほとんどの場合原発性であり、MALTリンパ腫によって引き起こされます。
肺リンパ腫の症状は多くの場合、疾患の初期段階では非特異的であり、以下が含まれます：
- 咳
- 胸痛
- 熱
- 呼吸困難
- クレピタス（可聴肺のパチパチ）
- 喀血（血液の咳）
- 意図しない体重減少
進行した肺リンパ腫では、無気肺（虚脱した肺）または胸水（「肺の水」）があることもあります。病気のこの段階では、通常、肺だけが関与する臓器ではありません。
肝臓
原発性肝リンパ腫は非常にまれであり、ほぼ完全にNHLに関連しています。そうは言っても、NHLの人の15％とNLの人の10％に二次的な肝障害があります。ほとんどの場合、悪性腫瘍は腹腔の後ろにある後腹膜リンパ節から肝臓に広がっています。
肝リンパ腫の症状は、多くの場合軽度で非特異的であり、以下が含まれます。
- 極度の疲労
- 右上腹部の痛みや腫れ
- 食欲減少
- 吐き気と嘔吐
- 黄疸（皮膚や目が黄色くなる）
- 暗い尿
- 意図しない体重減少
腎臓と副腎
肝臓と同様に、腎臓と副腎の原発性リンパ腫はまれです。原発性または続発性腎リンパ腫は、腎臓の小さな管から発生し、次のような症状を引き起こすがんの一種である腎細胞がんを模倣することがよくあります：
- 側腹痛
- 側部や腹部のしこりや腫れ
- 血尿（尿中の血液）
- 食欲減少
- 熱
- 持続的な疲労
- 意図しない体重減少
副腎のリンパ腫は通常、副腎機能不全を伴い、アディソン病とも呼ばれます。
性器
精巣リンパ腫は、精巣の異常な成長全体の約5％を占めます。通常、1つの睾丸のみに痛みのない腫れが現れます。精巣リンパ腫を特に懸念しているのは、中枢神経系に急速に移動する侵攻性のB細胞リンパ腫を伴う傾向があることです。
子宮頸部および子宮が関与する症例が報告されているが、性器の関与は女性はまれである。多くの場合、女性は性器自体ではなく、付属器として知られている生殖器周辺の組織にリンパ腫を経験します。
合併症
HLには6つの異なるタイプ（「古典的な」結節性硬化性ホジキンリンパ腫を含む）があり、NHLには60を超えるタイプとサブタイプがあります（そのうち85％はB細胞リンパ腫です）。
タイプとサブタイプは、グレードによってさらに区別できます。グレードによっては、グレードが低い（成長が遅い）ものと、グレードが高い（攻撃的な）ものがあります。これらの特性は、症状がどの程度迅速かつ広範囲に発生して進行するかを予測できることがよくあります。
リンパ腫は免疫系を弱めるため、深刻な長期的な合併症を引き起こす可能性があります。これは、低悪性度リンパ腫に特に当てはまり、その多くは治癒できません。
現代の治療法はリンパ腫患者の平均寿命に近づいていますが、化学療法薬への継続的な曝露は、癌や心臓病などの加齢に関連する疾患の早期発症を引き起こす可能性があります。
癌
白血病や固形腫瘍を含む二次がんは、リンパ腫患者の主要な死因の1つです。白血病は多くの場合、アルキル化化学療法薬への曝露後数年、さらには数十年で発症する可能性がありますが、すべての二次性固形腫瘍の70％から80％は、以前に放射線と化学療法の併用を受けた人に発生します。
HLの女性の乳がんは、胸部照射後10〜15年、特に35歳未満の女性に発生することがよくあります。同様に、HLの喫煙者で以前に放射線療法や化学療法を受けた人の方が肺がん率が高くなります。
放射線量が多いほど、二次的な乳がんまたは肺がんのリスクが高くなり、低線量の胸部照射と比較して、リスクが900％も高くなります。
心臓病
心臓病は、リンパ腫患者の癌ではない主要な死因であると考えられています。主な関心事には、一般人口の3倍および5倍の割合で発生する冠動脈疾患（CAD）があります。ほとんどのCAD症例は、リンパ腫の胸部放射線療法への曝露後10〜25年で発症します。
同様に、首への放射線は脳卒中のリスクを2倍から5倍に増加させます。 CADと同様に、既存の心臓病、喫煙、糖尿病、高血圧だけがリスクを増大させます。
ホルモン障害と不妊症
内分泌系の臓器に影響を与えることが多い疾患として、リンパ腫はホルモンの不均衡または機能不全を引き起こし、疾患の治療が成功した後も数年間続くことがあります。
最も一般的な合併症は甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下）で、HL患者の60％に影響を与えます。リスクは、甲状腺機能低下症が、特に進行した後期リンパ腫において、疾患の治療に使用される放射線量に直接関係していることです。
不妊症はリンパ腫の人々に共通の懸念事項です。精巣リンパ腫は男性の生殖能力に最も確実に影響を与える可能性がありますが、リンパ腫の治療に使用されるアルキル化化学療法薬は男性と女性の両方で不妊症の最も一般的な原因です。
化学療法薬（ブレオマイシン、エトポシド、ドキソルビシン、シクロホスファミド、プロカルバジン、およびプレドニゾン）のBEACOPPレジメンで治療された人々が最も深刻な影響を受けました。
BEACOPP化学療法で治療された女性の50％は異常な月経周期を経験しますが、男性の89％は無精子症（運動性の精子の欠如）を発症します。
他の化学療法レジメン（AVBDなど）の影響は少ないです。概して、化学療法によって誘発された不妊症の男性と女性は、治療の完了後に生殖能の回復を経験しますが、一部は恒久的な不妊症を経験することもあります。
リンパ腫の治療方法いつ医者に会うべきか
リンパ腫の診断で最も難しいことは、症状の非特異性です。多くの場合、初期の兆候はまったく見られず、疾患が進行した場合にのみ明白な症状が現れます。
原因が判明していない最もわかりやすい手がかりとなるリンパ節腫脹は、医師による即時の調査が必要です。しかし、疾患が胸部や腹部に限局している場合は、リンパ節腫脹の兆候はまったく見られない場合があります。
さらに、いわゆる「B」症状（発熱、寝汗、体重減少）は、他の状態と間違われることがよくあります。
危険因子
このような場合、リンパ腫のリスクがあると考えている場合は、予防的に対処する必要があります。これは、リンパ腫の1度近親者（親、兄弟、または姉妹）がいるためである可能性があり、NHLのリスクが1.7倍、HLのリスクが3.1倍増加することが知られています。
他の危険因子には、以前の放射線被曝と化学療法が含まれます。以前に放射線療法と化学療法で治療されていたHLの人々でさえ、晩年にNHLを発症するリスクが高くなります。
工業用化学物質への長期暴露、高齢、免疫システムの障害も、HLとNHLの主要な要因です。
ホジキンと非ホジキンリンパ腫の原因その他の考慮事項
危険因子はしばしばリンパ腫の診断の方向にあなたを向けることができますが、危険因子のどれも持っていなくても、病気にかかることができます。この目的のために、あなたができる最も重要なことは 持続する症状を決して無視しないただし、軽度の場合もあります。
たとえば、制酸剤やその他の薬で非特異的な胃腸症状が改善した場合は、完全に治まらない場合は医師に知らせてください。彼らが少し良いからといって、黙って一緒に暮らしてはいけません。
症状が赤血球または白血球数の減少と並行して発生する場合は、特に免疫不全または60歳以上の場合は、リンパ腫を考えられる原因として恐れずに提案してください。単純な胸部X線検査では、首、脇の下、鼠径部にリンパ節が見つからない場合は、胸部や腹部のリンパ節の腫れを特定するために必要なすべてのことです。
医師が十分な説明なしに懸念を却下する場合は、懸念を調査する用意がある医師にセカンドオピニオンを求めてください。
リンパ腫の原因は何ですか？