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血小板機能障害は、血小板が適切に機能せず、出血につながる出血性疾患のグループです。これらの疾患は、遺伝性（家族に受け継がれる）または後天性（後に発症する）である可能性があります。症状
血小板は、出血を止めるのに役立つシステムである凝固システムの一部です。血小板が適切に機能しない場合、出血のリスクが高まります。症状には次のものがあります。
- あざの増加
- 鼻血
- ガム出血
- 月経過多（過度の月経出血）
- 切り傷やその他のけがの後の長時間の出血
- 手術による長期の出血
原因
血小板機能障害は、先天性（遺伝性）と後天性の2つの大きなカテゴリに分類できます。疾患の大部分は先天性で、以下が含まれます：
- グランツマン血栓無力症
- バーナード・スリエ症候群
- 灰色血小板症候群
- MYH9関連障害：メイ-ヘグリン異常、エプスタイン症候群、フェヒトナー症候群、およびセバスチャン症候群
- ウィスコットアルドリッチ症候群：これは免疫不全症候群と血小板機能不全の症候群です。それは非常に小さな血小板によって特徴付けられます（ほとんどの血小板機能障害は正常から大きな血小板を持っています）。
- チェディアック東症候群
- ヘルマンスキー・プラック症候群
後天的な原因は下記のものを含んでいます：
- 薬：アスピリン、ジピリダモール（ペルサンチン）、クロピドグレル（プラビックス）などの薬は、血小板の機能を低下させるように設計されています。イブプロフェンは血小板の有効性も低下させますが、アスピリンよりは低下します。
- 肝疾患
- 尿毒症（重度の腎疾患）
- 本態性血小板血症などの骨髄増殖性疾患
診断
血小板数の問題（上昇または減少）であることが多い他の血小板障害とは対照的に、血小板機能障害は正常な血小板数を有する場合があります。
他のタイプの血小板機能障害は、血小板減少症または血小板数の低下を伴うことがあります。血小板は、末梢血塗抹標本の顕微鏡下で確認する必要があります。先天性血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きい血小板をもたらします。他には、顆粒と呼ばれる血小板の重要な成分が欠けているものが見られます。血小板の外観とサイズは正常な場合があります。
残りの精密検査は、他の出血性疾患と同様に始まります。血友病（凝固因子の障害）とは対照的に、プロトロンビン時間（PT）や部分的トロンボプラスチン時間（PTT）などのスクリーニング検査は正常です。血小板機能障害の診断には専門検査が必要です。以下は、一般的に使用されるテストの候補リストです。
- 出血時間： この検査は血小板機能障害に特異的であるとは考えられておらず、検査の制限のために、凝固システムの正確な検査とは考えられていません。
- 血小板機能アッセイ： これは、多くの人が血小板障害の優れたスクリーニング検査であると考えています。このテストは血小板数の影響を受け、血小板数が少ない場合は正確でない可能性があります。
- 血小板凝集試験： このテストでは、さまざまな刺激に応答して、血小板が互いにどの程度よく付着（凝集）するかを調べます。このテストは、アスピリンまたはクロピドグレル（プラビックス）療法の有効性を測定するためにも使用できます。
- 血小板電子顕微鏡： これは、血小板の個々の部分を見ることができる特別な顕微鏡で血小板を見る特別な方法です。
治療
治療は、あなたが持っている個々の血小板機能障害に基づいています。一部の血小板機能障害は、怪我をしたり手術を必要としない限り、めったに治療を必要としません。
- アスピリンとNSAID： アスピリンやイブプロフェンのような非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）は避けてください。これらの薬は血小板の機能を低下させ、出血のリスクを悪化させる可能性があります。
- ホルモン避妊薬： 重度の月経出血の他の原因と同様に、ホルモン避妊薬を使用して月経出血を最小限に抑えることができます。
- 抗線溶薬： 特に粘膜の湿った表面（口、鼻など）では、体が安定した血餅を作ることが困難な場合があるため、AmicarやLystedaなどの抗線溶薬を使用して出血を止めることがあります。これらの薬は、鼻血、歯茎の出血、月経過多のこれらの状態で一般的に使用されます。また、出血を防ぐために外科的処置（特に、口、鼻、喉）の後に使用することもできます。
- 血小板輸血： 正常な血小板数の血小板機能障害であっても、重度の出血や手術に行く必要がある場合は、血小板輸血が使用されることがあります。
- 第VIIa因子（NovoSevenRT）注入： この因子補充製品は、血小板機能障害の一部の患者に使用できます。これは、治療選択肢として血小板輸血を受けることができない患者で主に使用されます。