コンテンツ
- アミロイドーシスの原因は何ですか？
- 心臓アミロイドーシスの症状
- 心臓アミロイドーシスはどのように診断されますか？
- 心臓アミロイドーシスはどのように治療されますか？
- 心不全の治療
- アミロイドーシスを引き起こす障害の治療
- ベリーウェルからの一言
心臓アミロイドーシスでは、これらのアミロイドタンパク質が心筋に沈着します。アミロイド沈着は心臓の筋肉壁を硬直させ、拡張機能障害と収縮機能障害の両方を引き起こします。
拡張機能障害では、心臓は心拍の合間に正常にリラックスすることができず、血液で満たされる効率が低下します。収縮機能障害では、アミロイド沈着が心筋の正常な収縮能力を弱めます。
したがって、心臓アミロイドーシスは、拡張期（心拍の弛緩段階）と収縮期（心拍の収縮段階）の両方で心臓機能に影響を与えます。
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異常な拡張機能障害および収縮機能障害の結果として、心アミロイドーシスを患っている人では心不全がよく起こります。彼らはかなり重篤な、一般化された心血管系の不安定性、さらには生命にかかわる不整脈を発症する傾向があります。心臓アミロイドーシスは、通常平均余命を大幅に短縮する非常に深刻な状態です。
アミロイドーシスの原因は何ですか？
アミロイドタンパク質が心臓を含む組織に蓄積する原因となるいくつかの状態があります。これらには以下が含まれます：
- 原発性アミロイドーシス。 「原発性アミロイドーシス」という名前は、もともと原因が特定できない種類のアミロイドーシスを指していました。今日、原発性アミロイドーシスは、形質細胞障害が原因であることが知られています（血漿細胞は抗体を産生する白血球です）。 、それは多発性骨髄腫の一種です。原発性アミロイドーシスでは、蓄積する異常なタンパク質は「アミロイド軽鎖」またはALタンパク質と呼ばれます。心臓アミロイドーシスの人の約50％は、ALタイプのアミロイド沈着を伴う原発性アミロイドーシスを持っています。この種の心臓アミロイドーシスでは、通常、腎臓、肝臓、腸にもアミロイド沈着が発生します。
- 続発性アミロイドーシス。 続発性アミロイドーシスは、何らかの形態の慢性炎症性疾患、特にループス、炎症性腸疾患、または関節リウマチを患っている人々に発生します。これらの状態では、慢性炎症により「アミロイドA型タンパク質」（AAタンパク質とも呼ばれる）が過剰に形成される可能性があります。続発性アミロイドーシスでは、AAアミロイドタンパク質が沈着し、腎臓、肝臓、脾臓、およびリンパ節に関与することがよくあります。しかしながら、二次性アミロイドーシスは通常心臓に影響を与えません。心臓アミロイドーシスの約5％だけがAAタンパク質の沈着によって引き起こされます。
- 老人性アミロイドーシス。 老人性アミロイドーシスは、ほとんどの場合70歳以上の男性で最も年配の男性に見られるという事実からその名前を得ています。この状態では、TTRタンパク質と呼ばれる、肝臓で生成される通常はアミロイドタンパク質が過剰に沈着します。老人性アミロイドーシスでは、TTRタンパク質沈着物はしばしば心臓にのみ見られます。老人性アミロイドーシスは、心臓アミロイドーシスの症例の約45％を占めています。
心臓アミロイドーシスの症状
心臓アミロイドーシスは、心臓の充満（拡張期）と心臓のポンピング（収縮期）の両方に影響を与えるため、この状態の人々では全体的な心臓機能が著しく低下する傾向があることは驚くべきことではありません。
心臓アミロイドーシスの最も顕著な結果は心不全です。実際、心不全の症状（主にマークされた呼吸困難と顕著な浮腫（腫れ））は、通常アミロイドーシスの診断につながります。
ALタンパク（原発性アミロイドーシス）によって引き起こされる心臓アミロイドーシスでは、心臓に加えて腹部臓器が影響を受けることがよくあります。したがって、これらの個人は食欲不振、早期満腹感、体重減少などの消化器症状を起こす傾向があります。さらに、ALタンパク質の沈着物は小さな血管にも蓄積する傾向があり、あざ、狭心症、または跛行（運動による筋けいれん）を引き起こす可能性があります。
心臓アミロイドーシスの人は、一般的な心血管の不安定性によって引き起こされる失神（意識喪失のエピソード）が特に発生しやすくなります。心臓アミロイドーシスによる失神は、心血管予備能がその限界を超えて伸びていることを示す傾向があるため、不吉な兆候である可能性があります。具体的には、心臓や血管に影響を与えるアミロイドーシスの人は、心血管系にひどく困難な事象を一瞬でも回復できない可能性があります。そのようなイベントには、他の人にめまいの瞬間を引き起こす可能性がある血管迷走神経のエピソードが含まれる場合があります。
したがって、心臓アミロイドーシスの人々で突然死が発生した場合、通常は突然の心血管虚脱が原因です。これは、他の種類の心臓病による突然死を経験している人々とはまったく対照的です。心臓不整脈（特に心室頻拍または心室細動）が通常原因です。その結果、失神が不整脈によるものである可能性が高いとしても、心臓アミロイドーシスの人々に植え込み型除細動器を挿入しても、生存期間が長くなることはあまりありません。心臓アミロイドーシスの人が失神を経験すると、次の数か月以内に突然死するリスクが高くなります。
心臓アミロイドーシスでは、アミロイド沈着が心臓の電気伝導系内で発生することがよくあります。 （伝導システムについて読んでください。）老人性アミロイドーシスでは、TTRタイプのタンパク質沈着はしばしば重大な徐脈（遅い心拍リズム）につながり、永続的なペースメーカーの埋め込みが必要です。ただし、AL型アミロイドーシスでは徐脈はまれであり、通常はペースメーカーにつながりません。
心臓アミロイドーシスの人は、血管と心臓の両方で血栓を形成しやすく、脳卒中や血栓塞栓症のリスクが非常に高くなります。
末梢神経障害はまた、ALアミロイドーシスの人々によくある問題です。
心臓アミロイドーシスはどのように診断されますか？
医師は、特に呼吸困難と浮腫が最も顕著な症状である場合、原因不明の理由で心不全が発生した場合はいつでも、心臓アミロイドーシスの可能性を考慮する必要があります。
新たに発症した心不全の人では、低血圧、肝臓の肥大、末梢神経障害、または尿中のタンパク質の存在も、心アミロイドーシスの可能性を思い起こさせるはずです。
心臓アミロイドーシスの心電図は低電圧を示す場合があります（つまり、電気信号は通常よりも小さい）が、正しい診断への最良の手掛かりを提供するのは通常、心エコーです。
心エコー図はしばしば両方の心室の心筋の肥厚を示します。さらに、アミロイド沈着物自体がしばしばエコー画像上に心筋内からの特徴的な「スパークリング」の外観を作成します。心臓の血栓もかなり頻繁に見られます。
心エコー検査は通常診断への道を導きますが、アミロイドーシスの診断を確定するには、アミロイド沈着を示す組織生検が必要です。 ALアミロイドーシスの人では、生検はしばしば腹部脂肪または骨髄生検から得られます。ただし、TTRアミロイドーシスでは（場合によってはALアミロイドーシスでも）心臓生検が必要です。心臓生検は通常、心臓カテーテル法で行われます。
心臓アミロイドーシスはどのように治療されますか？
一般に、心臓アミロイドーシスは予後不良です。しかしながら、近年、心臓アミロイドーシスのための新しい治療アプローチが開発されており、この状態の人々は、数年前よりも幾分希望が持てる理由があります。
心アミロイドーシスの治療は、心不全の治療と、アミロイド沈着を引き起こしている基礎疾患の治療の2つの部分で考えることができます。
心不全の治療
心臓アミロイドーシスによって引き起こされる心不全の治療は、他の状態によって引き起こされる心不全の治療とはかなり異なります。ベータ遮断薬とACE阻害剤は、ほとんどの種類の心不全の治療の主力ですが、これらの薬物（およびカルシウムチャネル遮断薬）は、実際にアミロイド心不全を悪化させる可能性があります。これらの制限により、アミロイドーシスによる心不全の治療は大きな課題となっています。
フロセミド（Lasix）などのループ利尿薬の使用は、心臓アミロイドーシスにおける薬物療法の主力です。これらの薬物は通常、この状態にしばしば伴うかなり重度の浮腫を軽減するのに非常に効果的であり、また、呼吸困難（他の一般的な症状）を実質的に緩和することができます。ループ利尿薬は高用量で使用されることが多く、必要に応じて静脈内投与することができます。
ベータブロッカーは、心臓アミロイドーシスでは使用しないでください。この状態では、心臓のポンプ機能が大幅に制限されます。同時に、心臓は非常に効率的に血液で満たされません。その結果、心臓アミロイドーシスで適切な心拍出量を維持するには、心拍数の増加が必要です。これは、ベータブロッカーが心拍数を低下させることにより、これらの人々に突然代償不全を引き起こす可能性があることを意味します。カルシウム遮断薬も心拍数を遅くする可能性があるため、避けてください。
AL型アミロイドーシスの人では、末梢神経にアミロイドが沈着すると血管系がACE阻害剤によって引き起こされることが多い圧力の低下を補償しないため、ACE阻害剤は血圧を大幅に（場合によっては致命的に）低下させる可能性があります。この深刻な血圧の低下は、TTRアミロイドーシスの患者では一般的に見られず、ACE阻害剤は慎重に試すことができます。
AL型アミロイドーシスの人は心臓移植を選択できません。一般的に他のいくつかの臓器に重大な疾患があるためです。 TTR型アミロイドーシスの人は通常、心臓に限局した疾患を持っていますが、通常は年齢が高すぎるため、心臓移植に適した候補と見なすことはできません。移植は、TTR型の心臓アミロイドーシスを患っているまれな若い人にとっての選択肢となる可能性があります。
アミロイドーシスを引き起こす障害の治療
原発性、AL型アミロイドーシス。 このタイプのアミロイドーシスは通常、大量のALタイプのアミロイドを産生する形質細胞の異常なクローンによって引き起こされます。その結果、近年、細胞の異常なクローンを殺すことを試みる化学療法レジメンが開発された。高用量のメルファランに続いて骨髄移植が最も一般的に推奨される治療法です。残念ながら、ALアミロイドーシスの心臓に障害がある人は、この種の積極的な治療に耐えられるほど健康的でないことがよくあります。ただし、これらの個人では他の化学療法レジメンを使用できますが、ほとんどの患者で少なくとも部分的な奏効が見られます。ALアミロイドーシスが広範囲に及ぶ前に診断および治療できれば、転帰が改善する可能性が高くなります。
続発性アミロイドーシス。 心臓アミロイドーシスの少数の人だけがこの状態を持っています。ただし、根本的な炎症性疾患の積極的な治療は、アミロイドーシスの進行を遅らせる可能性があります。
老人性アミロイドーシス。 TTRアミロイドによって引き起こされる心臓アミロイドーシスの人々では、過剰なタンパク質が肝臓で生産されます。 TTR型アミロイドーシスには2つのタイプがあることがわかります。これらのタイプの1つで、若い人に見られる珍しい品種である肝臓移植は、TRRタイプのアミロイドタンパク質の供給源を取り除き、アミロイドーシスの進行を停止させます。残念ながら、より典型的な老人性TTR型アミロイドーシスを患っている高齢者では、肝移植は疾患の進行に影響を与えていないようです。
アミロイド沈着物として蓄積しないようにTTRタンパク質を「安定化」することを目的とした薬物が調査中です。これらの薬物の最初のタファミディスは、2018年に発表された研究で、老人性心臓アミロイドーシス患者の死亡率と入院を減らし、現在、老人性アミロイドーシスの多くの人々に推奨される治療法です。
ベリーウェルからの一言
心臓アミロイドーシスは重大な症状を引き起こし、寿命を大幅に縮める非常に深刻な状態です。いくつかの根本的な状態はアミロイドーシスを引き起こす可能性があり、最適な治療、そしてある程度予後は、組織に沈着しているアミロイドタンパク質の種類によって異なります。
これらの厳しい事実にもかかわらず、さまざまな種類の心臓アミロイドーシスを理解し、それぞれに最適な治療戦略を打ち出すのにかなりの進歩が見られます。
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