多くのタイプの溶血性貧血を理解する

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著者: Eugene Taylor
作成日: 7 Aug. 2021
更新日: 14 11月 2024
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溶血性貧血_遺伝性球状赤血球症、自己免疫性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症
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溶血は赤血球の分解です。赤血球は通常約120日間生存します。その後、彼らは死んで崩壊します。赤血球は体全体に酸素を運びます。赤血球が異常に分解されると、酸素を運ぶ赤血球が少なくなります。一部の疾患や状態では、赤血球の分解が早すぎて、疲労やその他のより深刻な症状を引き起こします。

溶血性貧血の種類

溶血性貧血には多くの種類があり、その状態は遺伝する(両親があなたにその状態の遺伝子を渡した)か、獲得する(あなたはその状態で生まれていませんが、あなたは一生のうちに発症します)。次の障害と状態は、さまざまなタイプの溶血性貧血のいくつかの例です。

  • 遺伝性溶血性貧血:ヘモグロビン、細胞膜、または正常な赤血球を維持する酵素に問題がある可能性があります。これは通常、赤血球の生成を制御する不完全な遺伝子が原因です。血流中を移動している間、異常な細胞は壊れやすく、分解する可能性があります。
  • 鎌状赤血球貧血: 体が異常なヘモグロビンを作る深刻な遺伝性疾患です。これにより、赤血球の形状が三日月形(または鎌形)になります。骨髄は死にかけている赤血球を置き換えるのに十分な速さで骨髄が新しい赤血球を作ることができないので、鎌状赤血球は通常約10〜20日で死にます。米国では、鎌状赤血球貧血は主にアフリカ系アメリカ人に影響を及ぼします。
  • サラセミア: これらは、体が特定の種類のヘモグロビンを十分に作り出すことができない遺伝性の血液疾患であり、その結果、体は正常よりも健康な赤血球を作ることができなくなります。
  • 遺伝性球状赤血球症: 赤血球(表面膜)の外被が欠損すると、赤血球の寿命は異常に短くなり、球形、またはボールのような形になります。
  • 遺伝性楕円赤血球症(卵細胞増加症): また、細胞膜に問題があるため、赤血球の形状は異常に楕円形であり、正常な赤血球ほど柔軟ではなく、健康な細胞よりも寿命が短くなっています。
  • グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)欠乏症:赤血球にG6PDと呼ばれる重要な酵素がない場合、G6PD欠乏症になります。酵素がないと、赤血球が血流中の特定の物質と接触すると、赤血球が破裂して死滅します。 G6PDが不足している人にとって、感染症、重度のストレス、特定の食品や薬物は、赤血球の破壊を引き起こす可能性があります。そのような引き金のいくつかの例には、抗マラリア薬、アスピリン、非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)、サルファ剤、ナフタレン(一部のモスボールに含まれる化学物質)、ソラマメが含まれます。
  • ピルビン酸キナーゼ欠乏症: 体がピルビン酸キナーゼと呼ばれる酵素を欠いている場合、赤血球は簡単に分解する傾向があります。
  • 後天性溶血性貧血:溶血性貧血が発生した場合、赤血球は正常である可能性がありますが、何らかの病気やその他の要因により、脾臓や血流中の赤血球が破壊されます。
  • 免疫性溶血性貧血: この状態では、免疫系が健康な赤血球を破壊します。免疫溶血性貧血の3つの主なタイプは次のとおりです。
  • 自己免疫性溶血性貧血(AIHA): これは最も一般的な溶血性貧血の状態です(AIHAは溶血性貧血の全症例の半分を占めます)。何らかの未知の理由により、AIHAはあなたの体自身の免疫システムに、あなた自身の健康な赤血球を攻撃する抗体を生成させます。 AIHAは深刻になり、すぐに進行する可能性があります。
  • 同種免疫溶血性貧血(AHA):AHAは、免疫系が移植された組織、輸血、または一部の妊婦では胎児を攻撃するときに発生します。 AHAは輸血した血液があなたの血液とは異なる血液型である場合に発生する可能性があるため、RHA陰性の血液があり、赤ん坊がRh陽性の血液を持っている場合、妊娠中にも発生する可能性があります。Rh因子は、赤血球のタンパク質です細胞と「Rh陰性」および「Rh陽性」は、血液にRh因子があるかどうかを示します。
  • 薬物誘発性溶血性貧血: 薬があなたの体の免疫系を誘発して、それ自身の赤血球を攻撃するとき、あなたは薬物誘発性溶血性貧血であるかもしれません。医薬品中の化学物質(ペニシリンなど)は、赤血球の表面に付着し、抗体の発生を引き起こす可能性があります。
  • 機械的溶血性貧血: 赤血球膜への物理的損傷は、通常よりも速い速度で破壊を引き起こす可能性があります。損傷は、小血管の変化、開心術中に使用される医療機器、人工心臓弁の不良、または妊娠中の高血圧(子癇前症)によって引き起こされる可能性があります。さらに、激しい活動により、手足の血球障害(マラソンなど)
  • 発作性夜間血色素尿症(PNH):この状態では、体は異常な赤血球(特定のタンパク質の不足が原因)を通常よりも早く破壊します。 PNHの個人は、静脈内の血栓、および白血球と血小板のレベルが低いリスクが高くなります。

赤血球の損傷の他の原因

特定の感染症、化学物質、物質も赤血球に損傷を与え、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。いくつかの例には、有毒化学物質、マラリア、ダニ媒介性疾患またはヘビ毒が含まれます。


溶血の診断に使用される血液検査

溶血性貧血の診断を受ける最初のステップは、医師の診察です。医師は、健康診断と血液検査に加えて、あなたの病歴と家族歴を評価する場合があります。溶血の診断に使用されるいくつかの血液検査は次のとおりです:

  • 全血球計算(CBC)
  • 赤血球数(RBC)、別名赤血球数
  • ヘモグロビン検査(Hgb)
  • ヘマトクリット(HCT)

各州で義務付けられている新生児スクリーニングプログラムは、通常、鎌状赤血球性貧血と赤ちゃんのG6PD欠乏症を(定期的な血液検査を使用して)スクリーニングします。子供たちが適切な治療を受けることができるように、これらの遺伝した状態の早期診断は不可欠です。