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肥満細胞症は一口です。あなたやあなたの愛する人があなたが聞いたことがない病状を持っていると聞くと、恐ろしいことがあります。肥満細胞症はマスト細胞疾患とも呼ばれます。マスト細胞は、免疫システムの一部である白血球の一種です。それらは好塩基球に関連しており、アレルギーやアナフィラキシー（重度のアレルギー反応）に関与しています。基本的に、マスト細胞は、化学物質を放出することにより、必要なときに他の免疫細胞を組織の領域に引き寄せます。過剰な数のマスト細胞が組織に集まることを肥満細胞症と呼びます。マスト細胞が皮膚に集まる場合のみ、皮膚肥満細胞症と呼ばれます。複数の臓器で発生する場合、全身性肥満細胞症と呼ばれます。全身性肥満細胞症は骨髄増殖性腫瘍と考えられています。
肥満細胞症のリスク、徴候、症状
肥満細胞症は非常にまれな疾患であるため、何人がそれを持っているかは不明です。男性と女性は等しく影響を受けているようです。小児ではほとんどの症例が皮膚であるが、成人では全身性肥満細胞症がより一般的である。
肥満細胞症は複数の臓器で発生する可能性があるため、症状は大きく異なります。ほとんどの症状は、マスト細胞がヒスタミンやその他の化学物質を放出するときに発生します。
皮膚の所見は最も一般的であり、以下が含まれます：
- 発疹：肥満細胞症にはいくつかの種類の発疹があります。そばかすのように見える日焼け/茶色の領域の場合もあります。また、皮膚に赤い斑点ができる場合もあります。
- かゆみ（かゆみ）：特に炎症を起こしたり（こすったり傷をつけたり）、または急激な温度変化（シャワーの温水など）にさらされたりすると、発疹がかゆみます。これはダリエ徴候と呼ばれます。
- 紅潮（赤く、暖かい肌）
- 水ぶくれ
他の症状は、マスト細胞浸潤の領域を持つ臓器を反映しています。胃腸の症状はよく見られ、腹痛、吐き気、嘔吐、下痢などがあります。筋肉や骨の関与は、痛みや骨減少症/骨粗しょう症（骨強度の低下）を伴うことがあります。アレルギー反応やアナフィラキシー反応は、低血圧（低血圧）、失神（失神）、疲労（疲労感）、息切れ、目、唇、舌、喉の喘鳴または腫れでも起こります。すべての患者がこれらの症状を持っているわけではありません。
肥満細胞症の症状を引き起こすものは何ですか？
肥満細胞症の人は常に症状があるわけではありません。時々、症状は他のものによって引き起こされます。
- 薬：鎮痛薬（モルヒネ、コデイン）、非ステロイド性抗炎症薬（イブプロフェンのようなNSAID）、バンコマイシン（抗生物質）または筋弛緩薬
- 運動
- 皮膚をこする、特に肥満細胞症に伴う発疹
- 極端な温度変化
- 辛い食べ物
- アルコール
- 感染症
- 手術
- ミツバチ、ハチ、黄色のジャケット、スズメバチ、アリ、クラゲ、ヘビからの刺傷
- 感情的なストレス
肥満細胞症の診断
肥満細胞症の診断は、主に患部（皮膚、骨髄、消化管など）の生検に焦点を当てています。症状は大きく異なる可能性があるため、診断を取得するのは困難な場合があります。
世界保健機関（WHO）は、以下に概説する肥満細胞症の診断基準を公開しています。
皮膚肥満細胞症： 症状と皮膚生検は皮膚肥満細胞症と一致しており、全身性肥満細胞症と一致する特徴はありません。
全身性肥満細胞症： メジャー基準と1つのマイナー基準、または少なくとも3つのマイナー基準が必要です。
- 主な基準：生検（骨髄または影響を受ける臓器のいずれか）では、肥満細胞浸潤の複数の領域が存在する必要があります（15以上の肥満細胞として定義されます）。
- マイナー基準：
- 生検（骨髄または罹患臓器のいずれか）：浸潤液中のマスト細胞の25％以上が非定型的です（正常なマスト細胞のように見えない）
- 血液、骨髄またはその他の組織における肥満細胞症に関連する遺伝子変異の検出（キット 遺伝子）。
- 生検のマスト細胞は、通常のマスト細胞が示さないいくつかの追加のマーカー（CD2および/またはCD25）を発現します。
- 20 ng / mLを超えるトリプターゼ（マスト細胞に含まれるタンパク質を分解する酵素）。これらのレベルは通常、マスト細胞疾患の癌性形態であるマスト細胞白血病では非常に高いです。
治療
他の同様の状態と同様に、疾患の重症度が必要な治療を決定します。一般的な治療法は、皮膚および全身性肥満細胞症でも同様です。
- 上記で確認したトリガーは避けてください。
- アナフィラキシー（重度のアレルギー反応）に備えている。これには、必要に応じて緊急治療のために自宅でエピネフリン注射を利用できるようにすることも含まれます。
- 既知のトリガーが避けられない場合の予防的治療。これには、ワクチンや手術などのトリガー暴露前のプレドニゾンと抗ヒスタミン剤（ジフェンヒドラミンなど）が含まれます。
- 免疫療法：免疫療法は、蜂、スズメバチ、アリなどの刺すような昆虫のアレルギーショットとしても知られています。
- 抗ヒスタミン剤：症状はマスト細胞からのヒスタミン放出に関連しているため、医師が抗ヒスタミン剤と呼ばれる薬を処方するのは当然のことです。これらには、セチリジンやヒドロキシジンのようなアレルギーやかゆみを治療するために使用される薬が含まれます。他の薬には、シメチジンが含まれます。これは、胃食道逆流を治療するためにより一般的に使用されます。
- クロモリン：クロモリンは、ヒスタミンのマスト細胞の放出によって引き起こされる腹痛や下痢などの胃腸症状を治療するために使用される経口薬です。皮膚病変の軟膏に薬剤が配合される場合があります。
- 抗ロイコトリエン薬：抗ヒスタミン薬で症状が抑制されない場合は、モンテルカストやジロートンなどの抗ロイコトリエン薬を使用できます。
- アスピリン：アスピリンは皮膚の紅潮の治療に使用できます。
- チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）： キット 影響を受ける遺伝子は、チロシンキナーゼと呼ばれるタンパク質のコードです。肥満細胞症に見られる変異は、組織におけるマスト細胞の蓄積を増加させます。チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬が役立つかもしれません。最もよく研究されているTKIであるイマチニブは、肥満細胞症には効果がありません。別のTKIであるミドスタウリンは、現在、肥満細胞症で研究されています。
- 化学療法：より攻撃的な形態の肥満細胞症には、ヒドロキシ尿素やクラドリビンなどの化学療法による治療が必要な場合があります。
肥満細胞症は、理解するのが難しい疾患です。診断に到達して治療を最適化するには、複数の専門医が必要になる場合があります。
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