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くすぶり型骨髄腫は、くすぶり型多発性骨髄腫（SMM）とも呼ばれ、多発性骨髄腫と呼ばれるまれな血液がんの前駆体と考えられています。活動的な症状がないことで知られているまれな疾患です。くすぶり型骨髄腫の唯一の兆候は、形質細胞（骨髄内）の上昇と、尿や血液の検査で現れるMタンパク質と呼ばれる高レベルのタンパク質です。この疾患が「くすぶり」と呼ばれる理由は、時間の経過とともに徐々に悪化することが多いためです。SMMの人は多発性骨髄腫を発症するリスクがありますが、病気の進行は常に発生するとは限りません。実際、SMMと診断されてから最初の5年間で、毎年多発性骨髄腫と診断されるのはわずか約10％です。多発性骨髄腫財団によると、最初の5年後、リスクは10年目まで3％まで下がり、その後さらに1％に下がります。
症状
Mタンパク質は、悪性形質細胞によって産生される異常な抗体です。血中のMタンパク質レベルが高いと、腎臓の損傷、骨腫瘍、骨組織の破壊、免疫系の障害などの重篤な症状を引き起こす可能性があります。 3 g / dl以上の血中Mタンパク質レベルがあることは、くすぶり型骨髄腫の数少ない兆候の1つです。
くすぶり型骨髄腫の他の症状には、
- 多発性骨髄腫の症状がないこと（臓器損傷、骨折、高レベルのカルシウムなど）
- 10％以上の骨髄の形質細胞
- 尿中の高レベルの軽鎖、ベンスジョーンズタンパク質（形質細胞によって作られるタンパク質）とも呼ばれます
進行のリスクを評価するための新しい基準
多発性骨髄腫の医学的管理は重篤な副作用をもたらす可能性があるため、くすぶり型骨髄腫のすべての人が治療を受け始める必要はありません。歴史的には、くすぶり型骨髄腫で本格的な多発性骨髄腫を発症するリスクが高い人と低い人とを区別することに関して、医療従事者の間で混乱がありました。
くすぶり型骨髄腫の個人のリスクレベルを正確かつ一貫して特定する必要があるため、医療業界にジレンマが生じました。そのため、2014年には、くすぶり型骨髄腫の患者を対象に、本格的な骨髄腫の発症リスクに関するパラメーターを統一するために新しい基準が更新されました。
ランセット腫瘍学 更新された基準について説明し、次のようにグループ化します。
- 血中のMタンパク質レベルは3g / dlを超えています
- 骨髄で10％以上の形質細胞が検出されます
- 遊離軽鎖（抗体として機能する免疫系の免疫グロブリンまたはタンパク質の一種）の比率が8以上または0.125未満
- 腎不全、血中カルシウム濃度の上昇、骨病変、アミロイドーシスなどの症状の兆候はない（臓器にアミロイドが蓄積するまれな状態。アミロイドは異常な粘着性タンパク質物質である）
リスクが低い：これらの兆候または症状の1つだけが存在する場合、くすぶり型骨髄腫から多発性骨髄腫への進行のリスクが低いと見なされます。
中間リスク：2つの特定の兆候または症状が存在する場合、くすぶり型骨髄腫の人は中程度のリスクがあると見なされます（今後3〜5年間で多発性骨髄腫を発症するリスクがあると見なされます）。
リスクが高い：これらの症状が3つあり、重篤な症状（腎不全、血中カルシウム値の上昇、骨病変、アミロイドーシスなど）がない場合、骨髄腫が2〜3年以内に発症するリスクが高いことを示します。
ハイリスクのカテゴリーの個人は、疾患の進行を遅らせ、くすぶり型骨髄腫の人が症状がないままでいる時間を増やすことを目的とした即時治療の候補者です。
2017年の研究により、SMMのハイリスクカテゴリの早期介入と治療により生存率が上昇する可能性があるという証拠が明らかになりました。
原因
くすぶり型骨髄腫の原因は誰にもわかりませんが、専門家はいくつかの危険因子があると信じています。
- 遺伝的要因：遺伝する可能性のある特定の遺伝子変異により、形質細胞の数が増加する可能性があります。
- 年齢：くすぶり型骨髄腫または多発性骨髄腫の最も一般的な危険因子は、年齢、具体的には50歳から70歳の間で発生します。
- 人種：人がアフリカ系アメリカ人の場合、多発性骨髄腫またはくすぶり型骨髄腫になるリスクは2倍になります（白人と比較して）。
- 性別：男性は女性よりもくすぶり型骨髄腫または多発性骨髄腫になりやすい傾向があります。
- 肥満：過体重になると、くすぶり型骨髄腫または多発性骨髄腫と診断されるリスクが高まります。
他の条件を開発するリスク
くすぶり型骨髄腫は、次のような他の疾患にかかるリスクを高めることもあります。
- 末梢神経障害：足や手のしびれやうずきを引き起こす神経状態
- 骨粗鬆症：骨組織が軟化し、頻繁に骨折する状態
- 妥協した免疫システム：これは頻繁な感染を引き起こす可能性があります（通常、高リスクのカテゴリに属する人に発生します）
診断
ほとんどの状況では、くすぶり型骨髄腫が誤って診断されます。医療機関は、他の診断目的でラボテストが実施されたときに、SMMの証拠を検出する場合があります。血液検査または尿検査でMタンパク質レベルが高いか、血液検査で高い形質細胞レベルが示されることがあります。
SMMでは、骨髄腫の症状の兆候はありません。これは、頭字語「CRAB」を使用して呼ばれることもあります。高カルシウムレベル（C）、腎臓の問題（R）、貧血（A）、骨の損傷（B）。
人がSMMと診断されたら、進行中の血液および尿検査のために約3か月ごとに医療提供者を訪問することが重要です。これにより、医師は多発性骨髄腫の発症リスクを評価し続けることができます。
SMMのある患者の継続的な観察に使用できる診断テストには、次のものがあります。
- 血液検査：Mタンパク質レベルを測定する
- 尿検査：24時間蓄尿検査は、初回診断時と診断後2〜3か月に注文できます。
- 骨髄生検検査：これは、骨髄腫細胞について検査される骨の真ん中にある海綿状組織を吸引するための針を含みます。
- 画像検査（X線、PET、CTスキャン、MRIなど）：身体のすべての骨を記録するための最初の一連の画像化。これは、医療提供者が将来の異常な変化を検出するのに役立つために使用されます。 MRIは、兆候の検出と骨損傷の進行の追跡において、X線よりも正確です。
処理
多発性骨髄腫の治療法はありません。多発性骨髄腫のカテゴリーを発症するリスクが高い人には治療が推奨されます。
化学療法薬には、レブリミド（レナリドマイド）やデキサメタゾンなど、疾患の進行を遅らせるためのいくつかの種類の薬物が含まれます。多発性骨髄腫研究財団によって発表された初期の研究は、これらの薬が ハイリスクカテゴリーのくすぶり型骨髄腫の患者が進行しない多発性骨髄腫の期間を延長しました。
SMMのハイリスクカテゴリの個人は、新しいタイプの治療法を利用できます。この治療には、人の免疫系とがんと戦う能力をサポートする薬が含まれます。これらの薬物には、Darzalex（ダラツマブ）、ISA（イサツキシマブ）、およびKeytruda（ペンブロリズマブ）が含まれます。
現在、くすぶり型骨髄腫の患者さんが早期介入で改善するかどうかを判断するのに役立つデータを発見するための臨床研究が実施されています。
対処
SMMの多くの人にとって、くすぶり型骨髄腫などの状態の診断を受けることは、感情的に困難な場合があります。まれな病気の患者に力を与える患者主導の非営利組織である骨髄腫群衆によると、それは「他の靴が下がるのを待っている」と説明されています。
教育とサポートを求めることが重要です。 SMMのオンラインサポートグループや、SMMを持つ人々が病気をよりよく理解して対処するのに役立つその他のリソースがあります。