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フェニルアラニンからチロシン（両方のアミノ酸）への変換を可能にする酵素が欠落している遺伝性疾患であるフェニルケトン尿症（PKU）がある場合、PKUダイエットは重要な治療戦略です。この通常のプロセスは発生しないため、フェニルアラニンは脳に集まり、認知や行動の問題を引き起こします。PKUダイエットは、フェニルアラニンの少ない食品を中心にして、この蓄積を最小限に抑えます。タンパク質が豊富な食品を避けることは、フェニルアラニンの主要な供給源であるため、PKUダイエットの基本の1つです。もちろん、あなたの体はまだタンパク質を必要とするので、特別に処方された医療食品がそのギャップを埋めるのを助けます。
低フェニルアラニンPKUダイエットを続けても障害は治りませんが、症状を抑えることができます。
利点
PKUダイエットに従うと、最高の生活を送ることができ、記憶障害、頭痛、不安、抑うつ、多動、精神病などの状態に関連する認知の問題を防止または緩和できます。
に発表された研究 遺伝性代謝疾患のジャーナル は、小児期からPKUダイエットを受けた成人の神経学的および心理学的機能を調べました。研究者たちは、神経学的および社会的機能にいくつかの障害があることを発見しました。しかしながら、それらは重要ではなく、ほとんどの成人は健康な個人と比較して正常なIQと良好な生活の質を持っていました。
脳が急速に発達しているため、PKUのある幼児が食事に注意深く従うことは特に重要です。子供の体内に高レベルのフェニルアラニンがあると、発作や脳に不可逆的な損傷を引き起こし、永久的な知的障害を引き起こす可能性があります。
研究者たちは、生涯を通じてフェニルアラニンのレベルが変動している子供たちの脳の白質に有害な変化があることを確認しました。彼らの研究は、 分子遺伝学と代謝、 PKUダイエットを厳守し、食事を年齢とともに自由化しないことの重要性を強調しています。
すべての年齢のフェニルアラニンの制御されていないレベルの他の副作用には、湿疹、体臭、貧しい社会化が含まれます。
全米PKUアライアンスによると、PKU食生活を続けるとIQ値が高くなり、血中のフェニルアラニンのレベルが一生続くと、脳機能や神経機能障害の問題が増加します。
使い方
PKUダイエットは以下を提供することで機能します：
- 適切な成長（子供）または健康的な体重（大人）を維持するのに十分なカロリー
- 必要なアミノ酸の必要量を超えないが満たすのに十分なタンパク質とフェニルアラニン
- 健康を維持するための適切な栄養素
フェニルアラニンは、さまざまな食品にさまざまな量で存在します。たんぱく質食品は最高の供給源であるため、避ける必要があります。穀物、でんぷん質の普通の野菜、一部の果物などの他の食品には、フェニルアラニンの量が少ないため、適度に食べることができます。
食事から失われるタンパク質やその他の栄養素を補うために、特別に設計された、フェニルアラニンを含まない医療栄養食品を追加する必要があります。実際、タンパク質の約70％から85％は、フェニルフリーなどのサプリメントから得られます。それらが供給するアミノ酸は、全食品中のアミノ酸と比較して非常に急速に酸化されるため、タンパク質のこれらの医療食品に依存している人にとって、タンパク質の必要性は高くなります。
子供（4歳以上）と大人は、自分の年齢に合わせて、タンパク質の参照摂取量の120％〜140％を必要とします。乳児に必要なタンパク質は年齢に依存しますが、平均して体重1グラムあたり約2.5グラムのタンパク質です。 4歳までの子供にとって、タンパク質の必要量は体重1キログラムあたり1.5から2.1グラムです。
あなたの医療提供者は、あなたが毎日どれだけのタンパク質を必要とするか、そしてあなたの毎日のフェニルアラニンの目標がどうあるべきかをあなたに教えることができます。
期間
PKUダイエットは、PKUを持つ人にとっては生涯にわたるダイエットです。幼児や子供がそれを厳守することが不可欠です。過去には、青年と成人はダイエットをやめることができるとアドバイスされていましたが、これはもはや推奨されていません。
PKUダイエットを中止すると、頭痛、気分問題、記憶障害、またはその他の認知的問題に気付く場合があります。再開すると、これらは改善されるはずです。
何を食べれば良いか
準拠食品PKU用に設計された医療食品、シェーク、粉末
ほとんどの果物と果汁
ほとんどのでんぷん質の野菜（およびジュース）
低タンパク質のパンとパスタ
オリーブオイル、バター、マーガリン、ココナッツオイル、ギーのような脂肪
砂糖（白または茶色）、蜂蜜、メープルシロップ、糖蜜などの甘味料
少量の生クリーム
非乳牛乳またはヨーグルト（米、アーモンド、ココナッツなど）
クズウコン、小麦粉、タピオカ澱粉
ハーブ、スパイス、酢、マスタード、塩、コショウ
コーヒー、紅茶
アルコール
人工甘味料アスパルテームを含む食品
肉類（牛肉、豚肉、子牛肉、山羊など）
家禽（鶏、七面鳥など）
魚とシーフード
卵
大豆食品（豆腐、テンペ、大豆肉、チーズなど）
マメ科植物（レンズ豆、ひよこ豆、腎臓、黒、インゲン豆など）
アーティチョーク
アスパラガス
アボカド
バターナットスカッシュ
コーン
サヤインゲン
ケール
豆
ジャガイモとフライドポテト
レーズン
米、全粒穀物（オート麦、キノア、ひびの入った小麦など）、レギュラーパスタ
サツマイモ
ナッツとナッツバター
乳製品：牛乳、チーズ、ヨーグルト
脂肪、油、砂糖を除いて、すべての食品にはフェニルアラニンがいくらか含まれています。したがって、準拠リストから食品を選択したとしても、自分の部分に注意する必要があります。
PKUがある場合は、栄養士または医療提供者と協力して、特定のニーズに合わせて食事を調整することが重要です。これは、血中のフェニルアラニンレベル、タンパク質やその他の食事の目標、食事の好み、およびライフスタイル。
一般的なガイドライン
アスパルテーム： この人工甘味料はフェニルアラニンから作られているため、避ける必要があります。通常、NutraSweetまたはEqualとして販売されています。しかしそれはとしてリストされています アスパルテーム ソフトドリンク、デザート、ゼラチン、プリン、ヨーグルトなどのダイエット、ライト、シュガーフリーの食品
果物： ほとんどのフレッシュフルーツまたは冷凍フルーツのフェニルアラニンは少ないが、レーズンは高くて制限されるべきであり、バナナとハニーデューメロンは中程度のフェニルアラニンフルーツと見なされる。これらのあなたの部分を半分のカップに保ち、適度にそれらを食べます。ドライバナナチップ（またはほとんどのドライフルーツ）を食べると、量が多くて食べやすいので、カップも半分程度に制限してください。
野菜： 白、甘い、紫のポテト（とフライドポテト）、冬のカボチャ、トウモロコシ、エンドウ豆などのでんぷん質の野菜は控えめに食べる必要があります。非準拠リストにあるものを除いて、他のほとんどの新鮮または冷凍野菜はフェニルアラニンが少ない。にんじん、ズッキーニ、カリフラワーはフェニルアラニンが中程度の量ですが、少量では通常の米の代わりにカリフラワー米を使用できます。らせん状にしたニンジンまたはズッキーニがパスタの代わりに機能します。冷凍野菜を購入する場合は、追加のタンパク質とフェニルアラニンを追加するクリームソースやチーズソースがないことを確認してください。
穀類： 通常の穀物、パン、パスタ、小麦粉で作った焼き菓子には、タンパク質がかなり含まれているため、適度に食べる必要があります。より良いオプションである、低タンパク質のパン、シリアル、パスタ、焼き菓子を探してください。あなたの栄養士に良い資源を求めてください。
乳製品： 通常の牛乳、チーズ、ヨーグルト、およびこれらから作られた食品は、タンパク質とフェニルアラニンが豊富なので、乳製品以外のオプションを探します。生クリームや全脂クリームチーズなどの非常に高脂肪の乳製品を適度に使用できます。
ナッツ、ナッツバター、種子： これらは、平均的な量でさえ食べた場合、大量のフェニルアラニンに寄与する可能性があります。ピーナッツバターやその他のナッツバターは避けてください。ナッツや種子全体を使用する場合は、一握り未満に制限してください。より具体的なガイドラインについては、医療提供者にお問い合わせください。
調味料： ハーブ、スパイス、塩、コショウ、マスタード、プレーンまたは風味の酢、醤油、ウスターシャーソース、バーベキューソースは、タンパク質が少なく使用に適しています。
フェニルアラニンの計算
食品中のフェニルアラニンの量を決定するには、次の手順に従います。
- ラベルのサービングサイズを確認してください。
- 食べるサービングの数にサービングあたりのタンパク質の量を掛けて、タンパク質の総量を計算します。
- タンパク質の総量に50を掛けて、その食品に含まれるフェニルアラニンの量を求めます。
推奨タイミング
血液中のフェニルアラニンの量を抑えることが重要であるため、1日を通して食事やスナックを広げるように最善を尽くす必要があります。これはまた、あなたをより満腹にして満足させるのにも役立ちます。
あなたの部分の多くはフェニルアラニンの目標の範囲内にとどまるために小さくする必要があるので、1日あたり5つか6つの少量の食事を食べることはおそらく役立つでしょう。
乳幼児と赤ちゃん
かつてPKUのある赤ちゃんには特別な製法のみを与える必要があると考えられていましたが、現在では母乳のフェニルアラニンが少ないことが知られています。ただし、母乳は、授乳中の赤ちゃんの総摂取量の約25％にすぎません。母乳で育てられていないPKUの赤ちゃんは、フェニルアラニンを含まない特別な処方のみを受け取る必要があります。
に発表されたPKUの母乳で育てられた赤ん坊の小さい調査で 小児看護ジャーナル 研究者たちは、人生の最初の年に、PKUの母乳で育てられた乳児は、フェニルアラニンのレベルが低く、粉ミルクのみを与えられたPKUの乳児よりも体重増加が優れていることを発見しました。
考慮事項
モニタリング
フェニルアラニンが蓄積していないことを確認するために、毎月血液を採取する必要があります。その場合は、フェニルアラニンを含む食品をさらに削減し、栄養補助食品をさらに追加する必要があります。
米国および他のほとんどの国では、出生時に乳児のPKUが血液検査でスクリーニングされます。フェニルアラニンとチロシンの血中濃度は、PKUのある乳児で綿密に監視され、食事中のフェニルアラニンの量を目標範囲内に保ちながら、成長に十分な栄養が与えられていることを確認します。
一般的な栄養
正しく従えば、PKUダイエットは栄養的に十分でなければなりません。それにもかかわらず、食品の選択肢が限られているため、特に医療用食品の推奨量を下回ると、一部のビタミン、ミネラル、繊維が少なくなる可能性があります。
実用性
PKUダイエットは、自宅にいて、自分の食事を準備するときに従うのが最も簡単です。大学に行っていない、仕事や休暇に出かけている、パーティーやお祝いに参加している、休暇中に友人や家族と集まったりしている場合、適切な食事を計画し、食事療法を続けることはさらに困難になります。それはあなたがそれらを必要とするときのために心に留めておくべき長い食事とスナックを覚えておくのを助けることができます。
柔軟性
PKUを持つ人々が利用できるさまざまな医療食品があるので、好きなものをいくつか見つけることができるはずです。また、さまざまな方法でそれらをフレーバー化して、より多様にすることもできます。嫌いなフェニルアラニンの低い果物や野菜がたくさんある場合、あなたの食事はかなり制限されるかもしれません。
費用
PKUダイエットの主な障壁は、医療食品のコストです。あなたが健康保険に加入している場合、それらはあなたのキャリアによって必要な薬として扱われますが、補償範囲と対象となる特定の製品は異なる場合があります。
サポート
そのような厳格な食事療法に従わなければならないことは、時には社会的に孤立することがあります。必要に応じて、栄養士や医療チームから食事の計画や感情的なサポートを手伝ってもらうことが重要です。
また、PKUサポートグループに連絡するか、National PKU Allianceに参加すると役立つ場合があります。これは、情報、ヒント、および励ましに関する優れたリソースです。
ベリーウェルからの言葉
10代と大人の多くは、食事の多様性を逃しているため、PKUダイエットをやめています。これを行うと、学校や仕事、人間関係に影響を与える可能性のある認知および行動の問題のリスクが高まります。良いことは、いつでもあなたの食事療法に戻ることができることであり、いくつかの簡単な交換をすることさえも役立つ場合があります。しばらく「ダイエットをやめている」場合は、リスクと利点、およびPKUダイエットに戻す方法について、医療提供者に相談してください。
PKUの概要