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ウォルデンストレームのマクログロブリン血症とは何ですか？この疾患と診断された場合、何を知る必要がありますか？Waldenstromマクログロブリン血症の定義
Waldenstromマクログロブリン血症（WM）は、非ホジキンリンパ腫（NHL）のまれな種類です。 WMはBリンパ球（またはB細胞）に影響を与える癌であり、IgM抗体と呼ばれるタンパク質の過剰産生が特徴です。 WMは、Waldenstromマクログロブリン血症、原発性マクログロブリン血症、またはリンパ形質細胞性リンパ腫とも呼ばれます。
WMでは、Bリンパ球が形質細胞に成熟する直前に、がん細胞の異常が発生します。形質細胞は、感染と闘う抗体タンパク質の産生を担っています。したがって、これらの細胞の数が増えると、特定の抗体であるIgMの量が増えます。
WMの兆候と症状
WMは2つの方法であなたの体に影響を与えることができます。
骨髄混雑
リンパ腫細胞は骨髄を混雑させる可能性があり、体が適切な数の血小板、赤血球、白血球を産生するのを困難にします。結果として、これらの障害は、貧血（赤血球数の減少）、血小板減少症（血小板数の減少）、好中球減少症（好中球数の減少-好中球は白血球の1つ）に典型的な兆候と症状を引き起こします。これらの症状のいくつかは次のとおりです。
- 歯茎の出血、奇妙なあざ、または鼻血などの異常または異常な出血
- 十分な睡眠を取っているのに異常に疲れている
- 労作による息切れ
- 対処できないように見える頻繁な感染症または病気
- 薄い肌
超粘度
骨髄への影響に加えて、血液中のIgMタンパク質の量が増加すると、いわゆる過粘稠度が引き起こされます。つまり、高粘度とは、血液が濃くなったり、ねばねばしたりすることを意味し、血管を容易に流れることが困難になる可能性があります。過粘稠症は、以下を含む別の明確な一連の徴候および症状を引き起こします：
- かすみや視力の悪化などの視力の変化
- 混乱などの精神状態の変化
- めまい
- 頭痛
- 足や手のしびれやうずき
他の種類のリンパ腫と同様に、がん細胞は体の他の領域、特に脾臓と肝臓に存在し、痛みを引き起こします。リンパ節の腫れもみられる場合があります。
これらの兆候や症状は微妙な場合があり、他のそれほど深刻ではない状態でも存在する可能性があることを覚えておく必要があります。健康状態の変化について懸念がある場合は、常に医師または医療提供者に相談することをお勧めします。
WMの原因
他の多くの種類の癌の場合と同様に、WMの原因は不明です。しかし、研究者たちは、この病気の人によく見られるいくつかの要因を特定しました。既知のリスク要因には次のものがあります。
- 60歳以上
- 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）と呼ばれる状態の病歴
- 家族のWMの歴史
- C型肝炎ウイルス感染症
さらに、WMは女性よりも男性に、アフリカ系アメリカ人よりも白人に多く発生します。
WMの診断
他の種類の血液癌および骨髄癌と同様に、WMは通常、血液検査と骨髄生検および吸引を使用して診断されます。
完全な血球数は、赤血球、血小板、白血球などの正常な健康な血液細胞の数の減少を示す場合があります。さらに、血液検査はIgMタンパク質の量の増加を示します。
骨髄生検と吸引液は、骨髄内の細胞の種類に関する詳細を提供し、医師がWMを他の形態のリンパ腫と区別するのに役立ちます。
WMはどのように扱われますか？
WMは非常にまれな種類の癌であり、研究者は、利用可能なさまざまな治療オプションについて、またそれらが有効性の点でどのように互いに比較するかについて学ぶにはまだ長い道のりがあります。その結果、WMと新たに診断された人々は、臨床試験への参加を選択して、科学者がこの状態についてさらに理解するのを助けることができます。
現在のところ、WMの既知の治療法はありませんが、この疾患の制御にある程度の成功を収めている多くの選択肢があります。
- 血漿交換：血液中の異常に高い量のIgMは、血液の過剰な粘度または厚さを引き起こす可能性があります。この濃い血液は、栄養素と酸素が体のすべての細胞に届けられるのを難しくするかもしれません。血液からIgMの一部を取り除くと、血液の厚さを減らすのに役立ちます。血漿交換中、患者の血液は、IgMを取り除く機械を介してゆっくりと循環されてから、体内に戻されます。
- 化学療法と生物療法：WM患者は、化学療法で治療されることがよくあります。使用できる薬のいくつかの異なる組み合わせがあります。これらのいくつかには、サイトキサン（シクロホスファミド）とリツキサン（リツキシマブ）およびデキサメタゾンの組み合わせ、またはベルケイド（ボルテゾミブ）とリツキサンとデキサメタゾンの組み合わせが含まれます。他の多くの薬物および薬物の組み合わせが、実際および臨床試験の両方でWMの治療に使用されています。
- 幹細胞移植：幹細胞移植がWMの治療にどのような役割を果たすかは不明です。残念ながら、多くのWM患者の高齢は同種移植の使用を制限する可能性があり、毒性の副作用が生じる可能性がありますが、大量化学療法後の自家移植は、特に疾患が再発した患者にとっては合理的かつ効果的な選択肢となる可能性があります。
- 脾臓摘出術：他のタイプのNHLと同様に、WM患者は脾臓の肥大または脾腫を伴う場合があります。これは脾臓のリンパ球の蓄積によって引き起こされます。一部の患者では、脾臓の除去または脾臓摘出術により、WMからの寛解が得られる場合があります。
- 監視して待つ：WMが問題を引き起こすまで、ほとんどの臨床医は治療に対する「監視と待機」アプローチを選択します。この場合、あなたは専門医によって引き続き注意深く監視され、本当に必要になるまでより積極的な治療法（および関連する副作用）を遅らせます。体内のがんで日常生活を送ることを想像するのは難しいかもしれませんが、何もしていませんが、合併症になるまで治療を遅らせた患者は、すぐに治療を開始した患者よりも悪い結果にはならないことが研究で示されています。
まとめ
Waldenstromマクログロブリン血症、またはWMは非常にまれなタイプのNHLであり、米国では年間約1,500人しか診断されていません。これは、Bリンパ球に影響を与え、血液中に異常に高い量の抗体IgMを引き起こす癌です。
それは非常にまれであり、リンパ腫に関する私たちの知識は常に拡大しているため、現在、WMに対する単一の標準的な治療法はありません。したがって、WMと新たに診断された多くの患者は、科学者がこの異常な血液がんについてより多くを学ぶのを助けるために臨床試験に参加することを奨励され、彼らが今では標準となる薬物を使用する機会を持つことを期待して未来。