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特発性肺線維症（IPF）は、原因不明の肺の瘢痕化または肥厚です。
原因
医療提供者は、IPFの原因や開発理由を知りません。特発性とは、原因が不明であることを意味します。この状態は、未知の物質に反応している肺や怪我が原因である可能性があります。遺伝子はIPFの発症において役割を果たす可能性がある。この病気は、50〜70歳の人に最もよく起こります。
症状
あなたがIPFを発症すると、あなたの肺は瘢痕化し硬化します。これはあなたが呼吸するのを難しくします。ほとんどの人にとって、IPFは数カ月から数年で急速に悪化します。他の国々では、IPFはずっと長期にわたって悪化します。
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 胸痛（時々）
- せき（通常は乾いている）
- 以前ほど活動的になることはできません
- 活動中の息切れ（この症状は数カ月または数年続き、時間が経つにつれて安静時にも起こることがあります）
- かすかな気分
試験とテスト
医療提供者は健康診断を行い、あなたの病歴について尋ねます。アスベストや他の毒素にさらされたことがあるかどうか、そして喫煙者であったかどうかを尋ねられます。
身体検査では、あなたが持っていることがわかります：
- クラックルと呼ばれる異常な呼吸音
- 低酸素による口の周りの青みがかった皮膚（チアノーゼ）または爪（進行疾患を伴う）
- 爪を伸ばしたり湾曲させたりすること、クラビングと呼ばれる（進行疾患を伴う）
IPFの診断に役立つテストには、次のものがあります。
- 気管支鏡検査
- 胸部CTスキャン
- 胸部X線
- 心エコー図
- 血中酸素濃度（動脈血ガス）の測定
- 肺機能検査
- 6分歩行テスト
- 慢性関節リウマチ、ループス、強皮症などの自己免疫疾患の検査
- オープン肺（外科）肺生検
処理
IPFに対する既知の治療法はありません。
治療は症状の緩和と疾患の進行の鈍化を目的としています。
- ピルフェニドン（Esbriet）とnintedanib（Ofev）はIPFを治療する2つの薬です。それらは肺の損傷を遅らせるのを助けるかもしれません。
- 血中酸素濃度が低い人は、自宅で酸素補給が必要になります。
- 肺のリハビリテーションは病気を治癒することはありませんが、呼吸困難の少ない運動に役立ちます。
家庭や生活習慣を変えることは、呼吸器症状を管理するのに役立ちます。あなたや家族が喫煙しているのなら、今がやめてください。
IPFが進行している一部の人には肺移植が検討されることがあります。
サポートグループ
あなたはサポートグループに参加することで病気のストレスを和らげることができます。共通の経験や問題を抱えている他の人たちと共有することはあなたが一人でいるのではないのに役立ちます。
これらの組織は肺疾患に関する情報のための良い情報源です：
- アメリカ肺協会 - www.lung.org
- 国立心臓、肺、血液研究所 - www.nhlbi.nih.gov
見通し（予後）
IPFは、治療の有無にかかわらず、長期間にわたって改善または安定を維持する可能性があります。ほとんどの人は治療を受けても悪化します。
呼吸器症状がさらにひどくなったら、あなたとあなたの医療提供者は、肺移植などの寿命を延ばす治療について話し合うべきです。事前ケア計画についても話し合う。
考えられる合併症
IPFの合併症は次のとおりです。
- 血中酸素濃度が低いために異常に高いレベルの赤血球
- つぶれた肺
- 肺動脈の高血圧
- 呼吸不全
- 肺炎（右側心不全）
医療専門家に連絡する場合
次のいずれかがある場合は、すぐにプロバイダに連絡してください。
- より硬い、速い、または浅い呼吸（深呼吸をすることはできません）
- 快適に呼吸するために座っているときに前傾する
- 頻繁な頭痛
- 眠気や混乱
- 熱
- 咳をすると濃い粘液
- あなたの指の爪の周りの青い指先や肌
代替名
特発性びまん性間質性肺線維症。 IPF肺線維症潜在性線維性肺胞炎。 CFA;線維化性肺胞炎。通常の間質性肺炎。 UIP
患者の指示
- 自宅で酸素を使う
画像
肺活量測定
クラブ
呼吸器系
参考文献
Raghu G.間質性肺疾患。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第92章
Raghu G、Rochwerg B、Zhang Yなど。公式ATS / ERS / JRS / ALAT臨床診療ガイドライン：特発性肺線維症の治療2011年臨床診療ガイドラインの更新 Am J Respirクリティカルケア。 2015; 192（2）：e3-19。 PMID：26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183。
Ryu JH、Selman M、Colby TV、King TE。特発性間質性肺炎。で：Broaddus VC、メイソンRJ、Ernst JD、他編。 マレーとナーデルの呼吸器医学の教科書。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第63章
レビュー日2/18/2018
更新者：デニスHadjiliadis、MD、MHS、ポールF.ハロン、ジュニア医学博士、肺、アレルギー、およびクリティカルケア、ペンシルバニア大学、ペンシルベニア大学、ペンシルバニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム