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肺静脈閉塞性疾患（PVOD）は非常にまれな疾患です。それは肺動脈の高血圧（肺高血圧症）を引き起こします。
原因
ほとんどの場合、PVODの原因は不明です。高血圧は肺動脈で発生します。これらの肺動脈は心臓の右側に直接つながっています。
この状態はウイルス感染に関連している可能性があります。それは狼瘡、または骨髄移植などの特定の疾患の合併症として発生する可能性があります。
無秩序は子供および若い大人の間で最も一般的です。病気が悪化するにつれて、それは以下の原因となります。
- 細い肺静脈
- 肺動脈高血圧
- 肺の鬱血と腫れ
PVODの考えられる危険因子には以下のものがあります。
- 病状の家族歴
- 喫煙
- トリクロロエチレンや化学療法薬などの物質への暴露
- 全身性硬化症（自己免疫性皮膚疾患）
症状
症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 息切れ
- 乾いた咳
- 運動時の疲労
- 気絶
- 咳をする
- 横になっている間呼吸が困難
試験とテスト
医療提供者があなたを診察し、あなたの病歴と症状について尋ねます。
試験は明らかになるかもしれません：
- 首静脈の圧力が上がる
- 指のクラビング
- 酸素欠乏による皮膚の青みがかった着色（チアノーゼ）
- 足の腫れ
あなたの医療提供者は、聴診器で胸や肺を聴いているときに異常な心音を聞くことがあります。
以下のテストが行われます：
- 動脈血ガス
- 血液酸素濃度計
- 胸部X線
- 胸部CT
- 心臓カテーテル
- 肺機能検査
- 心エコー図
- 肺生検
処理
現在知られている効果的な治療法はありません。しかし、次の薬は一部の人々にとって有用かもしれません：
- 血管を広げる薬（血管拡張薬）
- 免疫系反応を制御する薬（アザチオプリンやステロイドなど）
肺移植が必要な場合があります。
見通し（予後）
結果は乳児では非常に貧弱で、生存率はわずか数週間です。成人の生存期間は数ヶ月から数年であるかもしれません。
考えられる合併症
PVODの合併症は、次のとおりです。
- 夜間（睡眠時無呼吸）を含む、悪化する呼吸困難
- 肺高血圧症
- 右側心不全（cor pulmonale）
医療専門家に連絡する場合
この障害の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
代替名
肺血管閉塞性疾患
画像
呼吸器系
参考文献
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レビュー日4/2/2018
更新者：Richard LoCicero、MD、血液学および腫瘍内科を専門とする民間診療、GA、ゲインズビル、ロングストリートがんセンター。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム