コンテンツ
- 肺動脈弁閉鎖症とは何ですか？
- 肺動脈弁閉鎖症の原因は何ですか？
- 肺動脈弁閉鎖症の症状は何ですか？
- 肺動脈弁閉鎖症はどのように診断されますか？
- 肺動脈弁閉鎖症はどのように治療されますか？
- 肺動脈弁閉鎖症の合併症は何ですか？
- 肺動脈弁閉鎖症との生活
- 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
- 肺動脈弁閉鎖症に関する要点
- 次のステップ
肺動脈弁閉鎖症とは何ですか？
肺動脈弁閉鎖症（PA）は心臓の欠陥です。胎児の心臓が正常に形成されない場合に発生します。これは妊娠の最初の8週間に起こる可能性があります。
PAは肺動脈弁の開放に問題があります。このバルブは、右心室と、血液を肺に運ぶ主肺動脈を接続します。肺動脈弁閉鎖症では、血液が肺に流れることができません。
血液は右心室から肺動脈に流れることができないため、他の経路を取ります。胎児の心臓の右上室（心房）の間の通常の開口部（卵円孔）は、通常、出生後すぐに閉じます。 PAの新生児では、肺から戻ってくる酸素が豊富な（赤）血液と混合するために、右心房から左心房に酸素が少ない（青）血流を流すために開いたままになります。次に、この酸素の少ない血液と酸素の多い血液の混合物は、左心室から体に送り出されます。
さらに、PAの新生児は、大動脈と肺動脈の間の一時的な接続（動脈管と呼ばれる）に依存する必要があります。動脈管も正常な胎児血流の一部です。しかし、それはまた、生後すぐに閉じます。開いている間、左心室から送り出された混合血液の一部は、動脈管開存症（PDA）を介して肺に流れ、酸素を吸収します。 PAが存在し、動脈管が閉じると、酸素を得るために肺に血液が到達しません。
血液は十分な酸素を摂取しないため、新生児の体のすべての細胞はより少ない酸素を摂取します。肺動脈弁閉鎖症の新生児は、治療なしでは長生きできません。
場合によっては、三尖弁または右心室が発達不全になり、筋肉が大幅に拡大することがあります。
肺動脈弁閉鎖症の原因は何ですか？
一部の先天性心疾患は、特定の家族（遺伝的）でより頻繁に発生する可能性があります。ほとんどの場合、既知の原因はありません。
肺動脈弁閉鎖症の症状は何ですか？
症状は、出生直後または動脈管が閉じるときに発生する可能性があります。最も明白な症状は、新生児の皮膚の青みがかった色（チアノーゼ）です。
これらは他の一般的な症状です：
- 速いまたは問題のある呼吸
- 給餌不良
- 脱力感と眠気
- 肌が薄い、涼しい、またはベトベトしている
- 発作
PAの症状は、他の健康状態や心臓の問題のように見える場合があります。あなたの子供が診断のために彼または彼女の医療提供者に会うことを確認してください。
肺動脈弁閉鎖症はどのように診断されますか？
PAは、妊娠中の通常の超音波検査中に発見される場合があります。
出生時に、医療提供者と看護師が赤ちゃんを診察します。彼らは聴診器で赤ちゃんの心臓と肺に耳を傾け、心臓の欠陥の兆候を記録します。
心臓の欠陥の検査は、子供の年齢、状態、その他によって異なります。実行される可能性のあるいくつかのテストは次のとおりです。
- パルスオキシメーター。 これは、赤ちゃんの指やつま先の小さなクリップやバンドを通して血中の酸素レベルをチェックするテストです。 PAは低酸素レベルを引き起こします。
- 胸部X線。 胸部X線写真は心臓と肺の写真を示しています。 PAで発生する構造上の問題が表示される場合があります。
- 心電図（ECG）。 このテストは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズムと心筋のストレスを示します。
- 心エコー図（エコー）。 エコーは音波を使用して、心臓と心臓弁の動画を記録します。このテストは、PAを診断するのに最適なテストです。
- 心臓カテーテル検査（心臓カテーテル）。 赤ちゃんは薬を飲んで鎮静させます。次に、細い柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管に入れ、心臓に導きます。心臓カテーテルは、心臓に関する非常に詳細な情報を提供します。これには、心腔、肺動脈、大動脈の血圧と酸素の測定が含まれます。心臓の構造をよく見るために造影剤も注入されます。
肺動脈弁閉鎖症はどのように治療されますか？
赤ちゃんは小児心臓専門医によって治療されます。これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。
赤ちゃんはおそらく集中治療室（ICU）にいます。最初は、赤ちゃんは呼吸を助けるために酸素を、場合によっては人工呼吸器を装着することがあります。あなたの子供は彼または彼女の心臓と肺がより良く働くのを助けるために点滴薬を得るかもしれません。
次の治療法は、他の修復が計画されている間、赤ちゃんの心臓の酸素レベルが均一になるまでの時間を与えます。
- 動脈管が閉じないようにするために、プロスタグランジンE1と呼ばれる点滴薬がよく投与されます。これにより、血液は酸素を求めて肺に到達します。
- 欠陥を診断するために心臓カテーテルが行われる場合があります。場合によっては、開心術の必要性を回避するために、カテーテルを挿入して肺動脈弁を開くことができる場合があります。これは、三尖弁と右心室が通常のサイズである場合の唯一のオプションです。
外科的修復
あなたの子供は肺への血流を改善するために手術が必要になります。お子さんが受ける手術の種類は、三尖弁または右心室が肺に十分な血液を送ることができるかどうかによって異なります。通常、外科医は一連の手術を行って血流の経路を変更し、酸素の少ない血液が肺に到達して酸素を吸収できるようにします。最初の手術は出生直後に行われる場合があります。最後の手術は、子供が数歳のときに行われます。
肺動脈弁閉鎖症の合併症は何ですか？
手術がなければ、心臓は酸素化された血液を体に送り出すことができず、生命を維持することができません。手術は、通常のサイズの三尖弁と右心室のある患者で非常に成功する可能性があります。
あなたの子供が成長するにつれて、彼または彼女は身体活動を制限する必要があるかもしれません。あなたの子供はまた発達の遅れがあるかもしれません。彼または彼女は治療と特別な助けを必要とするかもしれません。
肺動脈弁閉鎖症との生活
外科的修復と病院での回復の時間の後、赤ちゃんは家に帰ることができます。医師は、赤ちゃんを快適に保つために、アセトアミノフェンやイブプロフェンなどの鎮痛薬を勧めることがあります。お子さんの心臓ケアチームは、お子さんが家に帰る前に、痛みのコントロールについて話します。
必要に応じて、看護スタッフが自宅で特別な治療を行う方法を説明します。またはあなたは助けるために在宅医療機関を必要とするかもしれません。あなたの子供はおそらく十分な栄養を得るために特別な処方と補足的な給餌を必要とするでしょう。
子供の小児心臓専門医や病院のスタッフから他の指示を受ける場合があります。
見通しは子供によって異なります。小児先天性心疾患を提供するセンターで定期的なフォローアップケアを受けるようにしてください。あなたの子供はおそらくもっと手術が必要になるでしょう。
各手術後、小児心臓専門医が赤ちゃんの回復を追跡します。彼または彼女は薬に変更を加え、摂食障害を助け、酸素レベルを測定し、次の手術の時期と時期を決定します。
あなたの子供は、長期の抗生物質を服用しているか、歯科または他の手順の前に抗生物質を服用する必要があるかもしれません。あなたのヘルスケアプロバイダーは、これが必要かどうかを教えてくれます。
お子さんが推奨されるすべてのワクチンを接種することが重要です。これについては、医療提供者に相談してください。
赤ちゃんの生涯を通じて、妊娠と心臓以外の手術は非常に危険です。慎重な評価と心臓専門医との話し合いが必要です。
あなたの子供は、彼または彼女の人生の残りの間、小児または成人の先天性心疾患を提供するセンターで定期的なフォローアップケアを必要とします。
子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
お子さんに呼吸や摂食の問題がある場合、または新しい症状がある場合は、お子さんの医療提供者に連絡してください。
肺動脈弁閉鎖症に関する要点
- 肺動脈弁閉鎖症は、肺動脈弁の異常な発達です。
- 修復しないと、心臓は酸素化された血液を体に送り出すことができず、生命を維持することができません。
- あなたの子供は、手術ができるまで病院で特別なケアを受けます。
- あなたの子供は、手術後、そして彼または彼女が家に帰った後も、特別なケアを必要とし続けます。これには、特別な処方と補足的な給餌が含まれます。
- あなたの子供は先天性心疾患に精通している小児心臓専門医と成人心臓専門医による生涯のフォローアップケアを必要とします。
- あなたの子供はおそらくもっと手術が必要になるでしょう。
次のステップ
お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
- 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
- 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
- テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
- お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
- 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。