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一次肺胞側換気低下は、人が毎分十分な呼吸をしないというまれな疾患です。肺と気道は正常です。
原因
通常、血液中の酸素レベルが低いとき、または二酸化炭素レベルが高いときには、より深くまたは素早く呼吸するように脳からの信号があります。一次的肺胞換気過少症の人では、呼吸のこの変化は起こりません。
この状態の原因は不明です。一部の人々は特定の遺伝的欠陥を持っています。
この疾患は主に20〜50歳の男性に発症します。それは子供にも起こるかもしれません。
症状
症状は通常睡眠中に悪化します。睡眠中の呼吸停止（無呼吸）の症状は、睡眠中によく起こります。日中は息切れがないことがよくあります。
症状は次のとおりです。
- 酸素不足による皮膚の青みがかった着色
- 昼間の眠気
- 疲労
- 朝の頭痛
- 足首の腫れ
- 眠りから目覚め
- 夜に何度も起きる
この病気の人は、少量の鎮静剤や麻薬にさえ非常に敏感です。これらの薬は彼らの呼吸の問題をずっと悪化させる可能性があります。
試験とテスト
医療提供者は健康診断を行い、症状について尋ねます。
他の原因を排除するためにテストが行われます。例えば、筋ジストロフィーは肋骨を弱くし、慢性閉塞性肺疾患（COPD）は肺組織自体を損傷します。小さな脳卒中は脳内の呼吸中枢に影響を与える可能性があります。
行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- 血液中の酸素と二酸化炭素の濃度（動脈血ガス）の測定
- 胸部X線またはCTスキャン
- ヘマトクリットおよびヘモグロビン血液検査は赤血球の酸素運搬能力をチェックするための検査です
- 肺機能検査
- 一晩の酸素レベル測定（オキシメトリー）
- 血液ガス
- 睡眠調査（睡眠ポリグラフ）
処理
呼吸器系を刺激する薬が使用されるかもしれませんが常にはたらきません。特に夜間の呼吸を補助する機械装置は、一部の人には役立つかもしれません。酸素療法は少数の人には役立つかもしれませんが、他の人には夜の症状を悪化させるかもしれません。
見通し（予後）
治療に対する反応はさまざまです。
考えられる合併症
血中酸素濃度が低いと、肺血管に高血圧が生じる可能性があります。これは肺性心不全（右側心不全）につながることがあります。
医療専門家に連絡する場合
この障害の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。青みがかった皮膚（チアノーゼ）が発生した場合はすぐに診察を受けてください。
防止
既知の予防策はありません。睡眠薬や他の眠気を引き起こす可能性のある薬の使用は避けてください。
代替名
オンディーヌの呪い。換気障害。低酸素換気装置の駆動力の減少高炭酸ガス換気ドライブの減少
画像
呼吸器系
参考文献
Cielo C、Marcus CL。中枢性換気低下症候群 スリープメッドクリニック。 2014; 9：105-118。 PMID：24678286 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24678286。
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Weinberger SE、Cockrill BA、Mandel J.。換気制御障害。で：ワインバーガーSE、Cockrill BA、マンデルJ、eds。 肺医学の原則。第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第18章
レビュー日7/28/2018
更新者：デニスHadjiliadis、MD、MHS、ポールF.ハロン、ジュニア医学博士、肺、アレルギー、およびクリティカルケア、ペンシルバニア大学、ペンシルベニア大学、ペンシルバニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム