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肺高血圧症は、肺動脈の高血圧です。それは心臓の右側を通常よりも困難にします。
原因
心臓の右側は肺を通して血液を送り出し、そこで肺は酸素を拾います。血液は心臓の左側に戻り、そこで体の他の部分に送り出されます。
肺の細い動脈（血管）が狭くなると、それほど多くの血液を運ぶことができなくなります。これが起こると、圧力が高まります。これは肺高血圧症と呼ばれます。
心臓はこの圧力に抗して血管を通して血液を押しやるためにもっと懸命に働く必要があります。時間が経つと、これによって心臓の右側が大きくなります。この状態は右側心不全、または肺性心不全と呼ばれます。
肺高血圧症は以下によって引き起こされます：
- 強皮症や関節リウマチなどの肺を損傷する自己免疫疾患
- 心臓の先天性欠損症
- 肺の血栓（肺塞栓症）
- 心不全
- 心臓弁膜症
- HIV感染
- 長期間血中の低酸素レベル（慢性）
- COPDや肺線維症などの肺疾患、またはその他の重度の慢性肺疾患
- 薬（たとえば特定のダイエット薬）
- 閉塞性睡眠時無呼吸
まれに、肺高血圧症の原因は不明です。この場合、その状態は特発性肺動脈高血圧症（ＩＰＡＨ）と呼ばれる。特発性は病気の原因が知られていないことを意味します。 IPAHは男性よりも女性に影響を与えます。
肺高血圧症が既知の薬または病状によって引き起こされる場合、それは続発性肺高血圧症と呼ばれます。
症状
活動中の息切れやふらつきがしばしば最初の症状です。速い心拍数（動悸）があるかもしれません。時間が経つと、症状は活動が軽くなるか、または安静時にも起こります。
他の症状が含まれます：
- くるぶしと脚の腫れ
- 唇や皮膚の青みがかった色（チアノーゼ）
- 胸の痛みや圧迫、通常は胸の正面
- めまいや失神の呪文
- 疲労
- 増加した腹部のサイズ
- 弱さ
肺高血圧症の人はしばしば出入りする症状があります。彼らは良い日と悪い日を報告します。
試験とテスト
あなたの医療提供者は健康診断を行い、あなたの症状について尋ねます。試験は次のようになります。
- 異常な心音
- 胸骨を超える脈拍の感覚
- 心臓の右側にある心の雑音
- 首の正常よりも大きな静脈
- 足の腫れ
- 肝臓と脾臓の腫れ
- 肺高血圧症が特発性または先天性心疾患によるものである場合、正常な呼吸音
- 肺高血圧症が他の肺疾患によるものである場合、異常な呼気が鳴る
病気の初期の段階では、検査は正常またはほぼ正常であるかもしれません。診断に数ヶ月かかることがあります。喘息や他の病気も同様の症状を引き起こす可能性があるので除外しなければなりません。
注文することができるテストは次のとおりです。
- 血液検査
- 心臓カテーテル
- 胸部X線
- 胸部CTスキャン
- 心エコー図
- 心電図
- 肺機能検査
- 核肺スキャン
- 肺動脈造影図
- 6分歩行テスト
- 睡眠調査
- 自己免疫の問題をチェックするテスト
処理
肺高血圧症に対する治療法はありません。治療の目的は症状を管理し、より多くの肺の損傷を防ぐことです。閉塞性睡眠時無呼吸、肺の状態、心臓弁の問題など、肺高血圧症を引き起こす医学的障害を治療することは重要です。
肺高血圧症に対する多くの治療法の選択肢があります。あなたが薬を処方されている場合、それらは経口（経口）で服用されるか、静脈を通して受けられるか（静脈内、またはIV）、または吸い込まれる（吸入される）可能性があります。
あなたのプロバイダーはあなたに最適な薬を決定します。治療中は副作用を注意深く観察し、薬にどの程度反応しているかを確認するために注意深く監視されます。あなたの提供者と話すことなくあなたの薬を飲むのをやめないでください。
他の治療法があります：
- あなたがIPAHを持っている場合は特に、血栓のリスクを軽減するための血液希釈剤
- 自宅での酸素療法
- 薬が効かない場合は肺、または場合によっては心肺移植
従うべきその他の重要なヒント：
- 妊娠を避けます
- 重い身体活動や持ち上げを避ける
- 高地への旅行を避ける
- 年1回のインフルエンザワクチンだけでなく、肺炎ワクチンなどの他のワクチンを入手してください
- 禁煙します
見通し（予後）
どれだけうまくいくかは、その状態の原因によって異なります。 IPAHの薬は病気を遅らせるのを助けるかもしれません。
病気が悪化するにつれて、あなたはあなたが家を歩き回るのを助けるためにあなたの家に変更を加える必要があるでしょう。
医療専門家に連絡する場合
以下の場合は、プロバイダに連絡してください。
- 活動していると息切れがし始めます
- 息切れが悪化する
- 胸痛を発症する
- あなたは他の症状を発症する
代替名
肺動脈高血圧症。散発性原発性肺高血圧症。家族性原発性肺高血圧症。特発性肺動脈高血圧症。原発性肺高血圧症。 PPH;続発性肺高血圧症。肺性肺高血圧症 - 肺高血圧症
画像
呼吸器系
原発性肺高血圧症
心肺移植 - シリーズ
参考文献
チンK、チャニックRN。肺高血圧症。で：Broaddus VC、メイソンRJ、Ernst JD、他編。 マレーとナーデルの呼吸器医学の教科書。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第58章
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レビュー日2/18/2018
更新者：デニスHadjiliadis、MD、MHS、ポールF.ハロン、ジュニア医学博士、肺、アレルギー、およびクリティカルケア、ペンシルバニア大学、ペンシルベニア大学、ペンシルバニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム