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肺胞蛋白症（PAP）は、肺の気嚢（肺胞）にある種の蛋白質が蓄積し、呼吸が困難になるまれな病気です。肺に関連する肺の手段。
原因
場合によっては、PAPの原因は不明です。他の人では、それは肺感染症または免疫問題で起こります。それはまた、血液系の癌や、シリカやアルミニウムの粉塵などの高レベルの環境物質にさらされた後にも起こります。
30〜50歳の人々が最も頻繁に罹患しています。 PAPは女性よりも男性に多く見られます。この疾患の一形態は出生時に存在する（先天性）。
症状
PAPの症状には、以下のいずれかが含まれる可能性があります。
- 息切れ
- 咳
- 疲労
- 肺感染症がある場合は発熱
- 重症例では青みがかった皮膚（チアノーゼ）
- 減量
時々、何の症状もありません。
試験とテスト
医療提供者は、聴診器で肺を聞き、肺にパチパチ音がするのを聞くことがあります。多くの場合、身体検査は正常です。
以下のテストが行われます：
- 肺の食塩水洗浄による気管支鏡検査（洗浄）
- 胸部X線
- 胸部CTスキャン
- 肺機能検査
- オープン肺生検（外科生検）
処理
治療は、時々、肺からタンパク質物質を洗い流すこと（全肺洗浄）を含む。肺移植が必要な人もいます。状態を引き起こしたかもしれないほこりを避けることもまた推薦されます。
試すことができる別の治療法は、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）と呼ばれる血液刺激薬であり、肺胞蛋白症の一部の人々には欠けています。
サポートグループ
これらのリソースはPAPに関するより多くの情報を提供できます。
- まれな疾患のための全国組織 - rarediseases.org / rare-disases / pulmonary-alveolar-prototeinosis
- PAP財団 - www.papfoundation.org
見通し（予後）
PAP患者の中には、寛解する人もいます。他の人は悪化する肺感染症（呼吸不全）の減少があり、そして彼らは肺移植を必要とするかもしれません。
医療専門家に連絡する場合
深刻な呼吸器症状を発症した場合は、医療提供者に連絡してください。時間の経過とともに悪化する息切れは、あなたの状態が医学的緊急事態に発展していることを示す可能性があります。
代替名
PAP肺胞蛋白症。肺胞リン脂質タンパク症。肺胞リポタンパク質症リン脂質症
患者の指示
- 間質性肺疾患 - 成人 - 退院
画像
呼吸器系
参考文献
レバインSM肺胞充満障害。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第91章
Trapnell BC、Luisetti M.肺胞蛋白症症候群。で：Broaddus VC、メイソンRJ、Ernst JD、他編。 マレーとナーデルの呼吸器医学の教科書。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第70章
レビュー日5/21/2017
更新者：デニスHadjiliadis、MD、MHS、ポールF.ハロン、ジュニア医学博士、肺、アレルギー、およびクリティカルケア、ペンシルバニア大学、ペンシルベニア大学、ペンシルバニア州。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム