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Dubin-Johnson症候群（DJS）は家族を通して受け継がれる疾患です（遺伝性）。この状態では、あなたは一生を通して軽い黄疸を持っているかもしれません。
原因
DJSは非常にまれな遺伝性疾患です。この状態を引き継ぐために、子供は両親から欠陥遺伝子のコピーを入手しなければなりません。
シンドロームは肝臓からビリルビンを動かす体の能力を妨げます。肝臓が壊れた赤血球を分解すると、それはビリルビンを生成します。それは通常、肝臓によって産生された胆汁を通って胆管を通り、胆嚢を通り過ぎ、そして消化器系へと移動する。
ビリルビンが適切に処理されないと、血流中に蓄積します。これにより、皮膚と白目が黄色に変わります。これは黄疸と呼ばれます。極端に高レベルのビリルビンは脳や他の臓器を傷つける可能性があります。
DJSを持っている人は生涯の軽い黄疸を持っています。
- アルコール
- 避妊薬
- 肝臓に影響を与える環境要因
- 感染
- 妊娠
症状
思春期または成人期まで現れないことがある軽度の黄疸は、ほとんどの場合DJSの唯一の症状です。
試験とテスト
以下の検査はこの症候群の診断に役立ちます：
- 肝生検
- 肝酵素レベル（血液検査）
- 血清ビリルビン
- 尿中コプロポルフィリン濃度
処理
特別な治療は必要ありません。
見通し（予後）
見通しは非常にポジティブです。 DJSは一般に人の寿命を短くすることはありません。
考えられる合併症
合併症は珍しいですが、次のような場合があります。
- 肝機能の低下
- 重度の黄疸
医療専門家に連絡する場合
以下のいずれかが起きた場合は、医療機関に連絡してください。
- 黄疸がひどい
- 黄疸は時間とともに悪化します
- また、腹痛や他の症状があります（他の疾患が黄疸の原因である可能性があります）。
防止
あなたがDJSの家族歴がある場合は、子供を産むことを計画している場合は遺伝カウンセリングが役に立つかもしれません。
画像
消化器系器官
参考文献
Berk PD、Korenblat KM。黄疸または異常な肝臓検査を受けた患者へのアプローチ。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第147章。
リドフスキーSD。黄疸。で：Feldman M、Friedman LS、Brandt LJ、eds。 SleisengerとFordtranの胃腸と肝臓の病気。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第21章
レビュー日7/12/2018
更新者：Laura J. Martin、MD、MPH、ジョージア州アトランタの内科およびホスピスおよび緩和医療で認定されたABIM理事会。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム