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高カリウム血症性周期性麻痺（hyperPP）は、時折筋力低下のエピソードを引き起こし、時には血中のカリウムの正常レベルよりも高いレベルを引き起こす障害です。高カリウムレベルの医学名は高カリウム血症です。
HyperPPは、低カリウム性周期性麻痺および甲状腺機能亢進性周期性麻痺を含む遺伝性疾患のグループの1つです。
原因
HyperPPは先天的です。これは出生時に存在することを意味します。ほとんどの場合、それは常染色体優性疾患として家族を介して受け継がれています。言い換えれば、子供が罹患するためには、1人の親だけがこの状態に関連する遺伝子を子供に引き継ぐ必要があります。
時折、状態は遺伝しない遺伝的問題の結果であるかもしれません。
この障害は、体が細胞内のナトリウムとカリウムのレベルを制御する方法の問題に関連していると考えられています。
危険因子には、他の家族に周期性麻痺があることが含まれます。それは男性と女性に等しく影響を与えます。
症状
症状には、筋力低下の発作や筋肉の動きの喪失（麻痺）があります。発作の間には正常な筋力があります。
攻撃は通常小児期に始まります。攻撃の頻度はさまざまです。一日に数回攻撃を受ける人もいます。彼らは通常、治療を必要とするほど重症ではありません。一部の人々は筋緊張症に関連しており、使用後すぐに筋肉を弛緩させることはできません。
弱さまたは麻痺：
- 最も一般的には肩、背中、腰に発生します
- 腕や脚も含みますが、目の筋肉や呼吸や飲み込みに役立つ筋肉には影響しません。
- 最も一般的には活動や運動の後に安静時に起こります
- 覚醒時に発生する可能性があります
- オンとオフに発生します
- 通常15分から1時間持続しますが、丸一日続くかもしれません
トリガーには以下が含まれます。
- 高炭水化物の食事を食べる
- 運動後の休息
- 寒さにさらされる
- 食事をスキップする
- カリウムが豊富な食品を食べる、またはカリウムを含む薬を服用する
- 応力
試験とテスト
医療提供者は、障害の家族歴に基づいてhyperPPを疑うことがあります。この疾患に対する他の手がかりは、カリウムテストの正常な結果または高い結果に伴う筋力低下の症状です。
攻撃の合間に、身体検査は異常なことを何も示していません。発作中および発作の間に、カリウム血中濃度は正常または高値になります。
発作の間に、筋肉反射は減少するか、または消失します。そして筋肉は硬直するのではなく、しなやかになります。肩や腰など、体の近くの筋肉群は、腕や脚よりも頻繁に関与します。
行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- 発作中に異常になることがある心電図（ECG）
- 筋電図検査（EMG）。通常、発作と発作の間は正常であり、発作中は異常です。
- 筋肉生検、異常を示すことがある
他の原因を排除するために他の試験を命じることができる。
処理
治療の目的は症状を軽減し、それ以上の発作を防ぐことです。
攻撃が緊急治療を必要とするほど深刻なことはめったにありません。しかし、発作中に不規則な心拍（心不整脈）も発生する可能性があり、その場合は緊急治療が必要です。筋肉の衰弱は、攻撃を繰り返すと悪化する可能性があるため、攻撃を防ぐための治療はできるだけ早く行う必要があります。
発作中に与えられたグルコースまたは他の炭水化物（糖）は症状の重症度を減らすかもしれません。カルシウムや利尿薬（水の丸薬）は急な発作を止めるために静脈を通して与えられる必要があるかもしれません。
見通し（予後）
時々、攻撃は一生のうちの後半に消えます。しかし、攻撃を繰り返すと、永久的な筋力低下を招くことがあります。
HyperPPは治療によく反応します。進行性の筋力低下を予防したり、逆にしたりすることがあります。
考えられる合併症
hyperPPが原因である可能性がある健康上の問題は次のとおりです。
- 腎臓結石（状態を治療するために使用される薬の副作用）
- 不整脈
- ゆっくりと悪化し続ける筋力低下
医療専門家に連絡する場合
あなたが出たり来たりする筋力低下を持っている場合、特にあなたが定期的な麻痺を持っている家族を持っているなら、あなたの医療提供者に連絡してください。
気絶、呼吸困難、会話困難、または飲み込み困難の場合は、緊急治療室にアクセスするか、市内の緊急電話番号（911など）に電話してください。
防止
多くの場合、薬のアセタゾラミドとチアジドは攻撃を防ぎます。低カリウム、高炭水化物の食事、そして軽い運動は発作の予防に役立つかもしれません。断食、激しい活動、寒い気温を避けることも助けになるかもしれません。
代替名
周期性麻痺 - 高カリウム血症。家族性高カリウム血症性周期性麻痺。 HyperKPP; HyperPP;ガンストープ病。カリウム感受性周期性麻痺
画像
筋萎縮
参考文献
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レビュー日10/26/2017
更新者：Walead Latif、MD、腎臓専門医および臨床助教授、Rutgers Medical School、ニューアーク、NJ。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム