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前頭側頭型認知症（FTD）はアルツハイマー病に似た珍しい形態の認知症ですが、脳の特定の領域にのみ影響を与える傾向があります。
原因
FTD患者は脳の損傷領域の神経細胞内に異常物質（もつれ、ピックボディ、ピック細胞、タウタンパク質と呼ばれる）を持っています。
異常な物質の正確な原因は不明です。 FTDを引き起こす可能性がある多くの異なる異常遺伝子が発見されています。 FTDのいくつかのケースは家族を通して受け継がれています。
FTDはまれです。それは20歳までの年齢の人々に発生する可能性があります。しかし、それは通常40歳から60歳の間に始まります。それが始まる平均年齢は54歳です。
症状
病気はゆっくり悪化します。脳の一部の組織は時間とともに縮小します。行動の変化、発話の困難、思考の問題などの症状がゆっくり発生し、悪化します。
初期の人格の変化は、医師がアルツハイマー病とは別にFTDに話すのを助けることができます。 （記憶喪失はアルツハイマー病の主なそして最も初期の症状であることが多いです。）
FTDを持つ人々は、さまざまな社会環境で間違った方法で行動する傾向があります。行動の変化はますます悪化し続けており、しばしば病気の最も不安な症状の1つです。意思決定、複雑なタスク、または言語（単語の検索や理解、文章作成の問題）がより困難になる人もいます。
一般的な症状は次のとおりです。
行動の変化
- 仕事を続けられない
- 強迫行動
- 不適切な行動
- 社会的または個人的な状況では機能しない、または対話できない
- 個人衛生に関する問題
- 繰り返しの振る舞い
- 社会的交流からの撤退
感動的な変更
- 突然の気分の変化
- 日常生活への関心の低下
- 行動の変化を認識しない
- 感情的な温かさ、心配、共感、同情を示さない
- 不適切な気分
- イベントや環境を気にしない
言語の変更
- 話せない（無言）
- 読み書き能力の低下
- 単語を見つけるのが難しい
- 話すことや話すことが難しい（失語症）
- 彼らに話されたものを何度も繰り返す（エコーリアリア）
- 語彙の縮小
- 弱い、調整されていない音声
神経系の問題
- 筋肉の緊張が高まる（剛性）
- 悪化する記憶喪失
- 運動/調整の困難（失行）
- 弱さ
その他の問題
- 尿失禁
試験とテスト
医療提供者は病歴および症状について尋ねる。
代謝性の原因による痴呆を含む痴呆の他の原因を除外するのを助けるためにテストが命じられるかもしれません。 FTDは以下の症状および検査結果に基づいて診断されます。
- 心と行動の評価（神経心理学的評価）
- 脳MRI
- 脳波図（EEG）
- 脳と神経系の検査（神経学的検査）
- 腰椎穿刺後の中枢神経系周囲液（脳脊髄液）の検討
- 頭部CTスキャン
- 感覚、思考、推論（認知機能）、運動機能のテスト
- 脳代謝またはタンパク質沈着物を試験する新しい方法は将来的により正確な診断を可能にするかもしれない
脳生検は診断を確認することができる唯一の検査です。
処理
FTDに対する特別な治療法はありません。薬は気分変動を管理するのを助けるかもしれません。
時々、FTDの人々は他の種類の認知症の治療に使用されているのと同じ薬を服用します。
場合によっては、混乱を悪化させる、または必要のない薬を中止または変更することで、思考や他の精神的機能が向上することがあります。薬が含まれます：
- 鎮痛薬
- 抗コリン作用薬
- 中枢神経系うつ病
- シメチジン
- リドカイン
混乱を引き起こす可能性があるあらゆる障害を治療することが重要です。これらが含まれます：
- 貧血
- 酸素（低酸素）レベルの低下
- 心不全
- 高二酸化炭素レベル
- 感染症
- 腎不全
- 肝不全
- 栄養障害
- 甲状腺疾患
- うつ病などの気分障害
積極的、危険、または激しい行動を制御するために薬が必要になるかもしれません。
行動の修正は、一部の人々が容認できないまたは危険な行動を制御するのに役立ちます。これは、適切な行動または前向きな行動に報いることと不適切な行動を無視することで構成されます（そうしても安全な場合）。
トークセラピー（心理療法）はいつもうまくいくとは限りません。これは混乱や見当識障害をさらに引き起こす可能性があるためです。
環境志向やその他の手がかりを強化する現実志向は、見当識障害を減らすのに役立つかもしれません。
病気の症状や重症度によっては、個人の衛生管理やセルフケアの監視と支援が必要になるかもしれません。最終的には、自宅や特別な施設で24時間のケアとモニタリングが必要になるかもしれません。家族のカウンセリングは、その人が在宅ケアに必要な変化に対処するのを助けることができます。
注意が含まれます：
- 成人保護サービス
- コミュニティリソース
- 主婦
- 訪問看護師または補佐官
- ボランティアサービス
FTDを持つ人々とその家族は、障害の過程の早い段階で法的助言を求める必要があるかもしれません。事前ケア指令、委任状、およびその他の法的措置により、FTD患者のケアに関する決定を下すことが容易になります。
サポートグループ
アルツハイマー病や高齢者介護などの支援団体がある地域もあります。
見通し（予後）
無秩序は急速かつ着実に悪化する。その人は病気の過程で早くから完全に身体障害者になります。
FTDは通常8〜10年以内に、通常は感染によって、または時には身体系が機能しなくなるために死に至る。
医療専門家に連絡する場合
精神機能が悪化した場合は、医療提供者に連絡するか緊急治療室に行きます。
防止
既知の予防策はありません。
代替名
セマンティック認知症認知症 - セマンティック。前頭側頭型認知症。 FTD;アーノルドピック病。ピック病。 3Rタウオパチー
画像
中枢神経系および末梢神経系
脳
脳と神経系
参考文献
バングJ、スピナS、ミラーBL。前頭側頭型認知症。 ランセット。 2015; 386（10004）：1672-1682。 PMID：26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641。
Peterson R、Graff-Radford J. Alzheimer病および他の痴呆。で：Daroff RB、Jankovic J、Mazziotta JC、Pomeroy SL、編。 臨床診療におけるBradleyの神経学。第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第95章
レビュー日2/27/2018
更新者：Joseph V. Campellone、MD、神経科、ローワン大学のクーパー医科大学、カムデン、NJ。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム