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皮膚筋炎は、炎症と皮膚の発疹を伴う筋疾患です。それは炎症性ミオパチーの一種です。
原因
皮膚筋炎の原因は不明です。専門家は、それは筋肉のウイルス感染または体の免疫システムの問題が原因であると考えています。また、腹部、肺、または体の他の部分にがんがある人にも発生する可能性があります。
誰でもこの状態を発症する可能性があります。それは最も頻繁に5〜15歳の子供と40〜60歳の大人で発生します。それは男性よりも女性に影響を与えます。
多発性筋炎も同様の症状ですが、症状は発疹を含まない。
症状
症状は次のとおりです。
- 筋力低下、こわばり、または痛み
- 飲み込む問題
- 上まぶたに紫色
- 赤紫色の発疹
- 息切れ
筋力低下は突然起こるか、数週間または数ヶ月かけてゆっくりと進行します。頭の上に腕を上げたり、座った状態から起きたり、階段を登ったりするのに問題があるかもしれません。
発疹は、顔、ナックル、首、肩、胸上部、および背中に現れることがあります。
試験とテスト
医療提供者は健康診断を行います。テストには以下が含まれます。
- クレアチンホスホキナーゼおよびアルドラーゼと呼ばれる筋肉酵素のレベルをチェックするための血液検査
- 自己免疫疾患のための血液検査
- 心電図
- 筋電図検査（EMG）
- 磁気共鳴イメージング（MRI）
- 筋肉生検
- 皮膚生検
- がんのその他のスクリーニング検査
処理
この疾患はコルチコステロイドと呼ばれる抗炎症薬で治療されます。免疫系を抑制するための薬は、コルチコステロイドに代わるものとして使用することができます。これらには、アザチオプリン、メトトレキサートまたはミコフェノール酸が含まれ得る。
症状がこれらの薬に反応しない場合は、生物製剤などの他の薬を試すことができます。リツキシマブは最も有望であるようです。
あなたの筋肉が強くなると、あなたの提供者はあなたの服用量をゆっくり減らすようにあなたに言うかもしれません。この状態の多くの人々は彼らの人生の残りのためにプレドニゾンと呼ばれる薬を飲まなければなりません。
がんがその状態を引き起こしている場合は、腫瘍が取り除かれると筋力低下や発疹が改善することがあります。
見通し（予後）
子供などの一部の人では症状が完全に治まることがあります。
以下の原因により、成人に致命的な症状が出ることがあります。
- 重度の筋力低下
- 栄養失調
- 肺炎
- 肺不全
この状態の主な死因は癌と肺の病気です。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 肺疾患
- 急性腎不全
- がん（悪性腫瘍）
- 心臓の炎症
- 関節痛
医療専門家に連絡する場合
筋力低下や他のこの症状の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
画像
皮膚筋炎、Gottron丘疹
皮膚筋炎、手にゴットロンの丘疹
皮膚筋炎、ヘリオトロープまぶた
足の皮膚筋炎
皮膚筋炎、Gottron丘疹
パロニキア、カンジダ
皮膚筋炎、顔にヘリオトロープ発疹
参考文献
Nagaraju K、Gladue HS、Lundberg IE。筋肉やその他のミオパチーの炎症性疾患で：Firestein GS、Budd RC、Gabriel SE、McInnes IB、O'Dell JR、eds。 ケリーとファイアスタインのリウマチの教科書。第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2017年：第85章
まれな疾患のための全国組織。皮膚筋炎Rarediseases.org Webサイト。 rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/。 2017年3月7日アクセス。
レビュー日2/8/2017
更新者：Gordon A. Starkebaum医学博士、ワシントン大学医学部リウマチ科、ワシントン州シアトル。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム